毛囊性汗孔角化病一例

吴琼 张雪娇 董慧婷

450052郑州大学第一附属医院皮肤科

患者男，30岁，因左胫部褐红色斑块覆鳞屑3年余于2016年7月来我院就诊。患者3年前发现左胫部出现约壹元硬币大小褐红色斑块，其上覆鳞屑，无瘙痒、疼痛等症状。发病前无明显诱因。曾在外院就诊，诊断为“湿疹”，外用他克莫司无效，皮损逐渐扩大。1年前右腿出现黄豆大小类似皮损，伴瘙痒，就诊于多家医院，均按湿疹治疗（具体用药不详）无效。既往体健，否认慢性病史，家中无类似病史。

体检：生命体征正常，心血管、呼吸、消化、泌尿生殖、骨骼肌肉和神经内分泌系统均未见异常。皮肤科检查：双侧胫部可见2个境界清晰的暗红色不规则形斑块，分别为3 cm×5 cm和2 cm×2 cm，表面覆白色鳞屑，斑块内可见毛囊周围角化过度，皮损周边未见明显角化性边界（图1）。皮肤镜学检查：最显著的特征是环状白色角质围绕毛发，背景为深浅不一的褐色色素沉着和红斑，表面附着少量细碎鳞屑；皮损周边可见不连续的白色角质（图2）。皮损病理学检查：毛囊漏斗内可见角化不全性鸡眼样板层（cornoid lamella，CL），其下毛囊上皮颗粒层变薄甚至消失，偶见角化不良，可见局灶性海绵水肿和淋巴细胞外渗，毛囊周围可见淋巴组织细胞浸润；毛囊间表皮角化过度，棘层肥厚，真皮乳头毛细血管扩张，真皮内无明显炎症细胞浸润（图3）；皮损周边未见CL。

诊断：毛囊性汗孔角化病（follicular porokeratosis，FPK）。

治疗：阿达帕林凝胶每日1次外用，治疗2周，病情无明显改善。

讨论 汗孔角化病（porokeratosis，PK）是一种异常角质形成细胞克隆增生性皮肤病［1］，发病与遗传、紫外线照射和免疫抑制有关［2］。其特征性临床表现为皮损周围有环形嵴状角化性边界，中央萎缩。病理学特征性表现为在角化性边界处角质层内见角化不全性 CL［1⁃3］。

图1 患者临床表现 左胫部3 cm×5 cm暗红色不规则斑块，境界清晰，表面覆白色鳞屑，斑块内可见毛囊周围角化 图2 皮肤镜检查（×10） 可见白色角质环绕毛发，背景为深浅不一的褐色色素沉着和红斑，皮损周边可见不连续的白色角化性结构 图3 皮损组织病理（HE×100） 毛囊漏斗内可见角化不全性鸡眼样板层，其下毛囊上皮颗粒层变薄甚至消失，毛囊周围可见淋巴组织细胞浸润，毛囊间表皮角化过度，棘层肥厚，真皮乳头毛细血管扩张

FPK通常被认为是PK的一种累及毛囊的少见病理学亚型，而认为是一种新的临床亚型的观点没有可靠依据［3］。查阅万方数据（1998—2017年）、中国知网（1979年1月1日至2017年5月5日）和维普网（1989—2017年），未发现FPK的病例报道。临床上FPK可以表现为除掌跖点状PK的所有其他PK亚型，包括Mibelli PK、播散性浅表性PK、播散性浅表光线性PK、线性PK和局限性PK［3］。本例患者属于局限性PK。文献报道的FPK中有的没有描述其与普通PK临床表现的区别［3⁃5］。但有文献报道皮损内用肉眼即可以看到毛囊周角化过度，如Trikha等［1］报道的病例，本文患者的皮损也具有同样的特征。此外，大部分FPK除了毛囊受累外，其皮损周围同时有普通PK所有的典型环状CL；但也有报道有的FPK皮损周围没有CL，临床上皮损周围也看不到角化性边界［1］。本例患者皮损内可以看到毛囊周角化过度的典型表现，但在皮损边缘未见到明确的角化性边界。

FPK的皮肤镜学表现尚无报道。本例患者皮肤镜下主要表现为毛发周围环形白色角质。此外，虽然该患者皮损用肉眼没能观察到环形角化性边界，但皮肤镜下仍然观察到不连续的白色环状角化性结构。

FPK的病理学特征为角化不全性CL位于毛囊漏斗内，其下方毛囊上皮颗粒层消失，棘层内可见少量角化不良细胞，真皮内血管和毛囊周围可见淋巴组织细胞浸润［1，3⁃5］。本文患者皮损病理切片中可以见到典型的位于毛囊漏斗内的角化不全性CL，虽然取的病理标本包含了皮损边界，但在经过系列切片的标本中未能找到位于皮损边界的CL，这可能与取材部位没有角化性边界有关。

FPK在临床上需与小棘苔藓、慢性湿疹、神经性皮炎、疣状扁平苔藓等疾病鉴别。相对于这些疾病，FPK具有独特的病理学特征，即毛囊漏斗内可见角化不全性CL。

参考文献

［1］Trikha R,Wile A,King J,et al.Punctate follicular porokeratosis:clinical and pathologic features［J/OL］.Am J Dermatopathol,2015,37（11）:e134⁃e136.doi:10.1097/DAD.0000000000000319.

［2］Lembo S,Panariello L,Nugnes L,et al.Porokeratosis:two faces,one family［J］.Case Rep Dermatol,2009,1（1）:52⁃55.doi:10.1159/000241414.

［3］Zhao M,Sanusi T,Zhao Y,et al.Porokeratosis with follicular involvement:report of three cases and review of literatures［J］.Int J Clin Exp Pathol,2015,8（4）:4248⁃4252.

［4］Rifaioglu EN,Ozyalvaçlı G.Follicular porokeratosis at alae Nasi;a case report and short review of literature［J］.Indian J Dermatol,2014,59（4）:398⁃400.doi:10.4103/0019⁃5154.135496.

［5］Rocha⁃Sousa VL,Costa JB,de Aquino Paulo⁃Filho T,et al.Follicular porokeratosis on the face［J］.Am J Dermatopathol,2011,33（6）:636⁃638.doi:10.1097/DAD.0b013e318203fc47.