隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现＊

北京大学深圳医院超声影像科(广东 深圳 518036)

陈香梅 沈宇宙 刘 俐

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种比较少见的起源于真皮的交界性肿瘤，主要发生在躯干及四肢近端，临床上具有局部浸润性生长、手术切除后复发率较高等特点。既往发表的文献主要是关于DFSP的临床及病理学特征分析，对DFSP的影像学特点，尤其是超声影像表现的研究较少，大多数为病例报道。本研究的目的是总结DFSP的超声影像表现特点，为临床诊断和治疗提供依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象回顾性分析北京大学深圳医院2012年1月～2017年12月共11例资料完整并经病理证实的DFSP患者的临床、超声影像及病理表现特点。所有入组患者在手术前均已签署知情同意书。

1.2 仪器与方法采用Philips iU22，Toshiba Aplio 400，Supersonic Imagine AixPlore等彩色多普勒超声诊断仪，探头频率范围为7～17MHz。主要评估的超声表现包括：病灶的位置、大小、形态、边界、内部回声、后方回声、血供情况、与周围组织的关系及是否存在淋巴结转移等。

2 结 果

2.1 一般情况患者年龄27～63岁(平均年龄40.5岁，中位年龄37岁)，其中男6例，女5例。7例为原发未经治疗，4例为复发病例，最多一例共复发了7次，病史1个月～23年。累及躯干9例，下肢1例、右颞部1例。最常见的临床表现为缓慢增大的肿块，突出皮肤表面，局部可有压痛，有4名患者描述其肿块部位既往有创伤史，所有的患者均由手术切除病理检查确诊DFSP。

2.2 超声表现DFSP超声主要表现为：9例为单发，可同时累及皮肤及皮下组织(n=9)，呈椭圆形(n=9)，多数病灶边界清晰(n=8)，内部多呈低回声(n=9)，回声不均匀，但均未发现液化及钙化的情况；3例病灶内无明显血流信号，2例少量血流信号，2例中量血流信号，4例血流信号丰富；后方回声可有增强，所有病灶均未发现累及肌肉或骨质，均没有引流区域淋巴结或远处转移的证据。

图1-3 27岁男性，发现右侧胸壁肿物9年，逐渐增大2年。图1 右侧胸壁多发紫红色结节，突出皮肤；图2 超声扩展成像显示皮下组织分叶状低回声包块，边界清晰，内部回声均匀，皮肤明显变薄；图3 彩色多普勒超声显示包块周边及内部丰富的血流信号。

2.3 病理表现大部分病变位于真皮和皮下组织，肿瘤细胞呈梭形。所有病例免疫组化结果均显示弥漫性CD34(+)，S-100(-)，SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)，Ki67(阳性率5%～30%)。

3 讨 论

DFSP为起源于真皮的交界性肿瘤，通常临床上表现为缓慢生长、无痛的皮下结节，病灶表面常呈紫红色。大多数病史较长，可能会被误诊为良性病变，本组病例中，病史最长的达23年。DFSP手术后复发率较高，可达43.5%[1]，本组病例中有36.4%(4/11)为术后复发病例。复发病例临床有时会误诊为瘢痕疙瘩[2]。DFSP可出现在健康皮肤，部分患者发生于创伤皮肤[3]，本研究中有36.4%(4/11)患者DFSP发病部位局部创伤史(不含术后复发病例)。转移较少见，最常见的转移部位为肺部，本组病例中均未发现转移的情况。

DFSP最常发生的部位是躯干，其次是四肢，头颈部较为少见[4]。我们的病例的发病部位也主要发生在躯干(n=9)，头颈部仅1例。文献报道DFSP典型的超声表现为圆形或椭圆形的低回声肿块，边界清晰，可有分叶，内部回声可均匀或不均匀，常有较丰富的血流信号[5-6]。本组病例中，仅有3例表现为与文献一致的典型的椭圆形、低回声肿物，血流信号丰富，其余病例表现均不典型，内部回声不均匀，另外有2例呈高回声结节，有4例患者术前超声诊断为血管瘤。另外，我们还观察到低回声的肿块一般边界清晰，不均匀回声肿块则常边界不清，这与Shin等的研究一致[7]。

组织学上，DFSP是真皮和皮下组织的浸润性软组织肿瘤。DFSP由细长的梭形细胞组成，呈席纹状或车辐状排列。免疫组化方面，DFSP表现为CD34染色阳性，SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)[8-9]。最终确诊需要依靠免疫组化结果。

DFSP在超声上具有一定的特征性表现，对于紧邻皮肤的低回声或混合回声病灶，血流较丰富者需要考虑DFSP的诊断。对于术后病例，超声检查可以发现是否复发，并与术后瘢痕进行鉴别。