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椎管内血管外皮细胞瘤1例

2018-08-17陕西省西安市精神卫生中心陕西西安710100

中国CT和MRI杂志 2018年8期
关键词:脊膜外皮硬膜

1.陕西省西安市精神卫生中心(陕西 西安 710100)

2.空军军医大学西京医院(陕西 西安 710032)

李 萍1 吴永彬1 郝跃文2

1 病例资料

患者女性,68岁,2月前无明显诱因出现背部疼痛,行按摩治疗后无明显改善来我院检查。查体:T3-5节段脊柱按压疼痛,体表未见明显红肿及包块。行胸椎MRI检查发现T4水平椎管内髓外硬膜下占位性病变,呈宽基底与脊膜相连,并沿右侧神经孔生长,大小约3.0cm×1.3cm×2.2cm,T1WI及T2WI均呈等信号,信号均匀,边界清晰,病变呈均匀明显强化。肉眼所见灰红灰黄不规则组织一堆,总体积3.0cm×3.0cm×0.8cm;光镜所见:病变由梭圆形细胞、大量大小不等的血管构成;免疫组织化学检查:CD31(+)、CD34(+)、Vimentin(+)、Ki-67(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、PR(+)、EMA(+)、S-100(+)、SSTR-2(+)、GFAP(-)。病理诊断:血管外皮细胞瘤,WHO Ⅱ级,部分细胞增生活跃且局部呈侵袭性生长。

2 讨 论

血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC),起源于脑膜间皮毛细血管的外皮细胞,2016版WHO将HPC与孤立性纤维性肿瘤(SFT)归为一个新的诊断条目[1]。HPC是一种比较罕见的潜在恶性或侵袭性肿瘤,可以发生在人体的任何的部位,以肺和骨骼最为多见,其次为肾脏、肝脏及皮肤,发生于中枢神经系统的少见[2-3]。

椎管的HPC极为罕见,好发于中老年人,男女发病率无明显差异。临床症状无明显特异性,颈、胸、腰段均可发生,几乎所有的病灶都均附着于硬膜上,绝大多数累及单个椎体节段,少数可累计相邻节段,可分为硬脊膜外型、硬脊膜下型及硬脊膜内外型,以硬脊膜外型最为常见。

CT检查可以帮助了解椎管内HPC范围及周围组织是否受累;MRI表现:①病变多呈类圆形或椭圆形,部分边缘不光整,可见分叶;②T1WI呈等、低信号;T2WI呈等、高信号,部分病灶内可见丰富血管流空影,坏死少见,无钙化;③常以窄基底与硬脊膜相连,占位效应明显,但周围水肿较轻;④增强后表现为明显均匀强化;⑤灌注较高,MRS可出现特征性肌醇峰等[4]。由于椎管内HCP影像学表现无明显特异性,因此误诊率高,极易与其他椎管内良性肿瘤混淆,如脊膜瘤和神经鞘瘤等。

综上所述,椎管内HPC是一种罕见肿瘤,术前诊断比较困难,通过对本病例的学习,有助于提高临床及影像医师对该病诊断及鉴别诊断。

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