腹腔镜诊治十二指肠重复畸形一例

慕晓龙 王俊秋

十二指肠重复畸形是消化道重复畸形中的一种，发病率较低，约占消化道重复畸形的4%，在临床上较为罕见。由于没有典型的临床症状，实验室检查和影像学表现也缺乏特异性，在临床上很容易造成漏诊、误诊，大多数确诊为开腹手术。现将我院腹腔镜诊治十二指肠重复畸形1例的经验并复习文献报告如下。

资料与方法

患儿，男，10岁，因“腹痛5 h”于2016年8月17日入院。患儿上腹部腹痛为绞痛，进行性加重，向背部、肋部放射，伴恶心、呕吐。门诊腹部CT(图1)：胰头区异常密度，占位可能。肿瘤标志物检测未见明显异常，胆汁酸、胆红素未见异常，血清淀粉酶285 U/L，尿淀粉酶6 018.7 U/L。磁共振(图2):①急性胰腺炎较前吸收好转；②胰头与十二指肠降部间囊性占位。胃镜：十二指肠降部囊实性隆起，浅表性胃炎。2016年8月27日腹腔镜探查(图3)：打开胃结肠韧带，见十二指肠球部、降部前壁无异常，术中彩超反复定位，确认囊肿位于胰腺钩突后方，十二指肠后壁内侧。将胰腺钩突下方完全游离，充分暴露十二指肠内侧及后方组织，可见一大小约3 cm×3 cm厚壁囊肿，内含墨绿胆汁及结石，将其完整剥除。病理诊断(图4)：(十二指肠后壁囊肿)镜下见囊壁样组织，由肠黏膜、黏膜下组织及肌层构成，考虑肠重复或肠源性囊肿可能。病人术后恢复良好，无肠漏、胆漏、胰漏、肠狭窄等并发症发生，随访至今，患儿一般情况良好。

讨 论

图1 上腹部CT提示:十二指肠降部周围病变(箭头所示) 图2 磁共振示:胰头与十二指肠降部间囊性占位(箭头所示) 图3 术中剥离十二指肠降部,后内侧壁囊肿(位于胰头钩突后外方) 图4 病检提示(HE染色,×40):(十二指肠后壁囊肿)镜下见囊壁样组织,由肠黏膜、黏膜下组织及肌层构成,考虑肠重复或肠源性囊肿可能

十二指肠重复畸形在胃肠道重复畸形中较为罕见，发生率约占消化道重复畸形的4%，无特异性临床表现，误诊、漏诊率较高[1]。病因目前尚不清楚，有如下几种学说[1-2]：①憩室学说；②实性索条学说；③尾端孪生学说。一般认为其发病机制为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。十二指肠重复畸形多位于十二指肠降部或水平部，本病主要分两大类：囊性重复畸形、管状重复畸形[2-3]。管状重复畸形，多与肠腔相通；囊性重复畸形约占80%，通常情况下，其位于十二指肠后壁，不与肠管相通[5-6]。十二指肠重复畸形的病程长短不一，以前多数学者认为好发于婴幼儿，根据目前文献报道，各年龄段均可发病。病程短者常有急性腹痛，餐后加重，常为十二指肠起始段或降部上段有异常通道或囊肿梗阻，多合并急性胰腺炎；病程长者发病频率较低，症状不典型，常以上腹隐痛、无意扪及腹部包块为主诉，包块逐渐增大，并出现压迫梗阻等症状。由于十二指肠重复畸形发病率较低，目前国内外暂无统一诊断标准，其临床表现也因发病的部位、大小、类型及病变程度不同而不同，主要表现为腹痛、恶心、呕吐等症状，缺乏特异性症状和体征。

十二指肠重复畸形主要并发症为急性或慢性胰腺炎、肠梗阻、消化道出血等[7]。部分病人常因以上并发症出现而就诊。当出现不明原因的胰腺炎、肠梗阻、消化道出血时，应该考虑到此病。

检查方法主要有钡餐、超声、内镜、CT、MRI等。特点如下：①超声可提示肠囊肿性病变(小儿首选)；②钡餐造影：非交通性病例，钡餐检查主要表现为十二指肠降部受压及充盈缺损影，但管壁较光滑，交通性病例可显示重复畸形囊肿的充盈钡剂；③腹部CT、MRI检查常提示十二指肠病变，球状畸形可显示与十二指肠关系密切的囊肿，CT值介于水与软组织影之间，增强扫描可呈不均匀强化。

本病容易出现漏诊、误诊，原因多为十二指肠重复畸形在早期无特异性症状和体征。大部分临床医师又缺乏对该病的认识，诊治经验不足，为避免误诊和漏诊，需与十二指肠憩室、胰头占位、胰腺假性囊肿、环状胰腺、胆总管囊肿脱垂等相鉴别。

本例患儿术前未明确诊断的原因为：①此年龄段发病罕见；②以腹痛为主要症状，缺乏典型临床症状；③腹部CT检查提示胰头占位，造成误诊；④临床医生对本病认识不足，缺乏经验。

十二指肠重复畸形是一种良性的先天性病变，预后良好，从理论上来讲，由于存在潜在的恶性可能，在发生严重的并发症之前，对于重复畸形应该全部切除。治疗方法分为内镜治疗或外科手术治疗，对于可内镜下切除的首选内镜治疗[8，10]。外科手术方式包括开窗术、黏膜剥脱术、胆肠吻合术、单纯肿物切除术、胰十二指肠切除术等[7-9]，本例患儿采取腹腔镜下十二指肠重复畸形切除，手术顺利，术后恢复良好，无相关并发症发生。通过本病治疗，发现腹腔镜诊断及治疗十二指肠重复畸形具有较大优势，微创手术更容易被病人及家属接受，伤口小，术后恢复快，十二指肠重复畸形多位于后壁，传统开腹较难显露病灶，腹腔镜探查范围广，更容易找到病变，腹腔镜放大后，局部解剖更容易辨认，减少了胆管、胰腺等损伤的发生。腹腔镜为此类疾病治疗提供新的治疗选择途径。通过本病治疗及文献复习总结如下：①十二指肠畸形肠内型畸形术前可通过胃镜确诊，部分肠外型重复畸形也可术前确诊；②十二指肠重复畸形好发于降部、水平部后壁，若发现十二指肠后壁囊性包块，应考虑此病；③肠内型重复畸形可首选内镜下手术；④肠外型重复畸形首选腹腔镜治疗。