TTE联合3D-TEE诊断部分型肺静脉异位引流合并双孔房间隔缺损1例

郭 锋，高东梅，邱 俊，陈丽波*

(1.吉林大学中日联谊医院 超声科，吉林 长春130033;2.空军航空大学保障部门诊部)

1 临床资料

患者，女，52岁，自幼发现心脏杂音，气短。查体：叩心界扩大，胸骨左缘第Ⅱ、Ⅲ肋间可闻及3/6级收缩期杂音，无口唇紫绀及杵状指(趾)。经胸超声心动图(TTE)示：右心房、右心室明显增大(RA：横径70.0 mm×上下径73.5 mm，RV：前后径40.6 mm)；左房增大(LA前后径：43.5 mm)；肺动脉增宽(内径34.1 mm)；EF:74%；房间隔见两处缺损(图1)：中部缺损直径约13.4-16.0 mm；近房顶处缺损直径约13.7 mm，该处剑突下两房心切面显示与上腔静脉无缘。CDFI：房水平探及左向右为主双向分流(图1)；三尖瓣反流面积15.7 cm2，估测肺动脉收缩压71 mmHg；二尖瓣反流面积4.6 cm2；似可见右上肺静脉及右下肺静脉引流入右房，可疑肺静脉异位引流。二维经食管超声心动图(2D-TEE)示：右上肺静脉及右下肺静脉均引流入右房(图2)。三维经食管超声心动图(3D-TEE)示：房间隔中部见椭圆形缺损，大小18.5 mm×11.5 mm；上腔静脉侧见椭圆形缺损，大小21.6 mm×13.8 mm；两者相距17.2 mm(图3)。术中所见：心脏重度增大，右心房、右心室增大，肺动脉明显增宽，压力明显增高AO∶PO=1∶2.5。经右房壁可触及房间隔缺损：一处为继发孔中央型，大小约15 mm×10 mm；一处为继发孔上腔型，大小约20 mm×12 mm。探查右上肺静脉及右下肺静脉均开口于右心房，左上肺静脉及左下肺静脉均开口于左心房(与术前3D-TEE超声诊断相符)。行肺静脉异位引流矫治术及房间隔缺损修补术。术后TTE示:右上肺静脉及右下肺静脉引流入左房，房间隔回声中断消失(图4)。

图1 术前TTE示房间隔两处回声中断(实线箭头指示一处位于中部，虚线箭头指示一处近房顶)CDFI：房水平左向右为主的双向分流图2 术前TEE示右上肺静脉及右下肺静脉引流入右房图3 术前3D-TEE示房间隔两处缺损，实线箭头指示一处中央型、虚线箭头指示一处上腔型，两者相距17.2 mm图4 术后：房间隔缺损修补，右上肺静脉、右下肺静脉开口隔入左心房

2 讨论

部分型肺静脉异位引流 (PAPVC)是指肺静脉的1支或数条(但非全部)不与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房；该病占常规尸检的 0.4%-0.7%[1]。PAPVC常常伴有房间隔缺损，血流动力学改变特征也与继发孔房间隔缺损(SASD)表现类似，而病理改变的直接征象—肺静脉走行路径是诊断该畸形的关键。PAPVD以右侧肺静脉受累多见，右肺静脉、左肺静脉及双肺静脉异位引流患者的比例分别为91%，7%，2%[2]。右肺静脉引流至上腔静脉或右心房占所有肺静脉异位引流患者71%[3]。上腔静脉型ASD常合并右上肺静脉异位引流即静脉窦综合征为最常见PAPVD形式[4]。本病例可见两条肺静脉(右上肺静脉及右下肺静脉)引流入右房，合并上腔静脉型房间隔缺损，特别之处在于同时合并另一处继发孔中央型房间隔缺损。

