以消化道出血为首发症状的恶性潜能未定的胃血管球瘤1例

李晓光，陈羽佳，张 洋，吴 琼，范运达，徐仲航，王大广*

(1.吉林大学白求恩第一医院 胃结直肠肛门外科,吉林 长春130021；2.吉林大学中日联谊医院 胃肠结直肠外科，吉林 长春130033)

血管球瘤(GTs)多为一种的良性小型血管瘤，较少发生。胃血管球瘤是胃肠道粘膜下肿瘤的一种，临床上少见。我们在临床中观察到1例以消化道出血为首发症状的胃血管球瘤，现将该患者资料报告如下，结合文献复习讨论胃血管球瘤的临床特点，病理及影像学特征。

1 临床资料

患者，女，46岁，因“乏力半年余，加重伴晕厥1天”入院。查体：体温：36.7℃，血压88/58 mmHg，心率115次/分；意识淡漠，中度贫血貌，皮肤、巩膜苍白；腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，墨菲氏征阴性。血红蛋白59 g/L，便潜血试验强阳性。胃镜：胃窦后壁近小弯侧可见一大小约2.5 cm×2.5 cm半球形黏膜隆起,质韧，局部糜烂，表面附着少量新鲜出血及黑色血痂。初步诊断消化道出血原因待查。进一步行胃增强CT：胃窦部壁厚，可见强化，局部胃腔略狭窄，浆膜层尚光滑，胃周未见明确肿大淋巴结(见图1)。腹腔镜探查可见：胃浆膜面正常，大、小网膜未见肿大淋巴结，胃窦后壁可触及一小硬结。遂行毕Ⅰ式胃大部切除术。术后病理：可见肿瘤体积3.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，粘膜下肌壁间见结节性肿物，肿物中央粘膜溃疡，面积约1.5 cm×1.5 cm，切面灰白色，实性，质韧。镜检：肿瘤深达深肌层，局部脉管可见肿瘤浸润(见图2)，神经未见明确肿瘤浸润，切缘未见肿瘤。免疫组化结果：Syn(+)(见图3),CD20(-),CD3(-),CD34(血管+)，Ki-67(5%+),SMA(+)(见图4),CK-pan(-),(CgA)(-)。病理诊断:符合恶性潜能未定的血管球瘤伴粘膜表面溃疡形成。患者术后恢复良好，随访至今无复发及转移。

图1胃增强CT动脉期结节明显均匀强化图2局部脉管可见肿瘤细胞浸润(HE染色×40)

图3血管球瘤细胞Syn阳性免疫组化(×20)图4血管球瘤细胞SMA阳性免疫组化(×20)

2 讨论

血管球瘤(GTs)是来源于血管球细胞的良性间充质肿瘤，常发生在四肢末端浅表部位，如趾指甲床、足部、腕部等[1]。1951年Kay S首次提及该类肿瘤[2]，此后国内外开始相继报道。然而在内脏软组织中鲜有发生，胃肠道中常见于胃。H.-W.Lee等人报道约2%的胃黏膜下肿瘤为胃血管球瘤，常发生于胃窦部，女性多见，男女比例约为2∶3[3]。

胃黏膜下肿瘤种类繁多，性质从良性到高度恶性均有，肿块大小不一，如胃肠道间质瘤(GISTs)、异位胰腺、血管瘤、类癌肿瘤和神经鞘瘤等。在这些肿瘤类型中最常见的是GISTs。本病例所描述的胃血管球瘤多为单发、富血管的黏膜下肿瘤，以良性居多[4]，极易与GISTs混淆。因此如何快速鉴别胃黏膜下肿瘤尤为重要。胃黏膜下肿瘤定性最常用的手段为内镜下病理活检，但是活检出血风险极高，指南建议合并消化道出血时应选择手术治疗[5]。

有报道称超过50%的胃黏膜下肿瘤患者伴有上腹部疼痛，很少合并消化道出血和胃肠道溃疡样症状，发生率约为5%[6]。然而以消化道出血为首发症状的胃黏膜下肿瘤非常罕见。胃血管球瘤起源于动静脉吻合丛的细胞，为高度血管化的肿瘤，易以消化道出血为首发症状，必要时需要输血治疗[7，8]。在胃黏膜下肿瘤中，GISTs的中位年龄是45岁(28-79岁)，而胃血管球瘤发生的中位年龄较低[9]。因此，如果在胃中筛查出孤立的，富血管的粘膜下肿瘤，特别是当它以消化道出血为首发症状并且发生在年轻患者中时，应高度怀疑为胃血管球瘤。

病理及影像学特征可以帮助鉴别诊断[10]。组织学上，胃血管球瘤主要发生于胃窦部，由周围毛细血管周围的小而均匀的圆形细胞组成，呈弥散片状分布，很少有细胞异型性和核分裂细胞。免疫表型上，该肿瘤SMA阳性，CD34和KIT阴性，胃肠道血管球瘤与周围软组织中血管球瘤是一致的[11]。这些免疫组织学特征有将助于胃血管球瘤与其他组织学相似的胃粘膜下肿瘤鉴别。影像学上，血管球瘤在CT平扫上表现为密度均匀的粘膜下肿块，增强时动脉期显示出强烈的增强信号，延迟期持续增强[12]。血供丰富的胃血管球瘤CT增强扫描时病灶明显强化，其他肿瘤的强化程度明显低于它，同时可通过观察病变的外形、边界的光滑程度、周围组织及器官的浸润程度同其它恶性肿瘤相鉴别[13]。

一般情况下，胃血管球瘤以良性居多，预后良好。有研究表明，胃血管球瘤可以通过血行播散到肝脏，肺，脑[14,15]，并且肿瘤直径大于5cm可能是恶性潜能的指标[16，17]。本病例中的患者肿瘤的免疫组化中Syn(+),SMA(+),提示为血管球瘤；肿瘤直径位于2-5 cm,且肿瘤位于粘膜下肌壁间，深达深肌层，局部脉管可见肿瘤浸润，具有不典型性,位置较深,故诊断为恶性潜能未定的血管球瘤[18]。建议手术切除后密切随访。