肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的CT表现

曾维余，张洪标，吕 铭，曾晓春，吴炯松

（东莞市寮步医院放射科，广东东莞 523400）

肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，RAML）又称肾错构瘤，是一种主要由血管、平滑肌及脂肪组织等3种成分组成的肾脏良性肿瘤。自发破裂出血是RAML严重的并发症，可出现失血性休克，甚至危及生命[1]。笔者搜集2011年1月至2016年12月我院经手术和病理证实的RAML自发破裂出血11例，对其CT表现进行回顾性分析，旨在加深对该病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料

本组11例患者，男3例，女8例，年龄22～41岁，平均30.1岁，病程2 h～4 d。临床表现：1例在体力活动中突发左腰腹部疼痛，1例在剧烈咳嗽后突发右腰腹部疼痛，其余9例均为无明显诱因突发腰腹部疼痛；2例伴发热，3例伴间断肉眼血尿，4例出现面色苍白、血压下降、心率增快等失血性休克表现，3例伴恶心、呕吐等胃肠道症状。查体：所有患者患侧肾区叩痛(+)，6例上腹部可触及包块。实验室检查：血红蛋白60～115 g/L。

1.2 检查方法

11例患者均行CT平扫和增强扫描，采用Philips Brilliance 16 MSCT扫描仪。扫描参数：管电压120 kV，管电流200～250 mA，螺距0.6713，矩阵512×512，扫描层厚3 mm，间隔3 mm，扫描范围自膈顶至髂嵴水平，并根据病情扩大扫描范围。先平扫后于注射对比剂后30 s、60 s和120 s行皮质期、实质期和肾盂期增强扫描，增强扫描经肘前静脉注射对比剂碘帕醇（350 mgI/mL），剂量1.5～ 2.0 mL/kg，以3 mL/s的流率快速团注。根据病情进行薄层重建（层厚2 mm，间隔1 mm）及多平面重组（MPR）。

2 结 果

11例肿块自发破裂出血均为单侧发生，左肾7例（63.64%），右肾4例（36.36%）。最大者13.0 cm×11.8 cm×10.5 cm，最小者5.5 cm×4.2 cm×3.6 cm，内部密度混杂，均见较多脂肪密度成分，均有不同程度肾实质破坏，6例肿块较小者呈类圆形或椭圆形，边缘清楚，突出肾轮廓外，交界处呈杯口状或抱球状；5例肿块较大者形态不规则，可见残留肾实质。单纯肾肿块内出血5例（45.46%），肾肿块内出血并包膜下血肿2例（18.18%），肾肿块内出血并肾周积血2例（18.18%），肾肿块内出血并包膜下血肿、肾周积血1例（9.09%），肾肿块内出血并肾周、腹膜后积血1例（9.09%）。CT表现：肾肿块内出血表现为肿块内斑片状、片状、不规则团块状高密度影，混杂于脂肪密度成分中（图1A，2A，3A）。肾包膜下血肿表现为肾边缘部新月形高密度影，边界光滑清楚（图1A）。肾周积血表现为环绕肿块周围的弧形带状高密度影，混杂于肾周脂肪中，肾周间隙增宽，肾前筋膜增厚（图2A，图3）；1例肾周积血沿腹膜后扩散，表现为大血管、胰腺周围液性密度影（图3）。CT增强扫描肿块内软组织成分呈轻至中度强化，内可见点状、小结节状或细条状明显强化的血管影，脂肪成分及出血均无强化（图1B，图2B）。

