侵袭性血管黏液瘤4例报道并文献复习*

北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科于2014年12月至2017年9月共收治4例术后病理确诊为侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）患者，其中男性1例，女性3例，年龄为30～49岁，平均年龄39岁，均无基础疾病，4例患者的临床病历资料，见表1。4例患者的临床表现均不典型，大部分表现为下腹部不适，偶有腹痛腹胀，可伴有泌尿系症状或便秘。术前完善腹盆腔增强CT扫描，肿瘤主要部分位于盆腔。所有患者在完善检查后均行手术治疗，术后经病理确诊为AAM（图1）。4例患者均接受随访，随访截至术后1年，均未复发。

表1 患者一般资料

图1 4例患者的病理结果（H&E×10）

小结 AAM为十分罕见的软组织肿瘤，发病年龄多在20～40岁之间，其中95%患者为育龄期女性，男女性发病率为1：6。AAM主要发生在骨盆、会阴区、外阴、阴道和膀胱尿道，对于有限报道的男性患者，累及部位多为阴囊、精索、腹股沟区、前列腺和附睾［1］。

患者在就诊时大多无明显不适或出现一些非典型性症状。AAM术前诊断存在难度，因为病变较为罕见且缺乏特异性的影像学表现。有研究显示，AAM术前误诊率高达82%［2］。MRI T1WI示瘤体相对于肌肉呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描肿瘤不均匀缓慢强化，静脉期或延迟期不均匀强化，呈典型的漩涡状或分层状改变。这种分层旋涡征为AAM的特征性表现［3］，在所有已知病例报道中的比例高达83%。AAM术前可以考虑对肿瘤行穿刺活检以辅助诊断。获取病理后，术前行血管栓塞及局部外照射治疗可降低局部复发［4］。而针对雌激素受体（estrogen receptor，ER）/孕激素受体（progesterone receptor，PR）阳性的肿瘤患者，促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）可缩小肿瘤体积，可用于新辅助细胞减灭术［5］。AAM的主要治疗方法为手术，手术目标是达到R0切除，术式和入路可以考虑经腹、经会阴。如果预期的手术死亡率较高或需要保留生育功能时，可考虑不完全切除肿瘤［6］。对术后切除的肿瘤进行病理学检查为诊断AAM的金标准。病理特征为存在大小不等的血管成分，从小的薄壁毛细血管到大血管，并伴有继发的血管周围透明样变和均匀的肥大。免疫组织化学中Desmin、Vimentin、CD34，CD44、S-100、SMA和MSA对诊断具有重要意义。AAM多表现为Desmin（+），Vi⁃mentin（+），大部分病例表现为SMA（+）、MSA（+）和S-100（-）。AAM虽为良性肿瘤，但术后2～4年局部复发率较高。ER（+）/PR（+）患者可以考虑术后激素治疗。但对于ER（-）/PR（-）患者，手术尚为唯一的治疗方法。由于核分裂像较低，因此放化疗作为术后辅助治疗的疗效尚未明确。肿瘤通常会在原位复发，建议在术后1年内，每3个月复查盆腔MRI，1年后，每半年复查盆腔MRI，监视肿瘤的复发情况。对于肿瘤复发的患者，需综合考虑既往手术病理结果中ER/PR的表达情况、术前MRI、是否已绝经等因素，在保留生育功能的基础上肿瘤RO或R1切除，必要时配合激素治疗，通常术后患者预后较好，对生存期无影响。