小儿三尖瓣下移畸形圆锥重建手术的应用体会

薛兰钢，路万里，郭志鹏，刘 刚，王秀丽，李 鑫，黄 辉，陈万兴，刘志刚 (泰达国际心血管病医院心血管外科，天津 300457)

三尖瓣下移畸形，也被称为Ebstein畸形，占先天性心脏病发病的1%［1－2］。其特点为不同程度的三尖瓣后瓣与隔瓣向心尖方向移位，房化右室的形成与右心功能不良［2］。传统的瓣膜成形技术局限于特定的解剖特异性，远期三尖瓣反流加重及瓣膜置换的比例较高［3－4］。

“圆锥重建”技术由巴西医生Da Silva提出，是原有瓣膜成形技术的改良。通过对瓣叶游离与重组，房化心室折叠，瓣环环缩等方法，在正常位置的瓣环上缝合重建新的圆锥样三尖瓣结构［4－5］。与传统手术方法相比，圆锥重建实现了瓣叶的充分对合以及瓣膜开放时的中心血流，适应的解剖特点更加广泛。其可重复性好，并有着较好的近中期效果，减少了瓣膜置换带来的相关并发症，正在被越来越多的中心所采用［6－8］。国内相关的报道较少且多为成人，小儿为主的患者资料稀缺。

本研究回顾性分析了我院初期病例特点与随访结果，共享治疗经验与体会。

1 资料与方法

1.1 一般资料:2013年8月～2017年6月，我院心脏外科共收治Ebstein畸形手术患者13例，其中男4例，女9例;1例成人，其余12例均为小儿，年龄2.9～11.0岁，平均6.7岁，体重16.3～32.5 kg，平均23.0 kg。根据 Carpentier分型，A型1例、B型8例、C型4例。合并房间隔缺损9例，动脉导管未闭2例，肺动脉瓣狭窄1例，二尖瓣关闭不全1例。术前三尖瓣反流程度中度3例，重度10例，合并紫绀4例。1例成人患者合并房颤。NYHA心功能分级Ⅱ级4例，Ⅲ级7例，Ⅳ级2例。在心脏彩超、胸片和心电图常规检查的基础上，6例接受CT心血管造影，3例接受心脏MRI检查。

1.2 手术方法:手术均在全身麻醉气管插管低温体外循环下进行。正中开胸，升主动脉和上下腔静脉插管，直肠温度维持在30℃ ～34℃，升主动脉阻断后以Del Nido停跳液进行心肌保护。圆锥重建的基本方法和要点:将下移并异常贴附于右室壁和室间隔的三尖瓣前、后、隔叶游离下来，切断连接瓣叶和右室壁的发育异常乳头肌和纤维组织，仅保留朝向心尖的腱索，在充分游离并利用所有瓣叶(尤其是异位和发育不良的隔叶)的前提下，顺时针旋转游离的瓣叶并缝合相应瓣缘，形成360°顶端朝向心尖的锥形结构。纵行折叠房化右心室，适当环缩三尖瓣环，并将构建好的圆锥底边缝合于新的瓣环上，完成圆锥重建。

1.3 随访:术后通过门诊和电话随访。术后3个月、6个月及1年分别接受心脏超声、胸片及心电图检查，1年以后无特殊情况每隔1年随访一次。综合评估患者一般情况，检测三尖瓣状态，右心形态和功能等。

1.4 统计学分析:采用SPSS17.0进行统计学分析，计量资料根据数据分布特征分别以中位数(P25－P75)或均数±标准差()表示，计数资料以频次和百分比表示，组间比较用配对t检验。等级资料比较用Wilcoxon秩和检验。以P＜0.05认为存在统计学意义。

2 结果

全组无手术死亡病例，12例成功行圆锥重建，1例因重建失败行三尖瓣置换术。其中，2例接受圆锥远端开窗，3例应用自体心包瓣叶扩大，2例应用人工腱索，2例加双向Glenn手术。无冠脉损伤及传导阻滞发生。

特殊病例总结:圆锥重建失败的病例，见图1:女，10.4岁，C型，合并房间隔缺损，动脉血氧饱和度90%，房化右室与功能右室内径比例达到了3∶1(85 mm∶28 mm)，在三尖瓣成形效果不佳后，行机械瓣膜置换术+双向Glenn术，此患者术后在严格的抗凝策略下，围术期恢复及随访复查满意。

随访时间(24.4±17.0)个月，期间无死亡和再次手术病例。成功行圆锥重建的12例患者中，三尖瓣反流程度:无反流和微量反流各2例，少量反流3例，少－中量反流3例，中量反流2例;心功能Ⅰ级10例，Ⅱ级2例。三尖瓣反流程度(P=0.002)及心功能(P＜0.001)，见图2，均较手术前显著改善，显示了圆锥重建前后心脏形态的变化和三尖瓣反流的消失，见图3。

