椎管内血管外皮细胞瘤1例

2018-08-17陕西省西安市精神卫生中心陕西西安710100

中国CT和MRI杂志 2018年8期

1.陕西省西安市精神卫生中心(陕西西安 710100)

2.空军军医大学西京医院(陕西西安 710032)

李萍1 吴永彬1 郝跃文2

1 病例资料

患者女性，68岁，2月前无明显诱因出现背部疼痛，行按摩治疗后无明显改善来我院检查。查体：T3-5节段脊柱按压疼痛，体表未见明显红肿及包块。行胸椎MRI检查发现T4水平椎管内髓外硬膜下占位性病变，呈宽基底与脊膜相连，并沿右侧神经孔生长，大小约3.0cm×1.3cm×2.2cm，T1WI及T2WI均呈等信号，信号均匀，边界清晰，病变呈均匀明显强化。肉眼所见灰红灰黄不规则组织一堆，总体积3.0cm×3.0cm×0.8cm；光镜所见：病变由梭圆形细胞、大量大小不等的血管构成；免疫组织化学检查：CD31(+)、CD34(+)、Vimentin(+)、Ki-67(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、PR(+)、EMA(+)、S-100(+)、SSTR-2(+)、GFAP(-)。病理诊断：血管外皮细胞瘤，WHO Ⅱ级，部分细胞增生活跃且局部呈侵袭性生长。

2 讨论

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)，起源于脑膜间皮毛细血管的外皮细胞，2016版WHO将HPC与孤立性纤维性肿瘤(SFT)归为一个新的诊断条目[1]。HPC是一种比较罕见的潜在恶性或侵袭性肿瘤，可以发生在人体的任何的部位，以肺和骨骼最为多见，其次为肾脏、肝脏及皮肤，发生于中枢神经系统的少见[2-3]。

椎管的HPC极为罕见，好发于中老年人，男女发病率无明显差异。临床症状无明显特异性，颈、胸、腰段均可发生，几乎所有的病灶都均附着于硬膜上，绝大多数累及单个椎体节段，少数可累计相邻节段，可分为硬脊膜外型、硬脊膜下型及硬脊膜内外型，以硬脊膜外型最为常见。

CT检查可以帮助了解椎管内HPC范围及周围组织是否受累；MRI表现：①病变多呈类圆形或椭圆形，部分边缘不光整，可见分叶；②T1WI呈等、低信号;T2WI呈等、高信号，部分病灶内可见丰富血管流空影，坏死少见，无钙化；③常以窄基底与硬脊膜相连，占位效应明显，但周围水肿较轻；④增强后表现为明显均匀强化；⑤灌注较高，MRS可出现特征性肌醇峰等[4]。由于椎管内HCP影像学表现无明显特异性，因此误诊率高，极易与其他椎管内良性肿瘤混淆，如脊膜瘤和神经鞘瘤等。