睾丸浆细胞瘤1例

李双杰，黄后宝

（皖南医学院弋矶山医院泌尿外科，安徽 芜湖 241001）

患者男，48岁，因“右侧阴囊进行性增大2月余“于2016年10月10日入院。2013年7月患者因多发性骨髓瘤（D-SⅢ期B组，ISSⅡ期IgA-κ型）于我院行造血干细胞移植术，术后一般情况良好，口服地塞米松、沙利度胺维持治疗。每3个月血液内科门诊随访评估病情，疾病维持严格意义完全缓解（sCR）。2016年7月因右侧睾丸鞘膜积液于外院行睾丸鞘膜翻转术。入院前门诊检查：睾丸彩超：右侧睾丸、附睾体积增大，回声异常，提示多个钙转移灶形成。盆腔CT：（1）右侧睾丸占位病灶，考虑为恶性肿瘤可能性大；（2）所及椎体、骨盆多发骨质异常，转移瘤或骨髓瘤可能，见图1。遂就诊于我院泌尿外科。入院体格检查：右侧睾丸明显增大，大小约6 cm×6 cm×4 cm，质硬，活动欠佳，与阴囊皮肤粘连，局部皮肤无红肿，皮温不高。左侧睾丸未扪及异常，双侧附睾及精索未扪及明显异常。尿常规：尿潜血（+）。血常规：红细胞 3．91×1012/L，红细胞压积0．397，平均红细胞体积101．7 fL，血红蛋白133 g/L，白蛋白37．2 g/L。腹部B超：（1）肝脏轻度脂肪浸润、肝脏右叶囊肿；（2）慢性胆囊炎；（3）脾脏多发性钙化；（4）双肾中盏结石。

图1 右侧阴囊进行性增大患者的CT扫描结果

患者诊断为右侧睾丸肿瘤，暂无明显手术禁忌证。于2016年10月18日在腰麻下行右侧睾丸肿瘤根治术。取右侧腹股沟切口，术中见睾丸及鞘膜与周围组织粘连明显，部分与阴囊皮肤粘连，睾丸肿大，于鞘膜外游离，在睾丸底部切断睾丸引带，将粘连的部分阴囊皮肤切除后，并将右侧阴囊内容物提出切口外。仔细止血后，阴囊底部放置引流皮片一条，逐层缝合切口及阴囊切口。手术顺利，麻醉满意，术后予以抗感染及对症治疗。标本行病理组织学检查，结果显示（右侧睾丸）浆细胞瘤，请临床结合病史，见图2。免疫组化染色结果：瘤细胞 AE1/AE3（-）、EMA（-）、PLAP（-）、CD20（-）、CD79a（+）、Pax-5（-）、CD3（-）、CD43（-）、CD138（+）、CD38（+）、Mum-1（+）、bcl-2（+）、CD10（-）、bcl-6（-）、κ∶λ＝3∶1、Ki-67（+）：40%。复查骨髓象、免疫学等相关检查发现异常浆细胞，CD138（+）、CD38（+）、CD56（+），提示多发性骨髓瘤复发。患者诊断为多发性骨髓瘤复发伴睾丸浆细胞瘤，术后定期于血液内科予以VAD（长春新碱、阿霉素、地塞米松）方案化疗。在第二疗程化疗过程中，患者并发肺部重症感染死亡。

图2 右侧阴囊进行性增大患者手术切除组织HE染色（×100）

讨论 浆细胞瘤是一种异常的浆细胞增殖，产生单克隆免疫球蛋白的血液病［1］。睾丸浆细胞瘤可为多发性骨髓瘤侵至睾丸或髓外浆细胞瘤原发于睾丸，亦有浆细胞白血病进展为睾丸浆细胞瘤的报道［2］。浆细胞瘤包括孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、多发性骨髓瘤、浆细胞性白血病 4类［3］。

多发性骨髓瘤是一种由单克隆浆细胞异常增生形成的恶性间叶组织肿瘤。原发病变主要在骨髓，瘤细胞也可广泛浸润其他组织器官，但睾丸受侵罕见。多发性骨髓瘤累及睾丸患者可有多发性骨髓瘤的典型临床表现，如骨痛、贫血及出血倾向、感染、肾脏损害等［4］。多数睾丸浆细胞瘤以无痛性睾丸肿块为首发表现［5］，发生于睾丸的浆细胞瘤主要表现为阴囊的逐渐增大，睾丸内可触及与睾丸相粘连的无痛性实性硬结［6］。本例患者即发现随着时间的延长右侧阴囊逐渐增大遂来就诊。鉴于浆细胞瘤的临床表现多样性及不典型性，睾丸浆细胞瘤术前诊断较困难。询问既往史尤为重要，对于有淋巴瘤、多发性骨髓瘤病史患者，发现睾丸肿块，应考虑到睾丸浆细胞瘤的可能，本例患者有多发性骨髓瘤病史。

睾丸浆细胞瘤实验室检查结果通常无明显异常，影像学检查有特殊的价值。MRI具有较高的软组织分辨率，可明确显示病变范围，充分了解病变与周围组织关系，相对CT而言，更具优势［7］。Salaun 等［8］研究发现相对于 MRI，PET-CT具有更高的灵敏性和特异性。任何睾丸浆细胞瘤，治疗上首先行患侧睾丸根治性切除术。睾丸浆细胞瘤主要依赖于术后病理组织学检查，免疫组化染色结果常表达CD138（+）、CD38（+）。本例患者术前诊断为睾丸肿瘤，但术后病理提示睾丸浆细胞瘤。多发性骨髓瘤与髓外浆细胞瘤的鉴别诊断可以通过血常规、骨骼的检查、血清蛋白电泳实验、尿本周蛋白测定、骨髓穿刺等［3］。本例患者术前已明确诊断为多发性骨髓瘤并已行造血干细胞移植术，且睾丸切除术后复查相关指标提示多发性骨髓瘤临床复发，可排除髓外浆细胞瘤的诊断。浆细胞瘤累及睾丸者术后需行化疗，常用美法仑加泼尼松的MP方案。患者由于经济原因，未采用MP方案，经血液内科调整，使用VAD方案。随着联合化疗的应用，多发性骨髓瘤的存活时间已延长至平均3年以上。预后与临床分期密切相关。在免疫分型中，IgG及IgA型预后较好，IgD型、轻链型预后差，平均生存期约1年［4］。此外，这些肿瘤对放射线高度敏感，放疗可以达到很好的局部控制，可行手术与放疗联合治疗。睾丸浆细胞瘤患者的总体预后差，因此长期密切随访观察很有必要。