图1 Ebstein畸形的超声和CT血管造影图像

图2 12例圆锥重建成功患者术前和术后的NYHA分级

图3 超声显示的在圆锥重建前后心脏形态和三尖瓣反流的变化

3 讨论

3.1 圆锥重建手术安全有效，近期疗效满意:圆锥重建技术是针对Ebstein畸形的一种较新的手术方法，本研究通过对单中心最初的13例患者手术及术后随访资料的总结，认为圆锥重建是一种安全的、适用范围较广的和重复性强的手术技术，早期随访提示患者状态及瓣膜功能尚满意。

圆锥重建技术最初由巴西医生Da Silva提出，在Carpentier等传统的三尖瓣成形理念的基础上，圆锥重建通过更加积极的游离保留隔瓣和充分的瓣叶顺时针旋转，使重建后的圆锥结构游离缘均由三尖瓣叶组织构成，并产生朝向右室心尖的中心性血流［8－9］。手术死亡率低，大多数患者症状改善明显，再手术和需瓣膜置换的概率低［5］。Silva等通过进一步随访证实了圆锥手术远期结果的可靠性［10－11］。Dearani等对89例接受圆锥重建手术的患者进行平均19.7个月随访［5］，早期死亡率为1%，无晚期死亡和需再次手术的患者。Vogel等比较了圆锥重建与传统技术后发现前者在降低术后早期三尖瓣反流程度上更具优势［6］。

本组13例患者，无围手术及随访期死亡，1例成形效果不佳行瓣膜置换术，近期随访心功能较术前改善明显。无出院后瓣膜反流加重需瓣膜置换的情况。

成功的圆锥重建包括自体瓣叶组织的游离和重组、房化右室的折叠、瓣环环缩等基本步骤，其中需要注意瓣叶游离的细致和充分、避免冠状动脉的扭曲和损伤、防止传导组织等技术细节。此外，根据患者的个体差异，可能选择性的用到自体心包、前瓣远端的开窗、人工腱索等辅助方法，由双心室矫治改为1+1/2心室矫治(双向Glenn)，以上手段对圆锥重建的成功均有决定性作用。

3.2 自体心包和前瓣开窗的应用:足够多有效的瓣叶组织作为圆锥重建的材料是手术成功的重要因素，一些缺乏足够瓣叶组织的解剖特征会导致重建后瓣口开放面积不足和三尖瓣狭窄［4］。运用一些特殊的技术可以有效应对这一问题。

尽量充分的游离一切可以利用的自体瓣叶组织参与圆锥结构，哪怕是极小的隔瓣都对圆锥成形的成功有帮助，也是圆锥手术应该遵从的原则。在此前提下，自体心包可用来增加瓣叶的高度，改善对合情况。在隔叶和后叶发育不良时，应用三角形补片(尖端朝心尖，底端在三尖瓣环)可在对合缘仍为自体瓣叶的情况下有效增加对合面积，降低了三尖瓣反流几率［5］。本组有3例患者用到了自体心包参与成形，分别是2例小儿和1例成人。采用三角形心包补片的方法，最大程度避免心包结构参与瓣口的对合，延迟组织退化带来的远期瓣膜功能不全。利用自体心包重建隔瓣的方法近期效果满意［12］，然而，这增加了非自体瓣叶组织参与瓣口对合的面积，远期效果尚不明确，并未成为主流的术式。

在腱索缺失的情况下，在朝向心尖部瓣叶(圆锥的远端1/3)处纵向开窗可使血流不受限制的进入右心室，同时不会影响瓣叶的闭合［5］。本组患者有2例用到了此项技术，均为CarpentierC级患者，瓣膜成效效果满意，均无残余压差。Dearani等的报道中19%(17/89)的患者应用了此项技术［5］。

尽管以上方法有效增加了重建后瓣膜的开口面积，一部分患者的跨三尖瓣残余压差仍不可避免，Silva和Dearani均报道了此类患者。术后早期轻度的瓣膜狭窄可在随诊中消失，可能与术后早期贫血和心率快，远期瓣环的扩大有关［5－10］。本组患者1术后即刻食道超声提示跨瓣压差达到10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，在出院前复查时已消失，术后3年随诊时亦无压差，反流程度少量偏多，但较前有加重趋势。

在合理的个体化应用手术技术的基础上，笔者认为相对瓣膜远期成形效果，术后早期瓣膜狭窄被放到了次要的位置。最佳的术后早期状态和相应的量化指标需要更多的病例和更长时间的随访来确定。

3.3 双向Glenn:Ebstein畸形矫治是最常见的以双向Glenn作为辅助术式的一个群体［13］。双向Glenn减少了右室的做功［14］，改善了左心功能，并可以降低手术死亡率［4］。在30例平均年龄为60个月的接受圆锥重建的患者中，Liu等完成了20例双向Glenn手术(2/3)，近期疗效满意，双向Glenn手术减少了右室前负荷，对术后右心功能不良及三尖瓣反流均有帮助［14－15］。

