丁苯酞对神经系统变性病及遗传性疾病的疗效观察

2018-04-27赖娅莉

中国实用医药 2018年11期

赖娅莉

【摘要】目的探讨丁苯酞治疗神经系统变性病和遗传性疾病的临床效果。方法 90例神经系统变性病及遗传性疾病患者，按照治疗方式分为对照组和观察组，各45例。对照组采用常规治疗，观察组在对照组的基础上给予丁苯酞治疗。采用多系统萎缩评分量表（UMSARS）-Ⅰ、世界神经病联合会国际合作共济失调表（ICARS）和内部自拟评分标准判定多系统萎缩、脊髓小脑共济失调和腓骨肌萎缩症的治疗效果，并进行比较。结果观察组UMSARS-Ⅰ个人卫生、穿衣、餐具使用、直立、跌倒、书写、语言、排尿功能评分分别为（2.04±0.32）、（2.07±0.28）、（1.92±0.25）、（2.12±0.48）、（2.08±0.24）、（1.87±0.21）、（1.46±0.12）和（1.96±0.09）分，均优于对照组的（2.35±0.48）、（2.38±0.45）、（2.27±0.30）、（2.54±0.63）、（2.45±0.52）、（2.28±0.39）、（1.83±0.15）和（2.32±0.18）分，差異有统计学意义（P<0.05）。观察组患者ICARS动态功能、眼球运动障碍、步态姿势障碍、语言障碍评分分别为（7.43±2.15）、（0.85±0.13）、（8.45±2.52）、（0.94±0.18）分，均低于对照组（10.75±2.36）、（1.24±0.21）、（12.57±3.26）、（1.45±0.22）分，差异有统计学意义（P<0.05）。观察组腓骨肌萎缩症评分为（3.43±0.86）分，低于对照组的（6.12±1.83）分，差异有统计学意义（P<0.05）。结论给予神经系统变性病及遗传性疾病患者丁苯酞，可改善与保护线粒体功能，从而获得明显效果，值得推广应用。

【关键词】丁苯酞；神经系统变性病；遗传性疾病

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2018.11.074

神经系统变性病及遗传性疾病主要是由线粒体代谢异常导致，因此临床通常采用提高线粒体功能的方式治疗，且取得明显效果[1]。为此，本院对收治的部分神经系统变性病及遗传性疾病患者使用丁苯酞予以治疗，以恢复患者健康，提高其生活质量。现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料选取本院2014年8月～2016年8月间收治的90例神经系统变性病及遗传性疾病患者为研究对象，按治疗方式分为对照组和观察组，每组45例。对照组男24例，女21例，年龄34～78岁，平均年龄（53.2±9.6）岁，病程1.5～10.8年，平均病程（6.2±3.6）年，疾病类型：12例多系统萎缩， 15例腓骨肌萎缩症， 18例脊髓小脑共济失调。观察组男22例，女23例，年龄36～78岁，平均年龄（53.7±9.5）岁，病程2.1～11.5年，平均病程（6.7±3.7）年，疾病类型：13例多系统萎缩， 17例腓骨肌萎缩症， 15例脊髓小脑共济失调。两组性别、年龄、病程、疾病类型等一般资料比较，差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。

1. 2 方法两组患者均进行对症治疗。对照组加用维生素B1（天津中津药业股份有限公司，国药准字H12020030）、维生素B2（北京中新制药厂，国药准字H11020354）、维生素B6（帝斯曼维生素有限公司，国药准字H31022768）、维生素C（安徽城市药业有限责任公司，国药准字H34021749）、维生素E（浙江医药股份有限公司新昌制药厂，国药准字H20003539）、叶酸（烟台中洲制药有限公司，国药准字H20093829）、甲钴胺（杭州康恩贝制药有限公司，国药准字H20060921）和辅酶Q10胶囊（上海天宸药业有限公司，国药准字H19999121）治疗，维生素B1、B2和B6用量为10 mg/次，维生素C和E为0.1 g/次，叶酸5 mg/次，甲钴胺500 μg/次，辅酶Q10胶囊20 mg/次， 3次/d。观察组患者在对照组基础上给予丁苯酞注射液（石药集团恩必普药业有限公司，国药准字H20100041）静脉滴注， 0.1 g/次， 2次/d。两组治疗时间均为3周。

