伴面部抽动的肢体抖动性短暂性脑缺血发作1例报告及分析

刘运宝， 莫 晔， 吕鹏杰， 王 霞， 李应宏

肢体抖动性短暂性脑缺血发作(limb-shaking transient ischemic attacks，LS-TIA)是临床罕见的颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的一种类型，1962年由Fisher等首先报道，并称之为肢体抖动综合征(limb shaking syndrome，LSS)[1]。该病容易被误诊为局灶性癫痫发作、锥体外系疾病等而延误治疗，若能对其及时、正确的诊治，不仅可以终止其发作，而且可以大大降低远期脑梗死的发生风险等。既往认为LS-TIA不累及面部和躯干，并将其作为与局灶性运动性癫痫的鉴别要点之一[2]。我们将临床遇到的1例伴面部抽动的LS-TIA报道如下。

1 临床资料

患者，女，73岁，因“发作性四肢抖伴面部抽动半年”于2015年8月27日入院。该患者入院前半年开始出现反复发作性四肢不自主抖动，伴面部肌肉抽动，多发生在长时间站立或行走后，发作时无肢体强直、肢体麻木及乏力，无饮水呛咳、吞咽困难、意识障碍及大小便障碍等，休息后可好转，每天发作1～3次不等，每次发作持续1～4 min，发作后无肢体乏力等不适，曾于多家医院就诊，考虑诊断“癫痫、癔症”等，给予对症治疗后，患者症状无缓解，遂由家属送来我院就诊，急诊科以“癫痫？”收住我科。既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等疾病史；否认烟酒等不良嗜好。入院查体：BP：182/90 mmHg，神清语晰，回答切题，双侧瞳孔等大形圆直径3 mm，对光反应灵敏，双侧眼球活动自如，无眼震，伸舌居中，咽反射()，无面瘫征。颈无抵抗，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射()，无明显痛觉障碍，双手指鼻试验完成可、闭目难立征阴性，双侧巴氏征、布氏征、克氏征阴性。辅助检查：头颈部CTA：(1)双侧颈总动脉分叉部重度狭窄，右侧颈内动脉起始段重度狭窄；左侧颈内动脉闭塞。(2)左侧大脑中动脉与大脑后动脉间有交通，左颞叶多发扭曲血管：烟雾病？请结合DSA检查。(3)双侧颈总、颈内、椎动脉多发钙化斑块。视频脑电图检查：发作间期未见癫痫样波。临床考虑诊断：LS-TIA?(需鉴别疾病：局灶性运动性癫痫、肌张力障碍等)；双侧颈总动脉分叉部重度狭窄、右侧颈内动脉C1段重度狭窄、左侧颈内动脉闭塞；高血压病3级，很高危组等。入院后给予阿司匹林、氯吡格雷双联抗血小板聚集，瑞舒伐他汀稳定斑块等治疗后仍有发作性四肢不自主抖动及面部抽动等。后于家属反复沟通后，同意患者于2018年9月10日行经皮穿刺全脑血管造影+右侧颈内动脉狭窄支架置入术，术中提示：左侧颈内动脉闭塞(见图1)，右侧颈内动脉C1段重度狭窄(见图2)。遂给予患者右侧颈内动脉狭窄支架置入术，术后造影显示残余狭窄约15%(见图3)。术后患者症状消失出院，院外坚持服用阿司匹林和氯吡格雷抗血小板聚集(3 m后改为阿司匹林单抗)、瑞舒伐他汀稳定斑块，苯磺酸左旋氨氯地平、厄贝沙坦降压等治疗。随访两年半时间，患者仅出现右侧上下肢的不自主运动两次，每次持续20 s左右自行缓解。