在本组患者，15.4%(2/13)应用了双向Glenn技术，2例均为C型且合并紫绀，占到了C型患者的50%(2/4)。合并房缺完全予以关闭。

双向Glenn在圆锥重建中的应用仍存在一定争议。一些中心认为圆锥重建术后积极应用双向Glenn是一种有益的辅助。一组89例，平均年龄为19岁的患者24%用到了双向Glenn。严重扩大的右心室，超声提示的室间隔左移(“D形”左室)及体外循环后右向左心房压力比＞1.5∶1均提示了右室功能不良，术后低心排综合征需要行双向Glenn的可能。另外，术前紫绀及术后三尖瓣环小(压差大于8 mm Hg)也预示术后双向Glenn概率增加。其他血流动力学指标包括左室舒张末压力小于12 mm Hg，跨肺压小于10 mm Hg，平均肺动脉压小于18 mm Hg。Liu经验性的认为，房化右室扩大明显(超过右室容积的50%)［14］，功能右室有限以及三尖瓣畸形严重的患儿为术后脱离体外循环困难须增加双向Glenn的几率增加［15］。Da Silva的最初40例患者用留置单向ASD的方法减轻右心负荷，没有接受双向Glenn的患者。然而，他也提到了结果是在患者心胸比相对小，年龄较小等适应证较好的条件下取得［6］。Vogal等［6］报道的19例圆锥重建的患儿均无须双向Glenn且ASD完全关闭的情况下达到了满意的解剖矫形和心功能状态。

对右心功能不足以承受双心室矫治的患者行1+1/2心室矫治通过减轻右室前负荷，改善右心功能，优化左室前负荷，使患者顺利度过围手术期，通过改善三尖瓣的对合，可能增加三尖瓣的远期使用率，从而对患者的近期、远期预后均有积极的影响。临床的判断很重要，术中积极应用双向Glenn可减少围术期低心排、肾衰竭及呼吸机相关性肺炎等并发症的发生。

3.4 三尖瓣的环缩:适当的环缩三尖瓣环以匹配圆锥的基底是圆锥重建的一个重要步骤。针对小儿的圆锥重建术，因为生长的需要，瓣环成形与成人有所不同。Silva等不主张儿童使用成形环以避免远期狭窄。此外，瓣环在收缩和舒张期表现出的伸缩性可能对瓣叶的闭合产生作用。在中期的随访结果也证实了其良好的结果。然而，他并不排斥成形环在更年长的患者中应用［10］。Dearani提倡积极使用成形环，将软环从前隔交界顺时针一直到后隔交界，成人正常三尖瓣环内径为20～24 mm，在年轻患者使用此技术不会造成狭窄。考虑到身体发育的问题，可以将成形环固定范围局限到前隔至后隔交界，因为此处是受张力最强的地方［6］。

本组患者除唯一的成人应用成形环外，其余患者均未采用成形环，三尖瓣环缩应用改良Devega法，环缩程度参考对应年龄正常瓣环内径以及圆锥底边的形态。对于未应用成形环的小儿，三尖瓣环缩宁紧勿松，术后早期轻度的三尖瓣前向压差可能随心室顺应性改善以及后期瓣环扩大而减轻。

3.5 手术的时机:针对Ebstein畸形的手术时机尚存争议。在早期的报道中，由于较高的手术死亡率、瓣膜置换的高比例以及其后的一系列相关并发症，手术时间相对较晚，一般要到心脏大到可以匹配一个成人瓣膜时［15］。传统的手术指征包括乏力、紫绀、气促等症状的出现和加重，进行性的右室增大和功能不良，心律失常。随着手术技术的改良，手术指征也在不断变化。Dearani等认为EM的最佳手术时机应在儿童期，并且强调了成熟的手术和监护团队的重要性［5］。

本组患者除1例成人，其余均为14岁以下儿童，4例患儿心功能Ⅱ级，3例患者三尖瓣反流中等程度。随着圆锥重建技术的产生和改良，Ebstein畸形可以在小儿期被有效的纠正，阻断了心脏扩大、瓣叶增厚及心律失常等继发性改变的进行，改善了预后，降低了瓣膜置换的比例，也对患儿的心理健康有积极的影响。

本组1例患儿成形失败而行机械瓣膜置换手术，在术前对患儿进行了充分的检查和评估的基础上，考虑到患儿术前的三尖瓣下移及反流程度(重度)、心脏形态和心功能状态(NYHAⅢ级)，决定积极行外科手术干预以逆转心功能的进一步恶化，避免远期更高的手术风险。儿童人工瓣膜置换－尤其是低龄二、三尖瓣位的瓣膜置换－面临着较高的抗凝相关并发症、传导阻滞及再次手术等远期问题，仍然是小儿心脏外科亟待解决的难题［16］。对于畸形严重但瓣膜反流程度及心功能尚可的患儿，手术治疗应格外谨慎。术前对成形成功几率的预判和丰富的手术经验显得尤为重要，过于积极的纳入此类病例可能增加瓣膜置换的比例，影响了患儿的生存质量和远期预后。此外，更大样本量的远期随访对圆锥手术合理性的评估也应值得关注。

综上所述，圆锥重建技术是一种针对Ebstein畸形的安全有效的手术方法，笔者通过对一组主要为小儿病例的分析，认为在充分评估基础上的早期干预，辅以个体化的技术手段，重建后的瓣膜功能接近生理，产生了令人满意的手术早期效果。针对瓣膜成形效果的远期随访是十分必要的。