图1 病患1左RAML破裂出血CT图

图2 病患2左RAML破裂出血CT图

图3 病患3双侧RAML并右侧破裂出血CT图

3 讨 论

3.1 RAML自发破裂出血的病理和临床表现

RAML自发破裂出血的病理基础是由于肿瘤内血管发育畸形，管壁厚薄不均、缺乏弹力层，并常见纤维化和透明变性。随着瘤体血供的增加，血管呈动脉瘤样改变，极易破裂出血[2]。RAML的生长增大压迫邻近正常肾组织，造成部分正常肾组织缺血萎缩，以至轻微外力即造成肿瘤与肾脏的界面断裂出血[3-4]。RAML自发破裂出血分为3种类型[5]：①肿瘤内出血，症状较轻微，常表现为腰腹部不适或胀痛；②肿瘤向集合系统破裂出血，常表现为腰痛及肉眼血尿；③肿瘤向肾外破裂出血，出血量较大，表现为腰腹部疼痛，可发展为休克，病情危重。由于多数肿瘤呈外突生长，肿瘤向肾外破裂出血常见。劳动、外力打击、局部挤压、腹压突然升高是RAML自发破裂出血的常见诱因[6]，本组1例在体力活动过程中发病，1例在剧烈咳嗽后发病，其余9例均为无明显诱因突发腰腹部疼痛。

3.2 RAML自发破裂出血的CT表现

RAML在CT上表现为混杂密度团块影，脂肪成分的确定是CT确诊RAML唯一可靠的依据，CT值-125～-30，肾实质不同程度被肿块取代、占据，残肾与肿瘤交界处呈杯口征或抱球征，边界光滑，结合多平面重组（MPR），有利于肿瘤的定位。RAML自发破裂出血时肿块内出血可以掩盖部分低密度的脂肪，但多层螺旋CT扫描可进行薄层重建，层厚仅2 mm，而且可进行MPR，有利于显示少量的脂肪密度成分[7]。肿瘤内出血CT平扫表现为斑片状、片状、不规则团块状高密度影，边缘清楚，混杂于脂肪成分中，增强扫描肿瘤软组织成分强化程度取决于其血管化的程度，本组11例中软组织成分均呈轻至中度强化，内可见点状、小结节状或细条状明显强化的血管影，脂肪成分及出血均无强化，呈“洋葱皮样”团块[9]。肾包膜下血肿CT平扫表现为肾边缘部新月形高密度影，边界光滑清楚，肾实质受压变平或凹陷，血肿可与肾实质等密度，增强扫描血肿均无强化。肾周积血表现为环绕肿块周围的弧形带状高密度影，混杂于肾周脂肪中，肾周间隙增宽，肾旁筋膜增厚，肾脏受压移位，出血量较大时可在腹膜后间隙扩散。

3.3 RAML自发破裂出血的鉴别诊断

RAML自发破裂出血主要与以下疾病相鉴别。①肾癌合并出血：肾癌合并出血的发生率不高，一般为巨大肿瘤，与正常肾实质分界不清，呈浸润性生长，极少见脂肪密度影，约10%伴钙化[6]，CT增强扫描呈“快进快出”强化形式，中心可见坏死区；可出现肾静脉和下腔静脉癌栓、局部淋巴结转移等恶性肿瘤征象；②肾上腺髓样瘤合并出血：肿瘤一般较小，很少大于3 cm，与RAML的鉴别在于定位，多层螺旋CT的后处理技术MPR可从多方位显示病变的确切解剖位置及与邻近器官关系；③腹膜后脂肪肉瘤合并出血：少见，结合图像后处理技术MPR可发现肾脏受压、移位、变形，肾实质没有破坏、局部缺损征象，肿瘤与肾边缘界面光滑清楚。

4 结 论

RAML自发破裂出血的CT表现具有特征性，结合图像后处理技术MPR可全面、清晰地显示病变的确切部位、出血灶的大小及范围、肾实质的破坏程度，为临床治疗方案的制定提供依据。

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5. 程树林，唐硕，朱平宇，等．肾错构瘤自发破裂出血的16例诊治分析[J].四川医学，2012，33（8）：1 349-1 351.

6. 周朝阳，彭鄂军，凌青，等.肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血的诊断与治疗（附12例报告）[J]．现代泌尿生殖肿瘤杂志，2015，7（6）：332-334．

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