以腹痛为首发症状的原发性腹膜癌1例诊断分析并文献复习

杨艳华 贺建华

湖北省恩施土家族苗族自治州中心医院消化内科 445000

原发性腹膜癌是一种少见的腹膜恶性肿瘤，是一种腹膜上皮的浸润性恶性肿瘤，早期无特异性临床表现，部分患者以腹痛及腹胀为初期症状，常误诊为结核性腹膜炎等，其病情隐匿，进展迅速，给临床诊断和治疗带来极大的难度。现分析我科1例原发性腹膜癌的诊断结合文献复习如下。

1 病例资料

患者男，69岁，患者因“腹痛1周余”于2017年9月入住于我院消化内科，既往无特殊病史，无石棉接触史。入院查体：体温36.4℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压110/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神清，急性病面容，全身浅表淋巴结无肿大。巩膜无黄染，口唇红润。颈软，双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音。心率72次/min，心律齐，无病理性杂音。腹壁柔软，右侧腹部压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，肝区无叩击痛，脾肋下未触及，未触及腹部包块。双肾区无叩击痛，移动性浊音(+)。四肢活动自如，双下肢无浮肿。入院后完善相关检查：血常规：白细胞3.39×109/L↓，中性粒细胞百分比78.10%↑，血红蛋白117g/L↓，血清尿酸461.63μmol/L↑。肝功能、肾功能、空腹血糖、电解质、凝血功能，尿常规正常，红细胞沉降率30.0mm/hr↑。结核抗体阴性，结核感染T细胞示阳性。男性肿瘤六项示：糖类抗原12-5 135.60U/ml↑，余未见明显异常。腹水常规+生化：黄色，浑浊，无凝块，李凡他试验(+)，有核细胞总数1 520.00×106/L，单个核细胞比率40.00%，多个核细胞比率60.00%，白蛋白25.07g/L，腺苷脱氨酶(ADA)6.30U/L，乳酸脱氢酶(LDH)101.00U/L。腹水及痰未找到抗酸杆菌，腹水液基涂片：可见较多增生间皮细胞，部分细胞中度异型，呈乳头状排列。胸片正常；心电图正常；肝胆胰脾、双肾彩超正常。腹腔大量积液。肺部CT平扫提示：两肺弥漫性病变，细支气管炎？两肺多发纤维、钙化灶；双侧少许胸膜增厚、粘连。主动脉及冠状动脉壁多发钙化。全腹平扫加增强CT：大量腹水，腹膜及腹腔肠系膜稍增厚，腹腔小淋巴结影；肝实质内小结节灶，囊肿可能；左肾小结石；胆囊壁稍增厚；前列腺钙化灶。心脏彩超：主动脉瓣退行性变，三尖瓣反流(轻度)，左室舒张功能减低。胃镜：慢性浅表性胃炎(胃窦)并糜烂。肠镜：结肠镜检查大致正常，内痔。结合腹水常规及腹水脱落细胞学，考虑肿瘤性腹水可能性大。患者于2017年9月14日出院前往第三军医大坪医院行PET/CT示：(1)胃窦处结节状FDG代谢增高影，考虑炎性病变可能性大；(2)双肺慢性支气管炎，双肺散在钙化灶；(3)双侧肺门及纵膈多发肿大淋巴结，FDG代谢增高，考虑炎性增生；(4)肝右后叶下段囊肿；(5)腹盆腔积液；(6)脑FDG-PET显像及头颅CT未见异常；(7)颈部FDG-PET显像及CT平扫未见异常；(8)颈胸腰椎退行性变。患者于2017年9月15日再次以“腹水查因”入住我科。辅助检查：结核抗体阴性，糖类抗原12-5 269.40U/ml↑。超敏C反应蛋白4.15mg/L↑。红细胞沉降率60.0mm/hr↑。腹水：李凡他试验(+) ，甲胎球蛋白正常，癌胚抗原262.94ng/ml↑。腹水液基涂片：可见较多中性粒细胞、小淋巴细胞及增生间皮细胞，部分细胞轻度异型。2017年9月24日患者于我院胃肠外科开腹探查，观察腹腔，见腹腔内较多黄色浑浊积液，见到腹膜、大网膜及肠系膜均密布白色结节样新生物；分别于肝圆韧带、大网膜及腹膜取少量组织送检。术中快速病检：大网膜结节、腹膜结节：纤维脂肪组织内可见少许异型腺体，倾向为腺癌，待常规病检。印片：可见重度异型细胞。诊断考虑恶性肿瘤，遂提起并切取部分大网膜送病检。病检结果示：(1)大网膜结节、腹膜结节：纤维脂肪组织内可见少许异型腺体，倾向为腺癌，待常规病检。印片：可见重度异型细胞。(2)肝圆韧带结节：少许梭形细胞增生。印片：可见梭形细胞。术后病检回报提示：(腹膜结节,大网膜结节,肝圆韧带结节)可见腺癌组织。请肿瘤科会诊后诊断提示：腹膜腺癌：原发灶不明，原发性腹膜癌可能性大。患者及其家属决定放弃治疗，回县市级医院行补液等保守治疗，追踪患者生存率于1年内死亡。

2 讨论

原发性腹膜癌(Primary peritoneal carcinoma,PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，为多灶性发生，可导致腹膜盆腔弥漫性病变，而卵巢本身无明显病灶或仅浅表受累，其组织学特征以及分化程度与原发于卵巢的同类型肿瘤一致。该病临床发病率低，症状隐匿，误诊率较高，常误诊为腹腔结核、卵巢癌、消化道肿瘤腹膜转移等。国内外相关报道较少,且大部分为女性患者[1]。关于PPC的组织起源有两种学说：一是胚胎残留学说，胚胎时期性腺迁移过程中残留的卵巢组织发生恶变。二是第二苗勒系统学说，即第二苗勒系统，起源于盆腔被覆细胞。男性胎儿发育过程中，基于睾丸分泌雄激素及苗勒管抑制因子等因素，苗勒管退化并逐步消失，或仅存很小的组织残留(前列腺囊、睾丸附件)，所以PPC常见于女性，且误诊率较高[2]。男性腹膜癌诊断标准是：(1)排除腹腔内脏器原发肿瘤病灶，睾丸无肿瘤；(2)腹盆腔腹膜有多发散在结节；(3)其病理类型似卵巢上皮性癌。其临床主要与转移性腺癌、腹腔恶性间皮瘤、消化系统转移瘤、结核性腹膜炎合并腹水等疾病鉴别，而病理组织学主要与输卵管内膜异位症、恶性间皮瘤等鉴别[3-4]。

PPC起病隐匿，本例患者早期感觉腹部隐痛、坠痛，然后自觉腹围逐渐增大，伴消瘦、乏力等。由于缺乏特殊的临床表现及诊断方法，易被误诊为结核性腹膜炎或消化道来源肿瘤。故诊断本病应做各种检查以排除胃、结肠、胰腺、生殖系统等恶性肿瘤转移的可能。病理诊断和免疫组化是诊断腹膜原发性腺癌可靠的金标准。本例患者胃镜、肠镜检查均未见恶性病变，且 PET-CT也未提示其他恶性病灶[5]，结合网膜活检病理结果以及血清CA125检测才明确诊断为 PPC[6]。由于腹膜癌容易被忽视，尤其男性患者更易漏诊，晚期导致治疗效果不理想。临床及病理医师应提高对本病的认识，及时与正确的诊断对治疗及预后十分重要。