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广泛黏液变性的弥漫性星形细胞瘤1例

2018-08-17兰州总医院影像诊断科甘肃兰州730050

中国CT和MRI杂志 2018年8期
关键词:轴位微囊星形

兰州总医院影像诊断科(甘肃 兰州 730050)

侯艳霞 叶建军 吕万有 魏清顺 张丽荣

1 一般资料

患者,女,29岁。1年前无明显诱因出现双侧颞部胀痛,伴间断性双眼视物模糊,近6月来,头痛症状加重,并出现间断性左下肢抽搐及言语中断。查体:不完全性运动性失语,双眼视力下降,行走不稳。

影像学表现:头颅MR平扫及增强提示:左侧脑室旁脑实质内见大小约9.1cm×6.5cm×5.8cm的长T1长T2信号肿块影,其内信号欠均匀,可见斑片状短T1稍短T2信号,肿块于抑水抑脂序列呈高、低混杂信号,扩散加权成像呈稍低信号;增强扫描时肿块内斑片及条索状短T1稍短T2信号明显强化;左侧脑室受压变形,中线结构受压向右移位约0.9cm。拟诊断:左侧脑室旁占位,考虑:(1)黏液性乳头型室管膜瘤;(2)皮样囊肿(图1-5)。头颅CT平扫提示:左侧脑室旁脑实质内可见一大片状低密度影,边界较清,大小约8.9cm×6.2cm,脑干及中线结构受压向右移位约1.0cm。拟诊断:左侧脑室旁占位,考虑为良性肿瘤性病变(图6)。

手术记录:开颅,u型剪开硬脑膜后,见颞叶脑皮层颜色发白,张力较高,架手术显微镜,切开部分颞叶皮层,形成约4cm×5cm皮层隧道,垂直切入约1cm即可见胶冻样病变组织,质韧呈胶冻状,与周围脑组织界限相对较清,仔细分离,病变组织深至脑干左侧及侧脑室壁,上至顶叶,后至侧脑室枕角及小脑幕,前至额颞交接,下至颅底,分块切除,切除病变大小约9cm×7cm×6cm。

病理:镜下可见瘤组织,细胞核圆形,部分胞浆透亮,微囊形成(图7);免疫组化示a-catenin(+/-),Ki67(+)<10%,GFAP(+),Olig-2(+),EMA(-),TP53(+)≈40%,NeuN散在(+),S100(+);病理诊断:原浆型星形细胞瘤,WHO Ⅱ级。

2 讨 论

2007版中枢神经系统肿瘤分类中弥漫性星形细胞瘤属II级[1],2016版新的分类中将原浆型及纤维型删除。好发于额颞叶、脑干,患者多有癫痫病史[2-5],临床病理研究指出,本病常有平均6年的癫痫病史[4,6],但本例患者以头痛症状为主,癫痫为发展至后期症状。本病好发于中青年人,发病高峰年龄段为35~40岁,男女发病比例大约为1:2[7],但广泛黏液变性的弥漫性星形细胞瘤发病年龄较轻,男女未见明显差异,与以往弥漫性星形细胞瘤有所不同。文献报道,大部分病例多为结节状,常位于一侧大脑半球,钙化、囊变少见[8],部分病灶周围伴轻度水肿。本例为我科误诊病例,病变整体以广泛性黏液变性、微囊形成为主,实性部分仅为中心少部分,呈短T1稍短T2信号,CT呈稍高密度,增强扫描时病变实性部分呈斑片状轻度强化,这与文献报道不相符,误诊原因可能是过多考虑了黏液变性成份,可能无具体细胞形态,所以考虑为富含黏液类的肿瘤或者为非肿瘤性病变。病理上,本病组织病理学常见特征是含大量肿瘤性星形细胞,细胞体积小,细胞核一致圆形或椭圆形,胞质较少,依稀可见含少量胶质纤维的胞突,少许GFAP表达,黏液变性和微囊形成是常见的特征性病变,但既往文献影像学报道少见广泛黏液变性的类型。所以本病的表现可能因黏液变性的范围和程度存在多样性。本病需与毛细胞型星形细胞瘤鉴别,后者以儿童及青少年好发[9],无明显性别差异,幕下小脑半球多见,幕上少见,典型者常表现为“大囊伴壁结节”[10],囊性部分影像表现与前者相似,壁结节呈稍长T1稍长T2信号,CT呈稍高密度,增强后实性成分及囊壁呈明显强化;当毛细胞型星形细胞瘤表现不典型时,与本病鉴别困难,此时需依靠病理。

图1 T1WI轴位:病变位于左颞叶,呈低信号,中心实质部分呈高信号;图2 T2WI轴位:病变呈高信号,中心部分呈低信号;图3 T2-FLAIR轴位:病变呈混杂高信号,中心部分呈稍高信号,周围可见瘤周水肿带;图4 DWI轴位:病变整体呈低信号;图5 轴位T1WI增强:中心可见斑片明显不均匀强化影;图6 CT平扫:病变呈低密度,中心部分呈稍高密度;图7 病理:细胞核圆形,部分胞浆透亮,大量微囊形成(HE, X100)。

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