胎儿硬脑膜窦畸形的MRI诊断

陈龙兴 李晓兵

硬脑膜窦畸形（dural sinus malformation，DSM）是一种罕见的先天性脑血管畸形，多见于成人，胎儿罕见。Baily于1931年首次报道该病，其发病率不详[1]。由于硬脑膜窦畸形发病率低，同时易与中枢神经系统其他疾病相混淆，因此诊断十分困难。国内仅数例胎儿DSM的超声诊断，目前尚未见有DSM产前MRI报道[2-6]。笔者通过回顾性分析 3例胎儿DSM的MRI，探讨胎儿MRI对DSM的诊断价值。

方 法

1．临床资料

2014年6月至2016年12月间，收集3例我院诊断为DSM的胎儿病例，发现病变时3例胎儿孕周分别为25、27、25 周，孕妇年龄分别为25、32、29岁，3例均为常规产检时超声发现胎儿颅内病变，进而行胎儿MRI确诊。

2．MRI检查方法

MR检查采用 Philips 1．5T超导型磁共振成像仪，5通道心脏表面线圈，孕妇取仰卧位或侧卧位。应用SSFP（steady-state free precession）序列对孕妇腹盆部进行扫描，确定胎儿头颅位置，放置线圈于中心位置，行胎儿头颅横、矢、冠状位成像，扫描序列为T2WI SSFSE(single-shot fast spin echo)，参数为：TE 80 ～ 140ms， TR 6000 ～ 20000ms， 层厚 4．0mm， 层间距 0．4mm，矩阵 256×256 FOV 180～240mm。

结 果

3例均表现为胎儿幕上窦汇处类圆形异常信号，呈T1低信号、T2等或低信号，其中2例病灶内可见类圆形偏心性血栓信号影，T1呈高信号，T2呈低信号，弥散成像可以清晰显示病灶和其内部的血栓；病灶边界清晰，有明显占位效应，相邻脑组织明显受压（图1）；其中1例，病灶向前延伸至右侧颞部，右颞叶脑组织受压变形；1例两侧额颞部硬膜血管呈团状增粗、扩张（图2）。3例胎儿均行引产术，因家属原因未做尸检。

讨 论

硬脑膜包被脑组织，由致密结缔组织形成，厚韧有光泽；其由紧密结合的内、外两层构成，兼具脑膜和颅骨骨膜的作用，两层之间有血管、神经走行。在某些部位，硬脑膜两层分开形成管道，内衬以内皮细胞，构成硬脑膜窦。窦内为静脉血，由于窦壁不含平滑肌，无收缩性，同时窦内无瓣膜，故其损伤时出血较多，易形成颅内血肿。脑的静脉系统包括脑浅静脉和脑深静脉，均引流至较大的硬脑膜静脉窦。脑浅静脉汇入上、下矢状窦；而位于脑深部的大脑内静脉则汇合形成大脑大静脉，与下矢状窦一同汇入直窦，直窦再和上矢状窦汇合形成窦汇，然后由此向两侧延伸形成横窦、乙状窦，出颅延续为颈内静脉。因而，硬脑膜窦发生畸形时，若窦内压力过高，则可导致静脉高压及多支交通血管形成，表现为多支静脉血管不同程度扩张及细小分流血管的出现。

