多切面超声诊断胎儿马蹄肾

姚玉莲，孙中华，马海艳，叶丽芬

马蹄肾是比较常见的胎儿肾脏畸形，属于融合肾最常见的一种；但是有关胎儿马蹄肾的报道较少，胎儿马蹄肾的发现多是在成年后由于泌尿道梗阻或体检时发现。多数因为对此疾病认识不足，导致胎儿期的漏诊率较高。本研究通过采用多种切面及方法，并总结分析其声像图的特征，旨在寻找超声下诊断胎儿马蹄肾的最佳切面。现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2013年1月至2016年12月在宁波市镇海区妇幼保健计划生育服务中心行产前超声检查的7 836例超声图片资料，孕妇年龄20～40岁，平均（30±10）岁；孕周在18～24周，平均（21±3）周；均为单胎。

1.2 仪器与方法 使用美国通用电气公司GEvoluson E8、麦迪逊XQ型彩色多普勒超声诊断仪，二维凸阵探头，频率3.5～6.0MHz，检查过程将仪器调至胎儿中孕模式。

1.2.1 超声检查方法及检查内容 受检孕妇常规取仰卧位，双腿放平，充分暴露腹部，给予经腹部超声检查。依据中国医师协会超声医师分会《产前超声检查指南（2012）》[1]对胎儿进行规范的系统超声检查，超声检查按照从头到脚的顺序进行检查，超声扫查的切面包括：头部的侧脑室横切面、丘脑切面及小脑切面，主要观察脑中线是否存在、透明隔腔、侧脑室、丘脑、小脑及后颅窝池是否正常；颜面部冠状切面、双眼眶切面、颜面正中矢状切面，主要观察眼间距、晶状体、鼻骨、上下口唇的连续性及下颌是否后缩；颈部矢状切面观察是否有脐带绕颈；脊柱矢状切面、冠状切面、横切面，主要观察脊柱的连续性、形态及其完整性；心脏主要观察心尖四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管-气管切面及主动脉弓和动脉导管弓切面；腹部主要观察腹围横切面，双肾矢状切面、横切面、冠状切面及斜冠状切面，还有膀胱横切面和脐带腹部插入处切面；双侧上下肢肱骨、尺桡骨、手、股骨及胫腓骨横切面及纵切面等；然后观察羊水、脐带及胎盘及脐动脉血流情况，并留存各切面图像。

1.2.2 胎儿双肾检查切面及方法 常规对胎儿双肾进行横切面、矢状切面及冠状切面、斜冠状切面的连续扫查，观察其位置及形态，正常时横切面显示双肾紧靠脊柱的两侧，肾脏呈近似圆形，肾盂排列在脊柱的两侧，角度近似180°，这里需要注意的是尽量将脊柱显示在图像的后方，这样方便观察脊柱前方的结构，可以发现马蹄肾的线索；另外还需观察双侧肾盂的角度，若成角＜180°，也应考虑马蹄肾；双肾矢状切面正常时显示肾脏呈长圆形蚕豆样，肾皮质呈中等回声包绕低回声的肾髓质，中央强回声区为集合系统，肾周围为肾脂肪囊；冠状切面及斜冠状切面分别观察双肾的位置、包膜及上下极的界限，若下极界限显示模糊也应考虑马蹄肾。最有诊断依据的图像是双肾下极在脊柱前方融合呈马蹄状，就是最有利的诊断依据。

1.2.3 留存图像分析 对可疑马蹄肾的病例与产后临床、超声、MRI检查结果进行对照，总结分析胎儿马蹄肾的声像图特征。

2 结果

7836例共检出胎儿马蹄肾2例，间隔4周后复查图像仍支持诊断，此两例马蹄肾胎儿发现孕周为21周和23周。漏诊1例，于出生后体检时被发现。本组发生率为0.038%。

胎儿马蹄肾的产前超声图像特征有：（1）横切面扫查测量双肾肾盂角，马蹄肾的双肾肾盂角明显缩小（＜180°），典型者＜140°（图1）；（2）双肾的冠状切面扫查显示双肾下极融合，但连续观察斜冠状切面显示更加清晰（图2）。

本次检出的2例和漏诊的1例马蹄肾胎儿出生后到目前为止均未出现梗阻、感染等疾患。

3 讨论

图1 双肾肾盂成角

图2 脊柱前方双肾下极相连

3.1 马蹄肾的胚胎发生过程及病因学特点 马蹄肾胎儿胚胎发育到第5～8周时胎儿肾组织在盆腔、动脉分叉处相互接近，通常是左右肾的下端互相融合形成了形态呈“马蹄状”的马蹄肾[2]，10%为上极融合，男性更多见[3]。融合的部分被称为峡部，有肾实质或鲜香味结缔组织构成，位于腹主动脉分叉或下腔静脉前方，腹主动脉分叉之上[4]。马蹄肾的峡部就是其形态特征。由于肠系膜下动脉根部阻碍了肾脏的上升，所以肾脏多位于下腰椎水平，有时输尿管会受到压迫，出生后引起泌尿道梗阻，出现肾积水和反复泌尿系感染；文献报道马蹄肾胎儿的出生率为1/400[5]，本组胎儿马蹄肾检出率为0.038%。且本病与18-三体综合征关系密切[6]，若发现马蹄肾征象应及时进行基因检测。但本研究中发现的2例未检出18-三体综合征。

3.2 多切面扫查马蹄肾的声像图表现

本研究采用横切面、矢状切面、斜冠状切面联合动态观察，并隔4周后再次复查，在横切面及斜冠状切面扫查可显示胎儿双肾在脊柱前方、腹主动脉和下腔静脉前方互相融合，呈“U”形，即峡部，此征象为马蹄肾的特征性超声表现；另外，肾盂角的缩小，肾下极边界不清也应想到马蹄肾的可能。

3.3 胎儿马蹄肾的产前漏诊原因分析

正常肾脏横切面两侧肾盂长轴几乎呈180°角，而马蹄肾的肾盂指向内侧，肾盂角比正常的小，典型者小于140°，所以马蹄肾的肾盂与正常胎儿的肾盂相比位置更靠前；本组1例漏诊原因主要为未仔细观察肾盂角的改变及肾下极边界，且肾融合处因胎儿腹部肠管干扰未被发现而漏诊。国外文献报道以140°作为分界标准时，产前诊断马蹄肾的敏感度、特异度和准确度均为100%[7]。但是本文此例肾盂角改变不明显，导致漏诊。同时，产前筛查时因孕妇腹壁较厚、胎儿体位不佳、羊水过少等原因也均会引起漏诊。

[1] 中国医师协会超声医师分会.产前超声检查指南（2012）[J/CD].中华医学超声杂志：电子版,2012,9(7)：574-580.

[2] 王正滨.泌尿生殖系统疾病超声诊断与鉴别诊断学[M].北京：人民卫生出版社,2010：158.

[3] 荆春丽,李静.胎儿泌尿系统畸形产前超声漏误诊病例回顾性分析[J].中国超声医学杂志,2017,33(4)：331.

[4] 曹喆，蔡爱露.应用三维超声断层成像技术产前诊断胎儿马蹄肾[J].中国超声医学杂志，2017,33(4)：327.

[5] 邓学东.产前超声诊断与鉴别诊断[M].北京：人民军医出版社,2013：213.

[6] 严英榴,杨秀雄.产前超声诊断学[M]北京：人民卫生出版社，2003：389

[7]Cho JY,Lee YH,Toi A,et a1.Prenatal diagnosis of horseshoe kidney by measurement of therenal pelvic angle[J].U1trasound Obstet Gynecol，2005,25：554-558.