眼眶颗粒细胞瘤2例

张 蕾,刘 东,毛洪涛,韩雪立

(吉林大学第二医院 放射线科, 吉林 长春130021)

1 临床资料

患者1，男，35岁，发现右眼眼球突出、眼球活动受限6个月到我院就诊。外院眼眶CT平扫提示：右侧眼球突出，右侧下直肌增粗，以肌腹为著，呈等密度影；不除外甲状腺相关眼病。后至我院行3.0T双眼MRI平扫+增强提示：右侧眼球突出，右侧下直肌增粗，呈等T1稍长、等T2信号改变，增强扫描强化程度有所增加，右侧外直肌、左侧内直肌略增粗，平扫信号未见明显异常，动态增强早期强化较明显，见图1-图3。患者右眼向下转动受限，下睑结膜可见血管扩张，患者无甲亢病史，术前甲功各项指标正常。行眶内占位切除取病理+外侧开眶术(右)，术后病理结合免疫组化染色结果及形态学特征符合颗粒细胞瘤；免疫组化染色结果:CK(AE1/AE3)(-)、CD34(-)、CD68(部分+)、CD56(+)、CgA(-)、Desmin(-)、Ki67(阳性率1%)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、S-100(+)、Syn(-)、SMA(-)。

图1 T1WI右眼球向外突出，右眼下直肌增粗呈等信号影

患者2，女，51岁，主诉双眼视物重影3年余，近1年出现眼球上转时右眼视物黑影入院，患者无甲亢病史，入院时甲功各项指标未见明显异常；眼眶CT平扫提示：右眼下直肌走行区见结节状等密度影，大小约8 mm×13 mm；3.0T双眼MRI平扫+增强提示：右侧眼眶下直肌走行区见类圆形稍长T1等T2信号影，大小约11 mm×17 mm×7 mm，T2WIFS示病灶周围见环形稍高信号影，增强扫描病灶呈轻度强化影，边缘见环形较明显强化影，见图4-7。病灶与右下直肌关系密切。查体示患者右眼转动尚可，双眼视野未见异常，双眼vep检查未见异常。复视像检查提示存在右眼眼外肌功能障碍。 患者行眶内病损切除术(右)，术后病理结合免疫组化染色结果支持颗粒细胞瘤；免疫组化染色结果:CD68(弱+)、CK(AE1/AE3)(-)、Ki67(阳性率1%)、S-100(+)、SMA(-)、Vimentin(+)。

图2 T2WI FS右眼球向外突出，右眼下直肌增粗呈等稍高信号影

图3 增强扫描右眼下直肌强化程度有所增加

图4 T1WI右眼下直肌走行区结节状稍低信号影

图5 T2WI FS下直肌走行区稍低信号影，边缘环形稍高信号影

图6 增强扫描呈轻度强化，边缘呈较明显强化影

图7 眼眶CT右眼下直肌走行区等密度影

2 讨论

颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一种较少见的种具有神经外胚叶分化的良性肿瘤。本病最早由Abrikosoff提出，最初认为来源于骨骼肌，故最初被称为颗粒细胞肌母细胞瘤；近年来随着电镜和免疫组织化学等发展及研究证明GCT来源于神经鞘的施万细胞分化[1]，属于神经源性肿瘤。本病可发生于各年龄段，女性患者略多于男性患者，较好发于头颈部、四肢及躯干等，舌为最常见的部位[2]，而发生于眼眶者较罕见，眼外肌内更为罕见，仅见少数个案报道。文献报道患者年龄为3至74岁，无明显性别差异[3]。临床多数患者出现眼球突出、复视，部分患者出现眼球运动障碍，与累及眼外肌相关。文献报道眼眶颗粒细胞瘤多发生于眼眶的下半部[4]。

本组病例肿瘤均发生于眼外肌内，其中1例CT提示相应部位眼外肌增粗，呈等密度影，病灶以肌腹改变为著，故诊断时虽然患者甲状腺相关功能指标正常，依然没有排除甲状腺相关眼病的可能，而MRI提示增粗的眼肌呈近似等T1等T2信号影，增强扫描强化程度较正常眼外肌增加。结合患者MRI表现，较不符合甲状腺相关眼病特征性影像学改变，因为甲状腺相关眼病虽然表现为以肌腹为主的眼外肌增粗，但几乎所有增粗的眼肌在T2WI上呈稍高信号影，其原理为多数眼外肌增粗的原因为水肿。

另1例CT提示眼外肌局部呈结节状等密度影，结合患者相关实验室检查，最初考虑为肿瘤或肿瘤样变(炎性假瘤)，建议MRI进一步检查，MRI则提示眼外肌结节影，呈稍长T1稍短T2信号影，而T2WI FS是病灶边缘呈环形稍高信号影，增强扫描呈轻度强化，边缘强化较明显。结合患者MRI表现，较不符合眼眶肿瘤样变(炎性假瘤)特征性影像学改变，眼眶炎性假瘤虽然多数平扫呈稍长T1稍短T2信号影，但多数呈均匀、明显强化影。

眼眶颗粒细胞瘤罕见，目前文献仅个案报道，影像学相关检查无明显特异性，CT均呈软组织密度影，无钙化，邻近骨质均无受累；MRI多数 T1WI相对等信号影，T2WI呈等、稍低信号影，轻度增强。

GCT的诊断主要依据为病理学检查，其表现为呈巢团状、宽带状排列的圆形或多形细胞，细胞构成，肿瘤细胞大小较均匀，胞质丰富、红染，其内含有大量PAS染色阳性的颗粒；免疫组织化学染色瘤细胞表达S-100蛋白，NSE和髓磷脂碱性蛋白[5]。肿瘤无明显包膜，故瘤细胞可以侵及周围软组织。

GCT多数为一种良性肿瘤，少数恶性，部分文献提出，提示恶性颗粒细胞瘤的特征包括：肿瘤细胞增多、密集，多形性增加，出现泡状核、大核仁改变，肿瘤细胞出现坏死、核分裂活性增高，并表现高Ki-67值[6]。目前完整切除即可达到治愈，个别复发的病例主要原因是首次治疗未能完整切除，非典型或恶性患者以扩大切除治疗为主，术后辅以定期复查。

综上，眼眶颗粒细胞瘤(GCT)是一种罕见良性肿瘤，影像诊断困难，需要结合病理检查。希望通过上述两例病例，为日后影像诊断提供一定思路。

作者简介：张蕾(1993-)，女，研究生，研究方向：头颈影像学；韩雪立(1962-)，男，主任医师，主要从事头颈部影像学研究。