图1 A．为横断为T2加权像、B．为矢状位T2加权像，窦汇处偏右可见类圆形低信号影，其内可见更低信号影；C．为弥散成像，可以更清晰地显示病灶及其内的血栓。

图2 A．为矢状位T2加权像、B．为横断位T2加权像，窦汇处偏右可见类圆形低信号影，其内可见更低信号血栓影； C．为冠状位，可见两侧额颞部增粗扩张的硬膜血管。

胎儿硬膜窦畸形分为 2 种类型[7]：中线处硬膜窦畸形，常伴巨大静脉湖，常累及窦汇和颈静脉球，窦内血流侧支引流较差，预后不良；侧硬膜窦畸形，常累及横窦、乙状窦及颈静脉球，由于扩张的硬脑膜窦内血流向周围引流良好，常在出生后偶然发现。胎儿DSM的主要影像学表现为正常血管流空信号消失，代之以不同时期的血栓信号。其影像表现具有一定的特点：胎儿颅脑横断面上，幕上窦汇处见类圆形异常信号，境界清晰，呈T1低信号、T2等或低信号，可累及上下矢状窦、直窦及左右横窦；当发育异常的硬膜窦内伴有血栓形成时，表现为病灶内偏心性团块影，T1呈高信号、T2高或等信号，DWI呈高信号；硬膜窦畸形病灶与周围脑室不相通，周围脑组织可受到推挤，脑干及小脑受压时向前下移位。文献报道胎儿硬脑膜窦畸形多发生于窦汇，发生于侧硬脑膜窦甚少，且多数不合并其他畸形，合并颅内异常者常为脑室扩张，合并颅外异常者，最常见心脏功能不全。硬脑膜窦 畸形胎儿的预后较好，产前诊断的部分硬脑膜窦畸形动态观察中多数病例颅内病灶会自发缩小，转归良好，但也有部分病例因病情进展迅速引起脑损伤，导致预后不良。因此，产前疑诊为胎儿硬脑膜窦畸形应动态观察病灶大小、有无心衰、有无脑损伤和其他颅内结构异常，为临床提供诊断咨询依据。

硬脑膜窦畸形的病因并不明确。有文献认为[1-2，7]，婴儿及成人的硬脑膜窦畸形主要与外伤、感染等多种因素有关，胎儿硬脑膜窦畸形的可能发病机制有以下几种学说：①静脉窦球因素：静脉窦球在胎儿4～6个月时形成，若静脉窦球持续存在，则可引起静脉高压，进而导致窦壁细小分流血管形成，最终导致硬脑膜窦畸形。②发育异常：硬脑膜窦畸形是由于硬脑膜窦的异常发育，窦壁内皮细胞发生改变，血液分流出现异常，从而继发血栓形成。但关于是由硬脑膜窦畸形导致血栓形成，亦或血栓形成引起畸形，未有明确研究证实。本组2例胎儿除硬脑膜窦畸形的一般表现外，1例累及一侧颞部硬膜窦血管，1例两侧额颞部硬膜窦血管呈团样增粗、扩张，病变范围较为广泛，因而，本组病例更支持先天发育异常机制学说。

胎儿硬脑膜窦畸形主要与Galen静脉瘤、颅后窝蛛网膜囊肿、Dandy-Walker畸形以及颅内肿瘤相鉴别。硬脑膜窦畸形为颅内、脑外、幕上窦汇处病变，其鉴别诊断主要依据病变的位置、形态及MRI信号变化。①Galen静脉瘤与硬脑膜窦畸形相鉴别关键在于病变的位置。Galen静脉瘤为四叠体池内圆形或三角形信号不均匀病灶，境界清晰，其内血流较快时呈流空效应，血流缓慢时表现为T1低或等信号、T2稍高信号。②蛛网膜囊肿为颅内囊性病灶，表现为局部脑裂或脑池的扩大，壁薄、境界清晰，呈T1低信号、T2高信号，与脑脊液信号基本一致，增强无强化，DWI呈低信号，依据病灶的位置及典型的信号特征同硬脑膜窦畸形相区别。③Dandy-Walker畸形主要包括小脑蚓部发育不全伴颅后窝囊肿，同时可有幕上脑室积水表现，故易鉴别。④颅内肿瘤一般为实性或囊实性病灶，而硬脑膜窦畸形主要位于颅内脑外幕上的病变。

胎儿硬脑膜窦畸形主要由超声筛查发现，由于DSM具有一定的影像特点，胎儿MRI不仅可作出明确诊断，而且可观察窦汇扩张程度、血栓的位置、大小、数量等，对临床决策及预后判断能提供更多信息。