2 讨 论

LS-TIA的主要病因是动脉粥样硬化引起颈内动脉或大脑中动脉重度狭窄或闭塞等导致大脑血流动力学改变引起低灌注[3]。LS-TIA发作性、刻板性、短暂性的难以控制的一侧单肢、上下肢或仅有手或脚的不自主运动的临床发作的特点也符合低灌注理论。大多数LS-TIA患者在接受抗血小板聚集、颈内动脉血管支架置入术或颈动脉内膜剥脱术后性症状消失，进一步阐明了血流动力不足导致该病的发生[3]。另外，较多的LS-TIA患者存在分水岭区梗死灶也为低灌注学说提供了有力的证据[2，3]。低灌注导致LS-TIA的生理学机制可能为皮质缺血、缺氧导致皮质下脱抑制，从而导致肢体过度运动[4]。本例患者入院时否认高血压病，但入院后连续监测血压均升高，结合相关危险因素等，患者诊断“高血压病3级，很高危组”明确，其即为动脉硬化的高危因素，另外加之患者年龄等不可控制的危险因素，最终引起动脉粥样硬化导致左侧颈内动脉闭塞(见图1)及右侧颈内动脉C1段重度狭窄(见图2)，进而引起大脑血流动力学改变引起低灌注，临床出现发作性、、刻板性、短暂性的四肢不自主抖动。

LS-TIA在临床中很少见，是颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的一种类型，大多数LS-TIA患者就诊时临床症状已消失，其诊断主要依靠病史。中老年患者，突发单肢、一侧或双侧肢体不自主的肢体抖动，并在短时间内完全恢复(多不超过5 min)，CTA、MRA、DSA检查可见一侧或双侧颈内动脉、大脑中动脉为主的狭窄或闭塞等，脑电图检查排除癫痫样放电波等，应高度怀疑LS-TIA。LS-TIA在临床上最易误诊为局灶性运动性癫痫，既往认为其鉴别要点为：前者发作过程中无意识障碍，无强直性收缩，不累及面部和躯干，脑电图缺乏发作期或发作间期的癫痫样波，抗癫痫药物不能控制发作，而血管活性药物治疗有效[2]。但本例患者合并了面部抽动，其可能原因是：患者双侧颈内动脉闭塞或重度狭窄，严重供血不足引起γ-氨基丁酸能神经元功能低下、多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡、胆碱能作用过度活跃等导致[3]，其准确原因有待进一步研究。另外，LS-TIA还需与下列疾病鉴别：(1)帕金森病或帕金森综合征：帕金森病的震颤为静止性震颤，精神紧张或激动时加重，入睡后可消失，多起始于一侧上肢远端，后逐渐累及同侧下肢及对侧肢体。帕金森病患者手指呈频率为4-6Hz “搓九样”运动[5]。(2)癔症：有明确的精神诱因，暗示治疗有效，无器质性脑部等改变，该例患者曾于外院误诊为神经官能症。(3)肝豆状核变性：对于考虑LS-TIA的青年患者尤其要注意与此病的鉴别，肝豆状核变性患者多有明确肝病史及阳性家族史，角膜可见典型的K-F环，血清学检查提示铜蓝蛋白显著下降、肝铜升高等。

图1 DSA示：左侧颈内动脉闭塞

图2 DSA示：右侧颈内动脉C1段重度狭窄

图3 DSA示：右侧颈内动脉狭窄支架置入术后

LS-TIA治疗原则是：抗血小板聚集、调脂稳定斑块、扩容、血管内支架植入术、颈动脉内膜剥脱术及颅内外血管搭桥术等。治疗目的是：终止发作，减少远期缺血性脑卒中发生风险。目前普遍认为药物治疗不能从根本上解决血管狭窄或闭塞，故收效甚微，手术治疗为首选的治疗方法，因经其经治疗后，不仅可终止患者临床发作，而且可大大降低远期缺血性脑卒中的发生率[3，6，7]。本例患者给予阿司匹林和氯吡格雷双联抗血小板聚集，瑞舒伐他汀钙片调脂、稳定斑块等内科药物保守治疗后，患者症状仍反复发作，遂给予患者右侧颈内动脉狭窄支架置入术，术后随访两年半时间，患者未发生脑梗死，但再次出现右侧上下肢的不自主运动两次，每次持续20 s左右自行缓解，发作时不伴面部抽动，仍考虑与短暂性低灌注有关。

综上所述，LS-TIA是颈内动脉脉等严重狭窄或闭塞的临床表现之一，属于颈内动脉系统TIA的罕见类型，需注意与局灶运动性癫痫、癔症等鉴别，减少误诊，争取给予患者早诊断、早治疗等，以期最大限度地降低远期缺血性脑卒中的发生。