泛发经典型卡波西肉瘤一例

王逸飞 曾学思 徐秀莲

210042南京，中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病研究所病理科

患者男，70岁，汉族。双下肢泛发紫红色结节斑块伴疣状增生3年。患者3年前无明显诱因双下肢出现多个黄豆大小紫红色丘疹，无明显自觉症状，于当地医院服用活血化瘀中药无明显缓解。皮损逐渐增多，遍及双下肢和双小腿，并出现双足肿胀。发病以来，患者一般情况好。既往史：否认东欧或少数民族血统，否认使用免疫抑制剂及器官移植史，否认非婚性接触史，家族无类似疾病患者。体检：各系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查：双下肢可见密集分布的紫红色丘疹、结节，境界清楚，大部分融合成较大紫红色斑块；斑块表面粗糙，两大腿及膝关节内侧可见多数破溃、结痂及疣状增生，双小腿及足背皮肤增生肥厚（图1）。辅助检查：血常规、红细胞沉降率、肝肾功能正常，人免疫缺陷病毒抗体、抗巨细胞病毒IgM均阴性。皮屑真菌直接镜检阴性，快速血浆反应素环状卡片试验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验均阴性。心电图、胸部CT、腹部B超均正常。皮损组织病理：表皮角化过度，棘层肥厚，棘细胞间水肿。真皮中上部可见梭形细胞增生，部分成结节状，其间有不规则裂隙状管腔，梭形细胞间夹杂红细胞，病变周围见淋巴细胞、浆细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润（图2）。免疫组化：真皮内梭形细胞胞质CD31、CD34均阳性，梭形细胞胞核Ki⁃67（+）＞15%，真皮内梭形细胞胞核人类疱疹病毒8型散在阳性。诊断：经典型卡波西肉瘤（Kaposi′s sarcoma，KS）。

讨论KS的发生与病毒（如EBV、HPV和HIV）感染和免疫状态低下有关，其中人类疱疹病毒8型与该病的发生发展关系密切。临床上主要分为4种类型：经典型、非洲型、移植相关型和AIDS相关型。虽然KS临床表现多样，但组织病理学表现基本一致，主要表现为真皮全层可见明显扩张的薄壁血管腔及成堆聚集的梭形细胞，周围有中等致密慢性炎细胞浸润，红细胞外溢及含铁血黄素沉积。本例患者为老年汉族男性，皮损表现为双下肢皮肤密集分布的紫红色结节、斑块或疣状突起，未见明显系统损害，综合临床表现、组织病理及免疫组化结果，诊断为经典型KS，但病变广泛及病情严重，临床少见。