肝脏丛状神经纤维瘤影像学误诊一例

王娟

图1 超声示肝右叶、肝门区病灶内可见血流信号。 图2 CT增强扫描示肝右叶及肝门部低密度占位(箭)。 图3 MR T2WI示肝右叶及肝门区占位呈高信号(箭)，沿Glisson鞘分布。 图4 MR灌注成像显示肿块内可见不均匀强化结节(箭)。 图5 DWI示病灶内的实性结节扩散明显受限呈高信号(箭)。 图6 病理片镜下示大量梭形增生细胞(×40，HE)。

肝脏丛状神经纤维瘤(plexiformneurofibroma，PNF)临床非常罕见，国内外的相关文献报道较少[1-4]，笔者搜集1例PNF患者的病例资料，结合文献分析其影像学表现。

病例资料患者，男，35岁。体检发现肝脏占位2月余入院。查体：腹平软，全腹无压痛、反跳痛。实验室检查无特殊。影像学检查，入院后超声检查：肝右叶、肝门部及腹膜后可见一大小约14.3 cm×7.2 cm的低回声区，其内可见少量短线状血流信号及小的无回声区(图1)，考虑实质性肿瘤可能。CT检查：肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则低密度占位，CT值约(31±24) HU，病灶的肝内部分沿脉管系统走行，门静脉被包绕、增强后强化不明显；薄层连续扫描可见皮下脂肪层内多发小结节样软组织密度影(图2)。MRI检查：肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则分叶状长T1、长T2信号占位，其内信号欠均匀，可见稍长T2信号结节；DWI显示结节扩散明显受限；灌注扫描显示病灶内较实性结节呈渐进性明显强化(图3～5)。MRI诊断：肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大囊实性肿块，考虑肿瘤性病变(脉管瘤可能)。

术中记录：肝门部不规则肿瘤，质硬，色灰白，沿Glisson鞘生长；肿瘤向肝实质、胰腺后方、腹膜后蔓延生长。病理诊断为梭形细胞增生性病变(图6)，免疫组化示S100(+)、VIM(+)，考虑肝门部丛状神经纤维瘤。

讨论丛状神经纤维瘤是周围神经及其末梢的瘤样病变，作为神经纤维瘤病Ⅰ型(nerofibromatosis type 1，NF1)的主要病变，也是腹腔NF1中最常见的肿瘤类型。该病好发于青少年，多具有遗传或家族史，可发生于全身任何部位[5-7]，以头颈部、躯干及四肢皮下组织较多见，少数发生于腹腔者以后腹壁及腰骶丛多见，发生于肝脏者罕见报道。本例为中青年男性患者，影像学表现为肝门区低回声、低密度占位，呈长T1长T2信号，沿Glisson鞘分布，边缘分叶状，边界较清，内见血流信号及不均匀强化、扩散受限；病理诊断为肝脏丛状神经纤维瘤。回顾性分析发现，此例病灶的低回声、低密度影像表现与病灶中Schwann细胞、外周神经细胞及纤维母细胞形成的丛状超微结构是相符的。MRI的上述表现则与肿瘤内胶原纤维及黏液瘤样组成成分相关。其CT薄层扫描可见躯干皮下多发软组织密度小结节，考虑神经纤维瘤病所致的皮肤症状可能，对临床诊断具有一定的提示意义。本病患病率极低，影像学表现多样，极易误诊。本例病灶位于肝门区Glisson鞘区，脉管及神经组织共同存在，鉴别诊断首先应考虑其它神经源性肿瘤及脉管瘤[8]。神经鞘瘤多成类圆形，囊实性，不均匀强化；副神经节瘤密度不均，易变性坏死，强化明显；节细胞神经瘤易形成典型的伪足并呈爬行生长；神经母细胞瘤钙化明显，境界不清。血管瘤病灶内见血管流空信号，T2WI上呈“灯泡样”高信号，明显强化，及低b值时弥散受限可资鉴别。另外，发生于肝脏的丛状神经纤维瘤若伴肝内胆管的梗阻性扩张，还应注意与肝胆管细胞癌的鉴别[9]。有关肝脏丛状神经纤维瘤病的影像学报道极为少见[1-4]，本文旨在提高影像科医师对此病的认识。

参考文献：

[1] 詹浩辉.神经纤维瘤病侵犯肝脏一例[J].临床放射学杂志,2009,8(28):1178-1179.

[2] Malagari K,Drakopoulos S,Brountzos E,et al.Plexiform neurofibroma of the liver: findings on mr imaging, angiography,and CT portography[J].AJR,2001,176(2):493-495.

[3] Delgado J,Jaramillo D,Ho-Fung V,et al.MRI features of plexiform neurofibromas involving the liver and pancreas in children with neurofibromatosis type 1[J].Clinical radiology,2014,69(6):280-284.

[4] Hoshimoto S,Morise Z,Takeura C,et al.Plexiform neurofibroma in the hepatic hilum associated with neurofibromatosis type 1:a case report[J].Rare Tumors,2009,1(1):23.

[5] 杨璐，程敬亮，孙梦恬，等.头皮单发性弥漫型丛状神经纤维瘤一例[J].放射学实践，2013，28(6):700-701.

[6] Blioskas S,Sotiriou S,Rizou K,et al.An exceptional case of intraparotid plexiform neurofibroma originating from autonomic fibers of the auriculotemporal nerve[J].Case Rep Med,2017,2017(8327215):1-5.

[7] Lavell A,Jones CW,Wong D,et al.Plexiform neurofibroma causing an ossifying subperiosteal haematoma:a rare case in the tibia of an 11-year-old girl[J].Skel Radiol,2017,(46):1405-1413.

[8] 周建军，曾蒙苏，严福华，等.腹膜后神经源性肿瘤的分类以及CT诊断和鉴别诊断[J].放射学实践,2010,10(25):1135-1139.

[9] Al RM,Valyi-Nagy T.Periductal intrahepatic plexiform neurofibroma clinically masquerading as cholangiocarcinoma[J].Am J Clin Pathol,2016,146(Supple 1):S1-S2.