叶外型肺隔离症合并支气管源性囊肿误诊为腹膜后肿瘤1例

2018-12-28谢无为李浩然赵善超谭万龙

解放军医学院学报 2018年11期

杨帆，谢无为，林昊，李浩然，赵善超，谭万龙

南方医科大学南方医院泌尿外科，广东广州 510515

肺隔离症是一种少见的先天性肺部发育畸形，由体循环动脉供血，与正常支气管相通或不相通，形成无呼吸功能的囊肿。肺隔离症分叶内型和叶外型。叶内型和正常肺组织有共同的胸膜，而叶外型有独立的胸膜[1]。叶外型肺隔离症在成人中常诊断为偶发的腹膜后肿瘤，确诊通常依靠外科手术切除后行病理检查[2]。我科收治1例叶外型肺隔离症合并支气管源性囊肿疑诊腹膜后肿瘤的患者，现将诊治过程报告如下。

1 病例资料患者男，53岁，因上腹部间断疼痛3年于2016年5月19日入我院。患者于3年前无明显诱因感上腹部疼痛，呈阵发性钝痛。1个月前疼痛加重，胃镜检查未见异常，对症处理后症状无明显缓解，遂于2016年5月7日行腹部增强MRI示胸11椎体旁团块状异常信号。胸部增强CT示左下肺区脊柱旁占位，考虑后纵隔来源，神经源性肿瘤?为进一步诊治，来我科住院。入院查体：生命体征平稳，神志清晰，查体配合。左肾区有叩击痛，未闻及血管杂音。腹部柔软，左上腹轻度压痛、无反跳痛，余未见异常。血常规、生化、凝血功能、儿茶酚胺、皮质醇节律、高血压立卧位4项、肿瘤标记物(CEA、CA-724、CA-199、AFP)等检查均无异常。乙肝两对半：HBsAg(+)、HBcAb(+)、HBeAb(+)。脐区增强MRI(图1)示：左侧膈上T11及T12椎体旁(膈上区)见一类圆形类似囊性占位性病灶，大小约3.9 cm×2.8 cm×2.5 cm，T1WI呈等稍低信号，T2WI呈高信号，动态增强扫描囊壁呈环形强化，病灶中央未见强化，考虑神经节细胞瘤须与神经鞘瘤合并囊变鉴别，前者可能性大。考虑患者左侧腹膜后肿物，因肿物位置较高，不排除为胸腔肿物可能，拟行后腹腔镜下探查备胸腔镜探查术。2016年5月25日全麻下行后腹腔镜下探查+胸腔镜下左侧胸腔囊性肿物+隔离肺切除+闭式胸腔引流术。探查后腹腔未见肿物，考虑肿物位于胸腔。胸腔镜探查见左后纵隔一囊性肿物，表面有包膜，呈囊性，活动性好，为左侧胸腔叶外型隔离肺。逐层分离囊性组织，分离至囊性肿物基底部后取出肿物，暴露、结扎、切断隔离肺血管。术中出血约50 ml，未输血。术后病理诊断：隔离肺合并支气管源性囊肿。HE染色(图2)：见大量扩张支气管，被覆假复层纤毛柱状上皮，囊壁纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，间质内见少量骨、软骨组织及大量增生的小动静脉，另见肺泡样结构和红染的渗出物，部分内见泡沫样细胞；囊肿呈囊壁样改变，局部上皮脱失，局部被覆假复层纤毛柱状上皮，囊壁纤维组织及血管增生并扩张充血，散在少量淋巴细胞浸润，囊壁另见少量软骨组织。患者术后恢复顺利，于2016年6月3日出院。术后6个月门诊复查胸片正常。术后随访至2018年8月15日，无临床症状。

图1 脐区增强MRI A: T1WI平扫示病灶呈等稍低信号； B：T1WI增强扫描动脉期脂肪抑制序列示囊壁呈环形强化，病灶中央未见强化； C:T1WI增强扫描门静脉期脂肪抑制序列示囊壁呈环形强化，病灶中央未见强化； D：T2WI平扫示病灶呈高信号

2 讨论肺隔离症，即隔离肺，是一种罕见的先天性肺发育异常，占先天性肺发育畸形的0.15% ～ 6.40%[3]。它是由体循环供血的部分肺组织。叶外型肺隔离症较叶内型更为罕见。在叶外型肺隔离症患者中，超过60%在出生后前6个月出现呼吸窘迫、喂养困难和心力衰竭的表现。超过60%的患者伴随其他发育异常，如先天性膈疝、囊性腺瘤样变、肺气肿和支气管囊肿[2]。叶外型肺隔离症在男性中的发生率约为女性的4倍，且95%的病例发生于左侧。其中75%的叶外型肺隔离症发生于肋膈沟。此外也有位于纵隔、心包、膈上或膈下的报道[4]。叶外型肺隔离症在成人患者中常缺乏特异临床症状，常作为一种腹膜后偶发肿块通过影像学检查被发现，鉴别诊断较为困难。为与肾上腺肿瘤鉴别诊断，需要检测血清激素水平。本例患者血清儿茶酚胺、皮质醇节律、高血压立卧位4项等内分泌检查均无异常，但该结果也可见于无功能肾上腺肿瘤。本例患者增强MRI示左侧腹膜后肿物，因肿物位置较高，不排除为胸腔肿物可能。叶外型肺隔离症确诊通常依靠外科手术切除后行病理检查。也有文献报道通过经皮穿刺活检确诊[5]。部分患者由于病变位置较深，难以通过经皮穿刺获取组织[6]。

本病误诊率高。杜开齐等[7]报道误诊率为88.2%。分析本例误诊原因有以下几方面：1)发病率较低，肺隔离症占先天性肺发育畸形的0.15% ～ 6.40%，其中叶外型肺隔离症仅占14% ～ 25%，实属罕见； 2)临床症状缺乏特异性，增强MRI不易与腹膜后肿瘤区别； 3)缺乏对该病认识，增强MRI虽提示占位位于T11及T12椎体左侧，但未提示供血动脉来源。分析原因，是由于术前诊断考虑腹膜后肿瘤可能性大，根据以往诊治经验，腹膜后肿瘤供血动脉状况主要通过术中直视知晓，术前影像学检查获得信息不改变外科手术这一治疗方式。故外院增强CT、MRI及本院增强MRI均未重点观察病灶供血状况。而对于肺隔离症，影像检查明确供血动脉状况有助于指导介入栓塞治疗，可避免外科手术，具有更重要的临床意义。在今后的诊断过程中，提高对本病的警惕性，对膈肌上下的椎体旁占位不应排除肺隔离症的可能，仔细分析其与肺、纵隔、腹膜后占位性病变等影像学的区别，常规CT或MRI增强扫描后血管造影，可提高诊断率[8]。