肝脏副神经节瘤1例超声造影表现

段 葵

（华中科技大学医院超声科 湖北 武汉 430074）

副神经节瘤是一种罕见的肾上腺外嗜铬细胞瘤来源的神经内分泌肿瘤，它可以来自身体的任何副神经节。副神经节瘤报道多分布脊柱旁等交感神经分布部位，少见部位包括胆囊、胆管系统、喉、肺、膀胱亦有报道[1-2]。一般来说，正常肝脏不存在神经细胞，这导致原发性肝副神经节瘤极其罕见。国内外报道较少，多以个案的形式报道[3]，而嗜铬细胞瘤发生肝转移相对多见[4]。相关文献报道原发性肝副神经节瘤的影像学表现多以CT和MRI的表现为主，多表现为低密度肿块，可见囊性变出血坏死，边缘强化，动脉期强化明显，门脉期延迟期持续增强，缓慢廓清[5-6]，通常认为是海绵状血管瘤[7]。超声造影表现罕见有报道，个案报道表现为快进慢出，动脉期高增强，实质性呈等增强[8]。而本例影像学表现则不同。

患者，女，49岁，2015年12月于本院体检发现肝脏呈轻度脂肪肝表现，肝右后叶一个低回声包块，大小6.2×4.9cm，呈分叶状，边界清，无包膜，内部回声欠均匀，内部可见少许血流信号，动静脉频谱均有，其中一支动脉频谱：PS：34cm/s、ED：19ccm/s、RI：0.44，经肘静脉推注SonoVue 2ml，动脉期约15s可见整体快速高增强，约23s开始造影剂消退，门脉期呈低增强，约45s瘤体造影剂全部消退。患者否认有乙肝病史，输血史，有高血压、糖尿病史，血压及血糖药物控制良好。CT提示肝右后叶肿块增强扫描动脉期明显强化，门脉期及消退期强化减低。提示肿瘤或肿瘤样病变，FNH、乏脂肪平滑肌脂肪瘤或肝癌可能，MRI及MRCP提示肿瘤样性病变，术中腹腔未见明显积液，肝质软，右后叶近第二肝门处触及一质硬肿瘤，触及瘤体，血压波动升高，右肾上腺色黄质韧，未见明显肿瘤病变。术后病理：第Ⅵ～Ⅶ段肝副神经节瘤，免疫组化CD56（+）、Syn（+）、CgA（-）、Hepatocye（-）、Glypican-3（-）、Arginasel（-）、EMA（-）、CK19（-）、CD（血管+）、CD31（血管+）、Ki-67（低增值）。

副神经节瘤的CT表现平扫大多低密度，增强多为持续强化，动脉期中度-明显强化，实质期明显强化，延迟期强化程度稍减退[9]，本例患者肿块增强CT表现廓清速度明显不一样，动脉期明显强化，而门脉期及消退期强化减低，与李青等[3]报道的CT表现一致，但缺乏超声造影表现。本例超声造影表现为快进快出，动脉晚期及门脉期即开始廓清，和CT增强表现一致，王谦等[10]认为动脉期病灶较周围肝组织呈不规则团块样高增强，门脉期造影逐渐消退为低增强，实质期继续消退为低增强。而本例超声造影表现造影剂廓清更快，因此术前倾向考虑恶性病变。单从影像学分析，和肝脏恶性肿瘤如原发性肝癌、胆管细胞癌、肝转移癌等的确不易鉴别。本例超声造影使用的造影剂SonoVue是血池造影剂，因此超声造影表现和瘤体的血管分布和类型相关。动脉期快速高增强的病理基础为内含丰富血窦状间质，而廓清较快，考虑可能与瘤体间质血管分布形态有关。副神经节瘤病理表现与肝细胞肝癌形态较为相似，肿瘤细胞均呈梁索状或蜂巢状排列，但免疫组化结果提示神经内分泌肿瘤-副神经节瘤。副神经节瘤大多数为良性临床经过。单从组织结构和细胞形态学上区分良恶性较为困难，瘤细胞的多形性和异型性、血管内瘤栓、包膜浸润等单项出现都不是诊断恶性的可靠指标，需综合判断，转移是唯一确切的恶性标准。本例患者既往有两次超声结果分别是：2013年12月和2015年1月，肿块大小分别约为4.7×4.3cm，6.4×5.7cm。肿瘤增长不明显。术后患者血压降到正常且一直保持正常。术后随访3年均未发现复发和转移灶。

因此对于超声造影表现为快进快出的富血供肿块，除考虑恶性病变外，还需要想到有一种不常见良性肿瘤-肝副神经节瘤的可能。尤其是患者有高血压病史，应考虑这种疾病的可能。