增强磁共振血管成像对脊髓血管畸形的诊断价值研究

张俊钦 徐亮 孙琪

脊髓血管畸形（SCVM）是一种临床上易误诊、漏诊的少见疾病，仅占脊髓疾病的3%~11%[1]。SCVM患者早期症状不典型，确诊较困难，患者就诊时多已产生不可逆的病理生理改变[2]。SCVM可分为硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）、髓周动静脉瘘（PMAVF）、脊髓动静脉畸形（SCAVM）[3]。SCVM主要依靠脊髓选择性动脉造影（DSA）检查与手术确诊。基于此，本文以DSA检查或手术结果为金标准，旨在探讨增强磁共振血管成像（CEMRA）对SCVM的诊断价值，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 回顾2012年6月至2016年5月杭州市余杭区第一人民医院（1例）与浙江大学医学院附属第二医院（14例）收治的SCVM患者15例，均以DSA检查或手术确诊。其中男8例，女7例；年龄18~76岁，中位年龄48岁。DSA检查或手术确诊SDAVF 9例，PMAVF 4例，SCAVM 2例。本组患者术前均行常规MRI、CE-MRA 检查。

1.2 检查方法 常规MRI及CE-MRA检查均应用GE Signa1.5或3.0T MRI扫描仪，脊柱专用相位阵列线圈（8通道）。MRI检查扫描参数：扫描范围分为颈段（延髓至T2）、胸段（T1~L2）和胸腰段（T6~S5），矢状面、横断位及冠状位多方位成像扫描。CE-MRA采用时间分辨对比剂动态成像（TRICKS）序列，动态扫描时间8min通过高压注射器单侧肘静脉快速团注对比剂钆特酸葡胺0.2ml/kg（法国GUERBET公司)，注射速度2ml/s。注射对比剂开始后10s自动触发，连续扫描10期，单期扫描时间为6~10s。后处理：通过Sun Microsystem ADW 4.4运用多角度及曲面重建得出3D CE-MRA图像。

1.3 图像分析 由2位神经放射学医师对本组患者的常规MRI、CE-MRA图像进行分析，意见不一致时协商统一。分析内容包括：（1）常规MRI是否存在异常；（2）CE-MRA是否在脊髓内或髓周存在异常迂曲、增粗血管；（3）此患者是否存在 SCVM，如果存在，是哪一类型的SCVM，能否判断瘘口部位。（4）对照DSA检查或手术结果，记录临床确诊结果、瘘口部位，统计 CE-MRA诊断准确率及瘘口位置判断准确率。

1.4 结果 经CE-MRA检查，本组患者诊断为SDAVF 8例，PMAVF 3例，SCAVM 2例；SDAVF漏诊1例，PMAVF漏诊1例。CE-MRA对SCVM诊断准确率为86.7%（13/15）。经CE-MRA检查，正确判断瘘口位置10例，CE-MRA判断瘘口准确率为76.9%（10/13）。1例典型患者（男，76岁。因“双下肢麻木4周，加重伴无力22d”入院）CE-MRA检查结果见图1。

2 讨论

SCVM是由脊髓静脉高压导致静脉回流受阻所致，进而出现脊髓动脉灌注压下降，早期脊髓水肿、缺血，硬瘫，晚期脊髓缺血梗死[4]。患者常表现为进展性下肢无力或不同层面的感觉障碍，甚至排便障碍，有时候与椎间盘突出难以鉴别。以急性蛛网膜下腔出血为首发症状的SCVM者约占1%，尤其是颅颈交界区的SDAVF。

图1 1例典型患者CE-MRA检查结果（a:MRI平扫可见T8～T12水平脊髓水肿，脊髓表面可见畸形的血管影，呈流空效应；b:脊髓CE-MRA检查可见供血动脉位于L2椎体左侧，箭头所示为供血动脉；c:脊髓MRA多重平面重建图像示瘘口位于左侧L2椎体水平，左侧椎管旁见供血动脉，L2以上椎管内可见迂曲增粗的引流静脉）

SDAVF占SCVM的70%～80%[5]，发病年龄一般在40岁以上[6]，好发部位为胸腰段脊髓，形成的主要原因是供应硬脊膜或神经根的细小血管在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉交通，导致引流静脉压力增高，迂曲扩张，压迫脊髓，致脊髓缺血水肿，后期可见脊髓萎缩或脊髓空洞形成[7-8]。平扫MRI可见髓周蚯蚓样流空表现，脊髓边缘模糊，脊髓内可见水肿或出血在内的异常信号影，有时可以观察到脊髓萎缩。CE-MRA可见增粗的供血动脉和引流静脉，而且供血动脉、瘘口和引流静脉一般都是单个，典型表现：供血动脉由细突然增粗至引流静脉，引流静脉均呈迂曲扩展改变[9]；扩张迂曲的髓周静脉在脊髓表面，并向头部或骶部引流，一般不会向硬脊膜外引流[10]。

SCAVM与PMAVF为先天性疾病，发病年龄较SDAVF小，其中SCAVM发病高峰一般在20岁左右，女性发病率高于男性，病变部位多见于颈胸段，确诊时半数以上患者发生过蛛网膜下腔出血或脊髓血肿[11]。SCAVM MRI检查表现为脊髓内异常血管团及脊髓旁静脉丛扩张、脊髓水肿、蛛网膜下腔出血、中央导水管扩张积血征象，有时候会形成假性动脉瘤。PMAVF位于脊髓表面及软脊膜下。根据瘘口大小，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3型。由于Ⅰ型瘘口小，压力较低，引流静脉扩张不明显，且血流慢，CE-MRA不一定可以发现迂曲扩张的静脉影，所以多不能判断瘘口位置。而Ⅱ型和Ⅲ型由于瘘口大，CE-MRA可以发现增粗的供血动脉及迂曲扩张的引流静脉，多能准确判断瘘口位置。瘘口的位置在脊髓周围的蛛网膜下腔，供血动脉必须是脊髓周围动脉。读片时会发现PMAVF都会存在根髓动脉与脊髓动脉组成的发卡样结构[12]，血管在出现发卡样结构后向下走行一段后会突然增粗，这个突然增粗的位置就是动静脉瘘口的位置。PMAVF有时表现不典型，如结节样占位或硬膜下血肿，血管流空现象不明显，需要随访复查。

总之，CE-MRA检查可以显示SCVM的病变范围、部位、信号变化，对其3种类型SDAVF、PMAVF及SCAVM可以作出正确诊断，并对SCVM瘘口位置的判断起到提示的作用，从而为后续诊治如DSA检查或手术寻找瘘口提供重要参考价值。