广泛黏液变性的弥漫性星形细胞瘤1例

兰州总医院影像诊断科(甘肃 兰州 730050)

侯艳霞 叶建军 吕万有 魏清顺 张丽荣

1 一般资料

患者，女，29岁。1年前无明显诱因出现双侧颞部胀痛，伴间断性双眼视物模糊，近6月来，头痛症状加重，并出现间断性左下肢抽搐及言语中断。查体：不完全性运动性失语，双眼视力下降，行走不稳。

影像学表现：头颅MR平扫及增强提示：左侧脑室旁脑实质内见大小约9.1cm×6.5cm×5.8cm的长T1长T2信号肿块影，其内信号欠均匀，可见斑片状短T1稍短T2信号，肿块于抑水抑脂序列呈高、低混杂信号，扩散加权成像呈稍低信号；增强扫描时肿块内斑片及条索状短T1稍短T2信号明显强化；左侧脑室受压变形，中线结构受压向右移位约0.9cm。拟诊断：左侧脑室旁占位，考虑：(1)黏液性乳头型室管膜瘤；(2)皮样囊肿(图1-5)。头颅CT平扫提示：左侧脑室旁脑实质内可见一大片状低密度影，边界较清，大小约8.9cm×6.2cm，脑干及中线结构受压向右移位约1.0cm。拟诊断：左侧脑室旁占位，考虑为良性肿瘤性病变(图6)。

手术记录：开颅，u型剪开硬脑膜后，见颞叶脑皮层颜色发白，张力较高，架手术显微镜，切开部分颞叶皮层，形成约4cm×5cm皮层隧道，垂直切入约1cm即可见胶冻样病变组织，质韧呈胶冻状，与周围脑组织界限相对较清，仔细分离，病变组织深至脑干左侧及侧脑室壁，上至顶叶，后至侧脑室枕角及小脑幕，前至额颞交接，下至颅底，分块切除，切除病变大小约9cm×7cm×6cm。

病理：镜下可见瘤组织，细胞核圆形，部分胞浆透亮，微囊形成(图7)；免疫组化示a-catenin(+/-)，Ki67(+)＜10%，GFAP(+)，Olig-2(+)，EMA(-)，TP53(+)≈40%，NeuN散在(+)，S100(+)；病理诊断：原浆型星形细胞瘤，WHO Ⅱ级。

2 讨 论

2007版中枢神经系统肿瘤分类中弥漫性星形细胞瘤属II级[1]，2016版新的分类中将原浆型及纤维型删除。好发于额颞叶、脑干，患者多有癫痫病史[2-5]，临床病理研究指出，本病常有平均6年的癫痫病史[4,6]，但本例患者以头痛症状为主，癫痫为发展至后期症状。本病好发于中青年人，发病高峰年龄段为35～40岁，男女发病比例大约为1:2[7]，但广泛黏液变性的弥漫性星形细胞瘤发病年龄较轻，男女未见明显差异，与以往弥漫性星形细胞瘤有所不同。文献报道，大部分病例多为结节状，常位于一侧大脑半球，钙化、囊变少见[8]，部分病灶周围伴轻度水肿。本例为我科误诊病例，病变整体以广泛性黏液变性、微囊形成为主，实性部分仅为中心少部分，呈短T1稍短T2信号，CT呈稍高密度，增强扫描时病变实性部分呈斑片状轻度强化，这与文献报道不相符，误诊原因可能是过多考虑了黏液变性成份，可能无具体细胞形态，所以考虑为富含黏液类的肿瘤或者为非肿瘤性病变。病理上，本病组织病理学常见特征是含大量肿瘤性星形细胞，细胞体积小，细胞核一致圆形或椭圆形，胞质较少，依稀可见含少量胶质纤维的胞突，少许GFAP表达，黏液变性和微囊形成是常见的特征性病变，但既往文献影像学报道少见广泛黏液变性的类型。所以本病的表现可能因黏液变性的范围和程度存在多样性。本病需与毛细胞型星形细胞瘤鉴别，后者以儿童及青少年好发[9]，无明显性别差异，幕下小脑半球多见，幕上少见，典型者常表现为“大囊伴壁结节”[10]，囊性部分影像表现与前者相似，壁结节呈稍长T1稍长T2信号，CT呈稍高密度，增强后实性成分及囊壁呈明显强化；当毛细胞型星形细胞瘤表现不典型时，与本病鉴别困难，此时需依靠病理。

图1 T1WI轴位：病变位于左颞叶，呈低信号，中心实质部分呈高信号；图2 T2WI轴位：病变呈高信号，中心部分呈低信号；图3 T2-FLAIR轴位：病变呈混杂高信号，中心部分呈稍高信号，周围可见瘤周水肿带；图4 DWI轴位：病变整体呈低信号；图5 轴位T1WI增强：中心可见斑片明显不均匀强化影；图6 CT平扫：病变呈低密度，中心部分呈稍高密度；图7 病理：细胞核圆形，部分胞浆透亮，大量微囊形成(HE, X100)。