透明细胞棘皮瘤一例

刘佳玮 刘 薇 钱玥彤 方 凯 马东来

透明细胞棘皮瘤(clear cell acanthoma, CCA)是一种表皮角质形成细胞的良性病变。本病多发生于中老年人的下肢，皮损为红褐色或黑褐色的丘疹、结节或斑块。本病临床上较少见，现将我科诊治的1例报道如下。

临床资料患者，男，59岁。因腹部圆顶状质硬结节2年余来我院就诊。患者2年前无意间发现下腹部正中线处一绿豆大圆形褐色结节，表面附有少量黏着性痂皮，无瘙痒、疼痛等自觉症状，未予重视，未就诊。1年前搔抓后皮疹表面出现少许渗液、结痂，伴轻度疼痛，为明确诊断于2017年1月5日就诊于我科门诊。患者既往体健,患“淤积性皮炎”1年，否认其它慢性病及传染性疾病史，否认药物和食物过敏史。个人史、家族史、婚育史无特殊。系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况: 下腹部正中线可见一半球形黑褐色结节，直径约 0.6 cm，质地较硬，境界清楚，表面附有少量黏着性鳞屑 (图1)。手术切除皮损并行组织病理检查，结果显示表皮角化过度伴角化不全，乳头瘤样增生，棘层肥厚，皮突不规则延长，相互融合，棘细胞层可见大而透明的细胞团块，与正常角质形成细胞界限清楚(图2～3)，PAS染色阳性(图4)。真皮浅层散在少量慢性炎症细胞浸润。结合临床、组织病理和PAS染色，诊断为CCA。手术切除后随访至今没有复发。

图1 下腹部正中线处可见一半球形褐色结节，直径约 0.6 cm，境界清楚，表面附有少量黏着性鳞屑

图2 表皮角化过度伴角化不全，乳头瘤样增生，棘层肥厚，皮突不规则延长，相互融合，棘层可见许多大而透明的细胞，与正常角质形成细胞界限清楚(HE,×40)图3 棘层可见许多大而透明的细胞，与正常角质形成细胞界限清楚(HE,×100)图4 棘层内大而透明的细胞PAS染色阳性(PAS染色，×100)

讨论CCA又名苍白细胞棘皮瘤或Degos棘皮瘤，由Degos等[1]于1921年首次报道，其病因尚不清楚，既往认为是一种良性的上皮肿瘤，疾病的发生与表皮角质形成细胞内糖原储存异常有关。近期有研究发现，本病的免疫组化染色表达角蛋白标志物，与银屑病、扁平苔藓、盘状红斑狼疮等慢性炎症性疾病类似，故认为CCA可能是一种局限性反应性炎症性皮肤病[2]。

临床上本病好发于中老年人，多见于小腿屈侧，一般无明显自觉症状。临床表现为缓慢生长的单个或偶尔多个坚实的丘疹、结节或小斑块，直径3～20 mm不等，皮疹可以呈红色或褐色，境界清楚，表面覆盖薄层鳞屑，部分表面有少量渗出。文献报道中本病有多种临床亚型，如巨大型、息肉状/蒂状型、色素型、发疹型、不典型和囊肿型。本病可以与静脉曲张、淤积性皮炎、脂溢性角化症、病毒疣、鱼鳞病、特应性皮炎、昆虫叮咬等疾病伴发[3]。

本病的组织病理具有特异性，表现为表皮角化过度伴角化不全，棘层显著肥厚，皮突延长相互融合，可见许多大而透明的细胞，与周围表皮界限清楚，有时可见以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润，真皮浅层血管增生。表皮棘层的透明细胞PAS染色阳性。电镜下可见透明细胞中存在大量的糖原颗粒[4]。

临床上本病需要与脂溢性角化、浅表型基底细胞癌和大细胞棘皮瘤等疾病鉴别：①脂溢性角化临床上也可以表现为单发的棕褐色丘疹或斑块，组织病理上也可以有角化过度，棘层肥厚，皮突延长，但脂溢性角化症有真性及假性角囊肿，缺乏透明细胞团块，PAS染色阴性，可与CCA鉴别；②浅表型基底细胞癌临床上也可以表现为单发的棕黑色丘疹或斑片，边缘珍珠状隆起，但组织病理上浅表型基底细胞癌表现为真皮浅层可见与表皮相连的嗜碱性基底样细胞肿瘤团块，其周边细胞呈栅栏状排列，而CCA组织病理上表现为棘细胞增生，可见透明的大细胞团块；③大细胞棘皮瘤皮损可以表现为红褐色扁平斑块，组织病理上可见棘层肥厚，皮损处细胞体积明显增大，达到正常表皮细胞体积的2倍，细胞核大而圆，胞质丰富，但胞质不透明，PAS染色阴性，可以与CCA鉴别[5]。

本病是一种良性疾病，但不能自行消退，治疗方面首选外科手术切除，在手术切除困难的部位也可以采用CO2激光、冷冻等治疗方式，手术切除后一般不复发[3]。