先天性心脏病合并肺动脉狭窄的造影方法分析

2018-10-31陈国良靳永强张福强吴清玉

心肺血管病杂志 2018年10期

陈国良靳永强张福强吴清玉

对于合并肺动脉狭窄的复杂性先天性心脏病行解剖矫治或Fonton类手术生理矫治前，评估肺血管的发育和血流动力学是制定手术方案的重要条件之一，但由于肺动脉严重狭窄，超声心动图及心脏CT不能提供更多有价值的资料，因此采用导管进入肺动脉行肺动脉测压及造影成为评价肺血管的主要方式。操纵导丝及导管进入狭窄的肺动脉历来是心导管造影的难点，近期我们在此类疾病的造影中采用不同方法进入肺动脉行选择性肺动脉造影及测压，为外科提高完整的清晰的肺血管解剖及压力资料。

资料与方法

1.病例选择选取2015年6月至2017年5月，我院共收治合并肺动脉狭窄的复杂先心病行心导管造影的患者53例，男性34例，女性19例，年龄在5个月至32岁，中位年龄为48个月。术前均常规行胸X线片，心电图及超声心动图检查作出初步定性诊断，其中主要诊断为单心室的患者22例，法洛四联症患者5例，右心室双出口13例，完全性大动脉转位7例，矫正性大动脉转位4例，三尖瓣闭锁2例。

2.造影过程（1）所有造影均采用经皮Seldinger穿刺方法由股静脉和/或动脉插管完成。心室、主动脉及肺动脉造影采用高压注射器注入对比剂，婴幼儿和儿童1.0～1.5mL/kg，1.2～1.5s内注入；14岁以上患者心室造影25～35 mL/次，主动脉造影20～25mL/次，流速14～15mL/s。术中常规采用日本泰尔茂公司生产的5F猪尾导管及J型尖端导丝（0.035″，150cm及260cm）。

（2）选择性右心室或单心室造影以正侧位投照显示两大动脉空间关系及瓣下流出道形态，左心室造影采取长轴斜位投照显示室间隔切线位，以明确室间隔缺损与两大动脉根部之间的位置关系。使用肋骨，胸骨或固定标记，确定肺动脉瓣环的位置，根据瓣下流出道的位置调整导丝方向，使导丝通过流出道进入狭窄的肺动脉，固定导丝推送导管进入肺动脉，将导管头端置于主肺动脉远端行肺动脉造影。若导丝不能朝向肺动脉瓣下流出道方向，适度剪掉猪尾导管的远端使导管形成不同的弧度（切勿切除过多），微调导管末端朝向流出道的方向，操控导丝通过肺动脉瓣。若肺动脉瓣狭窄严重，导丝进入肺动脉后，5F导管无法进入，更换260cm导丝，导丝再次进入肺动脉后换用4F导管进入肺动脉。少数情况下静脉入路导丝无法经过心室进入肺动脉，需将修剪后的导管通过主动脉送入心室，调整导丝逆行进入肺动脉。

结果

1.一般结果 53例合并肺动脉狭窄的复杂型先心病患者中51例成功进入肺动脉行压力测定及造影。术中未发生严重心律失常，缺氧发作及穿刺部位出血、感染等造影并发症。2例未成功进入肺动脉的患者分别为：①诊断为右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄、下腔静脉肝段缺如，导管长度不够，静脉途径无法进入肺动脉，未尝试穿刺颈静脉行肺动脉造影；②诊断为房室连接不一致、右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉狭窄，心室造影发现肺动脉瓣下流出道极重度狭窄呈线样，无体肺侧枝形成，考虑进入肺动脉有加重缺氧的可能，遂放弃尝试。

2.10例患者采用导丝在心室内将猪尾导管打开，调整导丝进入肺动脉。其中法洛四联症2例，右心室双出口2例，单心室3例，完全性大动脉转位1例，矫正性大动脉转位2例。肺动脉多位于主动脉左侧或流出道狭窄程度较轻，导丝将导管末端环状结构打开后，调整导丝能够朝向肺动脉方向，操纵导丝进入肺动脉。

34例患者通过剪切猪尾导管远端后，调整导管头端朝向流出道的方向，操纵导丝进入肺动脉。其中单心室16例，肺动脉多位于主动脉后方，并出现一定程度左或右移；法洛四联症3例，肺动脉均位于主动脉左侧；右心室双出口9例，其中5例肺动脉在主动脉左侧，3例位于后侧，1例位于右侧；完全性大动脉转位5例，肺动脉均位于主动脉后方；矫正性大动脉转位1例。

3.3例患者可通过静脉入路操纵导丝进入肺动脉，但因肺动脉瓣重度狭窄，5F导管无法通过，保留导管于肺动脉瓣下，更换260cm导丝，导丝到位后交换4F导管进入肺动脉。3例患者主要诊断均为单心室，4F导管通过肺动脉瓣后患者无明显缺氧加重表现。

4例患者经静脉途径导丝无法进入肺动脉，通过主动脉逆行进入心室，操纵导丝进入肺动脉。4例患者分别为矫正性性大动脉转位合并完全性心内膜垫缺损，完全性大动脉转位合并室间隔缺损及2例三尖瓣闭锁合并房间隔缺损、室间隔缺损。