1. 3 观察指标

1. 3. 1 多系统萎缩[2] 采用UMSARS-Ⅰ判定患者多系统萎缩患者病情发展情况。

1. 3. 2 脊髓小脑共济失调[3] 参照ICARS判定患者步伐姿态障碍、动态功能、语言障碍和眼球运动功能，得分越高，表明患者神经功能缺损评情况越严重。

1. 3. 3 腓骨肌萎缩症参照自行设计评分标准，共分为无、轻、中、重4个等级。无：肌体无异常。无感觉障碍，且未出现四肢发凉症状为0分；轻度：肢体轻度无力，感觉异常且手足发凉为3分；中度：感觉减退和肢体发凉均至脚踝为6分；重度：肌体重度无力，感觉和肢体发凉减退至膝盖为9分。得分越高，表明患者腓骨肌萎缩情况越严重。

1. 4 统计学方法采用SPSS19.0统计学软件处理数据。计量资料以均数±标准差（ x-±s）表示，采用t检验；计数资料以率（%）表示，采用χ2检验。P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2. 1 两组UMSARS-Ⅰ评分比较观察组患者UMSARS-Ⅰ评分均高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。见表1。

2. 2 两组ICARS评分比较观察组患者ICARS评分均低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。见表2。

2. 3 两组腓骨肌萎缩症评分比较治疗前，对照组腓骨肌萎缩症评分为（7.42±2.06）分，观察组腓骨肌萎缩症评分为（7.35±1.85）分，两组比较差异无统计学意义（t=0.1696， P=0.460）。治疗后，观察组腓骨肌萎缩症评分为（3.43±0.86）分，低于对照组的（6.12±1.83）分，差异有统计学意义（t=8.9244， P<0.05）。

3 讨论

对于神经系统变性病的发病机制，临床尚未给出明确结论。但轴突、神经元和髓鞘渐变性和消失往往是此类疾病病理特点的主要表现。研究发现[4]，神经系统变性病受遗传因素影响，环境因素也可能导致某些患者发病，但二者线粒体均存在异常。在扩增突变的poly Q蛋白的作用下，肌萎缩症和脊髓小脑共济失调都会产生损伤线粒体功能的毒性。其中腓骨肌萎缩症有脱髓鞘和轴突两种类型，患者通常会感到四肢肌肉萎缩无力，且存在感觉异常、肢体发凉等不适症状，临床上多表现为显性染色体遗传；脊髓小脑共济失调属于遗传性疾病，其发病率为神经系统遗传疾病的第3位，对患者脑干、小脑和脊髓均会造成损伤[5]。肌萎缩症神经系统变性疾病的一种，其主要临床表现为神经元缺失和胶质细胞增生异常等，如神经元空泡变性、包涵体异常所致神经胶质增生等[6]。

通常情况下，神经系统变性病及遗传性疾病患者的线粒体功能均存在异常，且多为继发性改变，因此可将线粒体功能作為临床治疗此类疾病效果判定标准，也就意味着临床可通过改善或恢复线粒体功能的途径，来对神经系统变性病及遗传性疾病患者予以治疗。

有学者研究发现[7， 8]，丁苯酞可提高线粒体膜流动速度，在增加线粒体活性的同时，保持线粒体膜的稳定性，且对神经神经细胞线粒体三磷酸腺苷具有明显改善作用。因此可推测，丁苯酞可有效治疗多系统萎缩、腓骨肌萎缩症和脊髓小脑共济失调等神经系统变性病及遗传性疾病。临床给予患者丁苯酞，有助于改善和恢复线粒体功能，从而实现对神经系统疾病的治疗，缓解患者临床症状，并推动预后开展。

本次研究结果显示，观察组患者UMSARS-Ⅰ评分、ICARS评分和多系统萎缩症评分均优于对照组，差异有统计学意义（P<0.05），表明丁苯酞可有效治疗神经系统变性病及遗传性疾病，与张天宝[9]的研究结果基本一致。

综上所述，在对神经系统变性病及遗传性疾病患者进行常规治疗的基础上加用丁苯酞，既利于改善线粒体功能，又能够促进临床症状的改善，且可提高患者生活质量，值得推广应用。