系统性红斑狼疮合并舞蹈症1例报告

薛 痕，黄秋萍，张红玉

(四川省雅安市人民医院肾脏内科，四川 雅安 625000)

患者，女，18岁，因“双手不自主运动4+年，复发1+月”于2018年5月26日入院。入院前4+年，患者出现多个关节疼痛，伴双手不自主运动，右手持物不稳、撅嘴、行走不稳，外院检查示抗链球菌溶血素O(ASO)420 U/ml，脑电图正常，诊断为“风湿性关节炎，舞蹈症”，予“青霉素、氟哌啶醇”治疗后症状消失。3年前患者因“浮肿，尿量减少”在我院治疗。血常规：白细胞(WBC)2.69×109/L、血红蛋白(HB)91 g/L、血小板(PLT)52×109/L；生化：白蛋白(ALB)20.7 g/L、球蛋白(GLO)24.7 g/L、肌酐(Cr)101 μmol/L、尿素氮(BUN)8.07 mmol/L；24 h尿蛋白定量5820.3 mg；补体C3 0.28 g/L，C4 0.06 g/L；抗ds-DNA抗体(+)，Histones组蛋白(+)，Nucleosomes核小体(+)；尿常规：潜血(+++)、蛋白(+++)；风湿类风湿全套、乙肝、丙肝无异常。肾脏及心脏彩超无异常。诊断为“系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎”。给予甲强龙，吗替麦考酚酯、羟氯喹等治疗，复查血肌酐68 μmol/L，病情好转出院。院外继续治疗，规律随访，尿蛋白逐渐减少，药物渐减量，2+年前将吗替麦考酚酯改为环孢素治疗后尿蛋白消失，补体恢复正常。3月前药物减量为泼尼松5 mg qod、环孢素50 mg qd、羟氯喹0.2 g qd，2月前，患者出现关节痛(高考前半月)，1月前出现右手持物不稳，继之耸肩、撅嘴、双手不自主运动，行走不稳、口齿不清、全身乏力。我院门诊查补体C3 0.74 g/L，C4 0.07 g/L，诊断为“舞蹈症”，给予氟哌啶醇、丙戊酸钠、氯硝西泮治疗，患者双手不自主运动有所减轻，但口齿不清、行走不稳无明显好转。患者既往史、家族史无特殊。查体：神清，表情淡漠，口齿不清。肢体间歇性不自主扭动，表现为伸直和弯曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，余神经系统(-)。补体C3：0.64 g/L、C4<0.05 g/L，抗ds-DNA抗体(+)，Histones组蛋白(+)，尿、血常规、肝肾功无异常，24 h尿蛋白定量378.2 mg，头颅CT及MRI未见明显异常。诊断：SLE，神经精神狼疮(NPSLE)——舞蹈症，狼疮活动积分(SLEDAI) 14分。调整治疗方案为甲泼尼龙片30 mg qd、环孢素50 mg bid，停用丙戊酸钠、氯硝西泮，4天后双手不自主运动，行走不稳、口齿不清等症状消失，遂停用氟哌啶醇，治疗21天后复查补体C3 0.815 g/L、C4<0.069 g/L，患者无任何不适。

讨论SLE是一种累及多系统的自身免疫性疾病。在SLE诊断明确的基础上出现中枢神经系统受累，排除感染、肿瘤、药物等因素，则称为NPSLE。NPSLE是SLE的严重并发症之一，目前认为NPSLE发病机制是多种因素作用的结果，包括血脑屏障破坏、血管栓塞、神经内分泌功能紊乱、自身抗体的产生以及炎性介质的参与。尚无统一的诊断标准[1]。其临床表现及病情严重程度各异，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等；舞蹈症罕见，发病率<1%[1]。结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NPSLE[1]。本例虽头颅影像学无阳性改变，但文献报道NPSLE头颅CT及MRI的阳性率仅分别为33.3%、60%[2]。

NPSLE可以出现在SLE诊断之前、同时或之后，本例患者诊断为SLE之前的1年出现舞蹈症，在狼疮治疗药物减为小剂量维持时又出现舞蹈症，临床罕见。

国内外均有文献表明补体C3、C4水平与SLE疾病活动度密切相关，有研究认为C3水平能够准确反映SLE患者的治疗反应及效果[3]。本例患者狼疮治疗药物小剂量维持时出现关节痛及舞蹈症，补体C3、C4明显下降，服用氟哌啶醇、丙戊酸钠、氯硝西泮后，仅双手不自主运动有所减轻，但口齿不清、行走不稳等症状无明显好转，将激素和免疫抑制剂加量后所有症状迅速消失，补体C3基本恢复正常。故考虑舞蹈症为SLE并发症，与SLE活跃有关，而SLE活跃与维持治疗的激素免疫抑制剂剂量过低、患者高考前情绪紧张、休息差有关。