讨论

发绀型先心病多合并严重的肺动脉狭窄，狭窄可表现为肺动脉瓣下流出道、肺动脉瓣及主肺动脉甚至左右肺动脉狭窄，严重的狭窄使肺动脉前向血流减少，灌注压不足导致外周肺动脉出现一定程度退化甚至供血范围减少［1-2］。因此外周肺血管发育情况是发绀型先心病手术方案选择的重要参考指标之一，并与术后转归密切相关［3-4］。选择性肺动脉造影是评价肺血管发育的金标准，能够清晰显示肺动脉的起源、走行、形态、排列关系及周围肺动脉发育等，而且能进行多项血流动力学指标特别是能准确测量肺动脉压力［5］。

当肺动脉狭窄程度较轻或肺动脉位于主动脉左侧靠近心室前壁时（如法洛四联症），可将猪尾导管置于心室中部，用导丝打开导管末端使导丝朝向肺动脉方向，反复推送导丝直至通过狭窄的肺动脉瓣，将导丝头端定位在肺动脉远端，左下肺为最佳，以获得最大的支撑力，固定导丝将导管推送至肺动脉。为更好的显示主肺动脉及左右肺动脉，减少主肺动脉及左右肺动脉分支的重叠缩短，多采用头位15～20°+浅左前斜位［6］。

肺动脉及瓣下流出道狭窄较为严重的右心室双出口或法洛四联症，特别是年龄较小的患儿，未剪切的猪尾导管由于导管末端的回塑作用导丝不易操控，进入狭窄的肺动脉较为费时，透视时间明显延长。可剪切猪尾导管呈半环状，进入心室后旋转导管使末端朝上，观察侧位投影将导管拉至肺动脉瓣下流出道附近，操纵导丝进入肺动脉。

完全性大动脉转位合并室间隔缺损、肺动脉狭窄的患者，主动脉及肺动脉多为前后排列关系，室缺较大且多位于膜周至肌部，导管容易通过室间隔缺损进入左心室，进入左心室后导管多朝向心尖方向，剪掉猪尾导管的远端使导管呈半环状，导管到达左心室心尖处后适度后撤导管使头端朝向后上，操纵导丝进入肺动脉。1例患者因室缺较小，导管无法通过室缺进入左心室，将修剪后的导管通过动脉途径送入右心室后，用导丝抵住主动脉对侧心室壁使导丝在心腔内打圈，调整导丝末端朝向后上进入肺动脉，固定导丝推送导管，推送过程中注意观察心律变化，因导管的刺激会出现室早甚至短阵室速，操作应轻柔，尽可能缩短输送时间，导管进入肺动脉后，适度回撤导管减轻导管对心室壁的压迫。

三尖瓣闭锁合并肺动脉狭窄或室间隔缺损较小时，通过静脉途径多无法通过室间隔缺损进入右心室，需要通过动脉途径，将剪切的猪尾导管置于室缺的位置，操纵导丝通过室间隔缺损进入发育不良的右心室及肺动脉，操作过程类似于室缺介入封堵建立轨道过程（图1）。

单心室患者的两大动脉多呈前后位排列，肺动脉在后，修剪后的猪尾导管末端朝向后、上方，调整导管至肺动脉瓣下流出道附近，反复推送导丝直至通过肺动脉瓣。对于合并房室瓣反流导致心房及房室瓣瓣环扩张的患者，因支撑力差导管在心室内搏动明显，不能固定在肺动脉瓣下流出道附近，此时可以将导管及导丝置入主动脉，保留导丝在主动脉，缓慢后撤导管至主动脉瓣下（肺动脉瓣下流出道水平），然后后撤导丝，当导丝撤出主动脉后，导丝及导管会向后（肺动脉方向）移动，此时顺势推送导丝进入肺动脉。对于肺动脉瓣重度狭窄合并心房及瓣环扩大时，导丝进入肺动脉后，导管支撑力不足，5F导管容易在心房内回绕成圈，而不是前行穿过肺动脉瓣，此时可换用4F导管多可成功进入肺动脉（图2）。在推进导管前要确保导丝没有穿过腱索，否则会造成腱索断裂及严重的瓣膜关闭不全。本组病例中1例右位心、单心室合并肺动脉狭窄的患者，其肺动脉瓣下流出道位于主动脉瓣下流出道的左、后、上方，主动脉瓣下流出道明显增宽，剪切的猪尾导管支撑力不足不能固定，导丝反复滑向主动脉瓣，换用5Fcobra导管（日本泰尔茂公司）抵住主动脉流出道前壁，末端朝向肺动脉方向，操纵导丝成功进入肺动脉。

图2 肺动脉造影图像 A：为单心房、单心室、肺动脉狭窄，导丝锚定在右下肺动脉，5F导管无法通过狭窄的肺动脉瓣，导管在心房内回绕成圈；B：更换4F导管成功通过肺动脉瓣

大多数合并肺动脉狭窄的复杂先心病均可通过静脉途径成功进入肺动脉，本组病例中1例患者诊断为矫正性大动脉转位完全性心内膜垫缺损，单心房，肺动脉狭窄，中位心，形态学左心室位于右侧，肺动脉位于主动脉右、后方，巨大的室间隔缺损靠近肺动脉瓣下流出道，尝试静脉入路无法进入肺动脉，将剪切后的猪尾导管逆行通过主动脉进入形态学右心室，导管抵住心室壁末端朝向室缺方向，操纵导丝通过室缺进入肺动脉，将导丝置入左下肺并打圈以获得最大支撑力，固定导丝将导管推送至肺动脉（图3）。