老年病态窦房结综合征经永存左上腔静脉 植入心脏双腔起搏器1例

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(1.成都中医药大学临床医学院研究生院，四川 成都 610072；2.成都中医药大学 附属医院心内科；3.成都中医药大学西内教研室)

1 病史资料

患者女性，65岁，因“反复心慌、胸闷4年，复发加重伴视物黑朦1周”入院。病程期间患者上述症状反复发作，初始未予重视及诊治。近1周上述症状发作频繁，持续时间延长，并偶伴视物黑朦。高血压病史2年，否认其他病史。住院完善相关检查：24小时动态心电图示：窦性心律，少数交界性逸搏，平均心率为77 bpm，最快心率93 bpm，最慢心率66 bpm，大于2.0 s的窦性停搏有88阵，最长为3.1 s。二度房室传导阻滞。短阵全心停搏。24小时动态血压示(患者规律服用苯磺酸氨氯地平每天5 mg的情况下)：收缩压平均值：128 mmhg，舒张压平均值70 mmhg，血压负荷值：24小时4.9%/11.3%；床旁心脏彩超示：左心增大(左房40 mm，左室51 mm)，冠状静脉窦明显增宽(12 mm)，左室收缩功能测值正常(射血分数62%)，舒张功能降低。患者在局麻下行冠脉造影术示：选择性冠脉造影未见明显异常。隔日，患者在临时起搏器保护下行心脏永久起搏器植入术。

手术过程：由于术前超声心动图提示冠状静脉窦明显扩张，考虑可能存在永存左上腔静脉(persistent leftsuperior vena cava，PLSVC)，术前手术医生讨论决定在临时起搏器保护下首先穿刺右侧锁骨下静脉，造影结果显示右上腔静脉缺如，然后在局麻下成功穿刺左锁骨下静脉，送入指引导丝，透视下发现指引导丝并不是沿常规路径进入上腔静脉以及右心房，推送指引导丝沿心脏左缘下行。操作过程中为了鉴别左上腔静脉永存畸形和误穿动脉后指引导丝进入降主动脉，经造影证实指引导丝确实进人左锁骨下静脉，并且认定存在PLSVC，左上腔静脉汇入冠状静脉窦，开口于右房。最终在指引导丝的帮助下经PLSVC途径植入右房(右心耳处)、右室(右心室室间隔处)主动固定电极导线，调试参数：心房：阈值0.5 V、阻抗580Ω、感知2.0 mV；心室：阈值0.5 V、阻抗：720Ω、感知1.2 mV，连接永久起搏器并植入左锁骨下区囊袋内，起搏器感知功能正常，逐层缝合囊袋，消毒固定伤口，沙袋压迫囊袋止血，成功完成DDDR型起搏器的植入(图1)。术后床旁心脏彩超再次评估，可见冠状静脉窦内起搏器电极导线声像(图2)。

图1 经PLSVC植入DDDR型起博器

图2 增宽的冠状静脉窦内起博器电极导线声像

2 讨论

PLSVC最早由Gensini及其同事报道[1],其又称永存左上腔,是在胚胎期左前主静脉退化不良而留下的异常通道[2]，是最常见的先天性血管畸形。发生率在正常人群中约0.3%～0.5%[3]，在先天性心脏病中发生率达3%～10%[4]。PLSVC多被分为4型：I型为PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房；Ⅱ型为PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路，产生右向左的分流；Ⅲ型为PLSVC直接引流入左心房，产生右向左的分流；Ⅳ型为冠状静脉窦闭锁，PLSVC连接于左肺静脉，经左肺静脉引流入左心房[5]。I型最常见，约占90%，若不伴有其他心血管畸形，一般无临床症状，血流动力学无明显影响，无需特殊治疗，但临床上容易漏诊；其余3型由于出现动静脉血混合，常有不同程度的紫绀表现，若严重影响血流动力学，则预后不佳，需手术治疗。

PLSVC易合并各种心内、心外畸形，因此早发现、早诊断、早治疗对患者后期生存质量有重大意义。右心导管术是既往临床诊断PLSVC常用方法，但心导管检查价格昂贵、操作复杂且属于有创性检查，而经胸二维超声检查具有无创、简单、经济、方便等优点，是诊断PLSVC的首选方法[6]，且随着超声心动图的发展以及检查者临床警觉性的提高，使诊断PLSVC的直接或间接证据越来越充分。因此，培养熟练掌握床旁超声心动图检查技术的临床医师势在必行。由于窦房结、房室结和希氏束的起源组织靠近左右主静脉交界处和冠状窦，所以PLSVC患者心律失常发病率也较高[7]，永存左上腔常在植入心脏起搏器时偶然被揭示。随着永久起搏器、植入式体内除颤器(ICD)、心脏再同步治疗除颤器(CRTD)等介入手术的成熟以及应用增多，使得PLSVC的检出率进一步提高。

回顾本例患者，其心脏彩超成像不满意，故无法确诊PLSVC，但可为患者下一步行心脏永久起搏器提供一定的临床依据，使手术操作更谨慎，是手术成功的重要保障之一。根据术中造影证实患者右上腔静脉缺如，右侧锁骨下静脉汇入PLSVC，经左锁骨下静脉穿刺指引导丝走形顺序为永存左上腔静脉、冠状静脉窦、右心房，可诊断该患者为PLSVC中的I型。由于血管走形异常，如果术前对该解剖变异不了解，可能增加X线曝光时间、住院天数以及治疗费用，若盲目操作，还可致静脉夹层、穿孔等，甚至可能引起心绞痛、心律失常、心脏停跳或冠状窦破裂而致心包填塞、冠状窦内血栓形成等并发症[8]。PLSVC行起搏器植入术面临的最大难题是不能通过常规途径到达有效的起搏部位及保证电极的稳固性。此患者的电极入路分别为：心房电极：左侧锁骨下静脉-左上腔静脉-冠状静脉窦-右心耳；心室电极：左侧锁骨下静脉-左上腔静脉-冠状静脉窦-右心房-三尖瓣-右心室室间隔。由于电极导线进入右心室前其头端指向正好背离三尖瓣，因此操作起来有一定难度。反复尝试后，电极导线最终依靠右房壁支撑构成一个α型大环，通过三尖瓣进入右室。经多次导丝送入，导丝不易到达电极远端，远端缺少导丝的支撑力，被动电极将难以固定，故选择主动固定电极，最终成功完成心房、心室电极的植入。

对于PLSVC行心脏永久起搏器植入术后的患者，由于电极导线通过扩张的冠状静脉窦，是否会对其造成血流动力学影响，发生血栓风险如何以及是否出现其他并发症等情况均需临床继续观察。