TTE是目前PAPVC诊断并指导临床手术实施最简便易行的影像学方法[5]。为避免误诊，TTE探查时要多切面扫查以提高对异常血管的识别能力。当剑突下两心房切面上腔静脉及下腔静脉处彩色血流为湍流时，应高度怀疑异常的肺静脉直接连接入右房[6]。本病例中TTE示存在右心负荷明显过重表现，如:右心明显增大，肺动脉高压，房间隔缺损为双向分流；但两处缺损形态、位置不确定，二者相加构成的有效缺损与以上声像图特征不匹配。此外，两处房缺之一为上腔静脉型，且该房缺处探及湍流现象，故高度怀疑右肺静脉异位引流。但患者声窗欠佳，TTE扫查二维声像图房间隔缺损断端显示不清晰。同时，肺动脉高压造成房水平压力相当，过隔血流暗淡。为明确术前诊断建议患者行三维经食管超声心动图进一步检查。2D-TEE能清晰显示四条肺静脉，其中左上肺静脉及左下肺静脉位置走行正常引流入左房，右上肺静脉及右下肺静脉分别引流入右房(图2)。同时，3D-TEE能清晰显示两处房缺位置、大小及两者距离(图3)。

PAPVD本身发病率低，同时合并双孔房间隔缺损的PAPVC则更为罕见。由于解剖结构复杂，受到透声条件的限制，造成经胸超声心动图诊断的局限性，往往无法充分显示出四根肺静脉，尤其是成人右下肺静脉显示困难，对于两处房间隔缺损的形态判断亦不够精确。TEE避免了TTE受病人声窗条件限制(如胸廓畸形、合并肺炎、肺气肿等)的影响，是对TTE有效的补充和完善。联合TTE和TEE检查能够全面探查四根肺静脉的连接，增强了超声心动图诊断部分型肺静脉异位引流的力度，从而大大提高了PAPVD的检出率，报道病例中PAPVD确诊率达76.92%[7]。肺静脉回流途径的变异较复杂，对右房室增大伴或不伴肺动脉高压的患者无论有无房间隔缺损均应警惕合并PAPVD的可能。故常规检查应对四根肺静脉进行检测，确认其回流路径。当临床症状以及肺动脉高压程度无法用ASD的大小解释、一根或多根肺静脉显示不满意而房顶部血流丰富、存在巨大的混合型ASD、或是ASD部位累及上下腔静脉入口处，更应警惕PAPVD的可能。3D-TEE优势在于清晰显示引流异常的肺静脉，在空间立体结构中明确房间隔缺损大小、形态、位置及数量。本病例利用3D-TEE在术前做出了准确的诊断,为临床手术方案的制定提供了有力的指导，患者术后复查效果好。但TEE是一种半有创的检查，在部分患者及患儿中不宜推广。对于血管走行变异复杂而患者不能配合TEE时，心脏增强 CT可提供更多的信息[8]。

参考文献：

[1]Ammast NM,Seward JB,Warnes CA,et al.Partial anomalous pulmonary venous connection:diagnosis by echocardiography[J].JACC,1997,29 (6):1351.

[2]Alsoufi B,Cai S,Van Arsdell GS,et al.Outcomes after surgical treatment of children with partial anomalous pulmonary venous connection[J].Ann Thorac Surg,2007,84:2020.

[3]Sahay S,Krasuski RA,Tonelli AR.Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection and Pulmonary Arterial Hypertension[J].Respirology,2012,17(6):957.

[4]黄国倩，潘翠珍，舒先红，等．25 例肺静脉异位引流的超声心动图分析 [J]．复旦学报(医学版)，2006，33(3)：397．

[5]李静雅,王芳韵,金兰中,等.完全性肺静脉异位引流超声心动图诊断价值及局限性[J/CD].中华医学超声杂志:电子版,2013,10(2):129.

[6]陈树宝，朱 铭，孙 琨．先天性心脏病影像诊断学[M]．北京:人民卫生出版社，2004:11．

[7]栾丽娜,江 泉,陈 兰.部分型肺静脉异位引流的影像学诊断——附482 例部分型肺静脉异位引流临床资料分析[J]．中国医学前沿杂志(电子版),2013,5(12):90.

[8]cVyas HV,Greenberg SB,Krishnamurthy R.MR imaging and CT evaluation of congenital pulmonary vein abnormalities in neonates and infants[J].Radiographics,2012,32(1):87.