83例空泡蝶鞍综合征的临床分析

刘 星,曹翠苹,张海燕,刘国良*

(1.鞍山钢铁集团公司总医院,辽宁 鞍山114008;2.中国医科大学附属第一医院,辽宁 沈阳110001)

确切的说，空泡蝶鞍为影像学术语：是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内，使鞍腔被脑脊液充填，导致蝶鞍扩大、变形，垂体受挤压而言，但由此可引起临床症状，特别是垂体受压的症群，故临床内分泌学又称为空泡蝶鞍综合征(Empty Sello syndrome,ESS)。近年来，由于CT、MRI等检查手段的提高，看到本征并非少见，Akcurin等报道尸解中发生率高达20%[1]。本文总结此症群，意在引起临床关注。

1 资料与方法

1.1对象为本院2004年至2009年门诊、住院经CT或/和MRI确诊为ESS的83例患者的临床、实验室及内分泌检测资料。

1.2方法回顾性分析ESS的临床资料、内分泌激素水平测定、垂体CT和/或MRI影像所见，以寻求早期识别ESS的线索。

1.3统计学处理计量数据以x—±s表示，计数资料以百分率表示，分析软件用SPSS13.0软件进行统计。

2 结果

2.1自然资料ESS 83例，年龄9-73(44.5±12.7)岁，其中女性54例，年龄23-71(47.3±11.6)岁；男性29例，年龄9-73(43.7±15.3)岁；女男比为1∶0.54， 8例患者<30岁，31-65岁共64例(77.11%)，>65岁11例，女性均龄高于男性(P<0.05)。

2.2影像学所见83例ESS均经CT和/或MRI确诊。可见蝶鞍扩大者79例(95.19%)，垂体受压变扁者47例(56.63%)，垂体未显示者34例(40.96%)，鞍底下陷者17例(20.48%)，垂体柄偏移者9例(10.84%)，垂体柄延长者15例(18.07%)，低密度脑脊液充填垂体患者78例(93.98%)。

2.3临床表现首发症状为头痛者28例(33.73%)，视物异常者9例(10.84%)，溢乳者11例(13.25%)，月经紊乱者10例(12.05%)，身材矮小者1例(1.20%)，乏力27例(32.53%)，厌食29例(34.94%)，脱毛18例(21.69%)，怕冷7例(8.43%)，性欲减退11例(13.25%)，恶心呕吐27例(32.53%)，多尿6例(7.23%)，意外发现者21例(25.30%) 。

2.4病因学分析54例女性中50例(92.59%)有分娩史，2次或2次以上妊娠者27例(50.00%)，产后大出血者11例(20.37%)；有垂体瘤手术史者 3例，放疗后者1例，有垂体瘤卒中史者2例，伴原发性高血压者36例(43.37%)。

2.5内分泌功能检查本组病例一律采用化学发光法做了激素水平测定，7例门诊病人测1次，其余均连测2-3天激素水平；肾上腺皮质轴测定了上午8点，下午3点的ACTH节律，部分病人做了TRH兴奋试验、戈那瑞林兴奋试验、左旋多巴兴奋试验，禁水加压素试验等。按激素异常见表1。

表1 ESS致垂体功能异常分布(n/%，x—±s)

注：C(ACTH)，T(TSH)，Gn(GnH),G(GH),P(PRL),A(ADH), P↑(PRL升高) ↓低下

3 讨论

本组资料，空泡蝶鞍综合征近5年年发生数13.83个，而同期垂体瘤发生数253个，ESS占垂体占位病变的5.47%，但与Akcurin S等尸解看到的发生率高达20%[1]，与Robinson DB等[2]MRI检查健康志愿者的ESS发生率的4%相比，看到病人主动就诊的数量是很少的。与Kashyap AS等[3]报告的成人患病率5.5%-39.9%相比，差的更多。表示ESS做为一个独立疾病来讲，还远远缺乏临床医生认识。

“空泡蝶鞍”一词是Busch在1955年尸解时首先注意到垂体不能完全充满垂体窝，而致垂体窝出现空虚，被脑脊液充填，而起名为“空泡蝶鞍”[4]。从Akcurin S等[1]证实及后来的诸多研究，认为空泡蝶鞍是一个十分常见的解剖异常，从目前尚存个案报道，说明人们对ESS的认识距离很大。直至1968年才见首例临床报告[5]，近年伴随MRI的广泛应用，可能才大大提高其识别率。

目前的识别，主要分三部分：①出现头痛、视力障碍等垂体占位症状，本组资料占1/3；②出现因垂体受挤压的垂体功能减退症状，本组资料占59.04%，可单一激素缺乏11例(13.25%)，可部分激素缺乏36例(43.33%)，但无一例全激素缺乏，后叶或伴后叶功能受损的6例(7.23%)。其中以ACTH降低最多35例(42.17%)，其次GnH33例(39.76%)、TSH19例(22.89%)，GH、PRL各1例；③另有9例PRL升高(10.86%)，其中有4例为PRL瘤术后复发病伴空泡蝶鞍，也有人解释认为伴微小PRL瘤被挤压到鞍底。关于内分泌功能改变，国内外报道差异较大，国内报告约占25.70%[6]，国外报告：有人报告很少引起[7]，也有人报告会缺乏高达1/3[8]；④正如本文意外发现21例(25.30%)，常因其它影像检查，意外发现，事实上也表明本病是不少见的。

从本组病例看：女∶男为54∶29与文献报道大致是一致的，有的报告更高女是男性6倍[9]，特别是中年肥胖妇女(本组女性均龄47.3±11.6)，从空泡蝶鞍发生原因，一般分为原发性和继发性，从本组1例9岁男孩，以生长缓慢和性发育不佳来诊，临床未发现其它原因，可能存在先天性鞍隔发育缺乏所致，有人统计在矮小儿童中伴ESS者可达10%。女性高发，可能与妊娠期垂体增大有关，本文≥ 2次妊娠者占50.00%，特别是产后大出血，全部伴ESS；Bakiri等报导54例sheehan综合征中39例(72.22%)伴ESS[10，11]。关于垂体瘤手术后或放疗后，垂体瘤卒中[2]可致继发性空泡蝶鞍，因复查病例少，未明显看到此批的后果。

显然本组病例全部为影象诊断确诊病例，MRI检查是当今诊断的金标准[12]，一般MRI平扫即可作出明确诊断，以冠状面和矢状面为首选。可显示：①蝶鞍增大，鞍底下陷；②垂体对称性受压变扁，贴于鞍底，垂体上缘凹陷，矢状面呈新月状，严重者垂体信号消失；③鞍内充满均匀一致的长T1、长T2水样脑脊液信号；④垂体柄延长，甚至直达鞍底，也可移位；⑤鞍隔上抬，垂体与视神经距离延长。提高对危险人群的MRI平扫检查，是提高ESS检出率的唯一手段。