硬脊膜动静脉瘘15例临床特征分析

周 祎， 王 军

硬脊膜动静脉瘘(Spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是脊髓血管畸形疾病中最常见的一种，临床上常表现为横贯性脊髓损害，影像学上多显示为长节段脊髓病变，致残率较高[1]。由于本病在临床上比较少见，若诊治经验不足，极易误诊漏诊，需与脊髓炎、椎间盘退行性变、椎管狭窄、神经脱髓鞘等疾病相鉴别。因此，为探讨硬脊膜动静脉瘘的临床特征，现选取我院2013年3月～2017年6月收治的15例患者，对其临床表现、影像学特点等资料进行回顾性分析，期望能加深对SDAVF的认识。

1 资料和方法

1.1 一般资料 2013年3月～2017年6月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的SDAVF患者15例，其中男性14例，女性1例，首次发病年龄23～71岁，平均年龄54.7岁。急性起病者6例，病程5 h～1 m；慢性起病、进行性加重者9例，病程3 m～4 y(见表1)。

1.2 方法 收集15例SDAVF患者的临床资料及影像学资料(包括CT、MRI、DSA)，并完成后期随访(见表1)。

2 结 果

2.1 临床特点 临床表现主要为四肢感觉运动、二便和性功能障碍。15例患者中以运动障碍为首发表现的有8例，感觉障碍9例，大小便障碍3例，头痛4例。其中双下肢瘫痪7例，单个肢体瘫痪1例，头颈腰背部或肢体疼痛4例，单纯运动障碍1例，单纯感觉障碍2例，运动及感觉同时发病7例(见表1)。

2.2 影像学特点

2.2.1 脊髓MRI检查 15例患者中9例行脊髓MRI或MRA检查，均表现为长节段脊髓髓内病变，髓内异常信号主要是长或等T1长T2信号，脊髓明显增粗。脊髓病变在脊髓MRI的T2WI上呈现连贯的纵行条状高信号，位于脊髓中心，呈“铅笔样”征象(见图1A)。在椎管内脊髓髓周见到串珠样、虫蚀样、或管样的异常信号影，多位于脊髓背侧，异常信号影即是蜿蜒粗大的脊髓引流静脉(见图1A)。

2.2.2 脊髓血管造影(DSA)检查 SDAVF 诊断根据脊髓DSA检查看到异常的供血动脉与脊髓引流静脉形成的瘘口以及迂曲扩张的引流静脉确诊。所有患者均接受了DSA检查，瘘口位于延颈段7例(46.7%)，胸段6例(40%)，腰段2例(13.3 %)。对供血动脉进行选择性造影时动脉期即可见到迂曲扩张的粗大引流静脉和动静脉瘘口，引流静脉为前或后髓周静脉系统，向上或向下引流(见图1B)。

表1 15例SDAVF患者的临床资料

图1A 脊髓MRI的T2WI上呈现连贯的纵行条状高信号，脊髓髓周见虫蚀样异常信号影；图1B 脊髓DSA显示右侧第6肋间动脉经硬脊膜动静脉瘘供血迂曲扩张的引流静脉

2.3 治疗和转归 15例患者中手术治疗12例，内科保守治疗3例。15例患者中好转10例，并发颅内感染2例，失访3例。

3 讨 论

SDAVF指硬膜的供血动脉与硬膜下和脊髓表面静脉形成了直接交通的血管瘘，引起脊髓缺血、水肿、变性、坏死，是不明原因的获得性疾病。该病好发于老年男性，男女比例接近4∶1，本文15例患者，其中男性14例，占93.3%。SDAVF通常以逐渐进展的脊髓功能障碍起病，早期症状隐匿。其最常见的症状包括步态异常、肌力减退、感觉异常、括约肌功能障碍及性功能障碍等，其中下肢肌力减退和感觉异常是最常见的首发症状。本文15例患者中以运动障碍为首发表现的有8例，感觉障碍9例，大小便障碍3例，头痛4例。

脊髓MRI是筛查SDAVF最为敏感的方法，所有患者的T2WI像可见多个脊髓节段内广泛的髓内高信号，T1WI像多为低信号，病变节段脊髓常肿胀增粗[2]；绝大部分患者在T1WI像和T2WI像上可见分布于脊髓背侧和脊髓蛛网膜表面特征性的虫蚀样血管流空影，这是诊断的关键[3]。目前诊断SDAVF的金标准仍然是脊髓DSA，典型的DSA表现为供应硬脊膜或神经根的单支或多支供血动脉在椎间孔水平神经根袖套处形成动静脉瘘。值得一提的是瘘口位置与磁共振所示脊髓病损所在平面常不一致，与瘘口平面可有较大的间距[4]。

本病的两种治疗方法分别是手术治疗和介入栓塞治疗，手术治疗是全椎板或半椎板切开入路行瘘口阻断术，介入栓塞治疗是微导管对供血动脉末端或瘘口或引流静脉近端实施栓塞。两种治疗方法的目的都是为了封闭动静脉瘘口，以缓解脊髓静脉高压。SDAVF容易复发，一般认为手术治疗的复发率较栓塞治疗的复发率低[5]。本文12例患者采取手术治疗，大部分患者预后良好。

SDAVF的临床表现缺乏特异性，病初症状可不明显，如患者尿便障碍较为突出时，可能会首诊于泌尿外科，往往会按前列腺增生导致的排尿障碍予行前列腺增生切除术而造成误诊误治[6]。部分患者出现双下肢乏力后转诊于神经内科，如神经科医师经验不足，未仔细阅片，亦可能二次误诊为脊髓炎并应用激素治疗，引起病情加重[7～9]。本文15例患者中有3例曾误诊为急性脊髓炎、脊髓梗死或前列腺增生症，延误诊断及治疗。该病与脊髓炎、脊髓空洞的鉴别点在于该病起病隐匿，病程长，脊髓肿胀明显，而症状多比横贯性脊髓炎轻，磁共振检查多可见脊髓表面特征性虫蚀样血管流空影。

综上所述，虽然SDAVF发病率不高，但容易被漏诊或误诊，若不能及时正确诊断和治疗，症状会呈波动性加重，进而导致不可逆的脊髓功能损伤，严重影响患者的生活质量。临床医生应加强对该病的认识，尽早给予准确的诊断和恰当的治疗。