巨大胰腺间质瘤伴肝脏、腹腔多发转移一例

池萌 万娅敏

患者男性，64岁。因“左上腹疼痛4 d”入院。体检：皮肤巩膜无黄染；腹平坦，未见肠型及蠕动波，腹壁浅静脉无曲张，腹软，无压痛及反跳痛，余无异常。入院后超声检查示左侧腹腔巨大囊实性占位。上腹部平扫和增强CT横断面及曲面重建图像示胰腺体尾部巨大囊实性占位，大小约28 cm×19 cm×10 cm，边缘尚清，密度不均匀，肿块内见斑片状囊性坏死，增强后病灶实质部分轻中度延迟性强化，CT值可达80 HU，囊性坏死区无强化，胃受压向上移位，肠管局限性右移，肝内胆管及胆总管轻度扩张，诊断为左侧腹腔巨大占位，考虑胰腺恶性病变，来源于间叶组织可能(图1A、1B)。实验室检查：血常规、血凝常规、肝功能、肿瘤标志物(AFP、CEA、CA125、CA19-9)均在正常范围内。完善术前检查后择期行剖腹探查术。术中见胰腺体尾部巨大囊实性肿块，最长径约30 cm，呈分叶状，与横结肠紧密粘连，浸润部分胃后壁，未见转移，肝脏及腹盆腔未见明显异常。游离肿块，完整切除，手术顺利。病理学检查：胰腺体尾部高度恶性胃肠道间质瘤；脾脏、脂肪未见浸润；胃壁黏膜慢性炎症。免疫组织化学示CK(+)、SMA(-/+)、CD117(+)、CD34(+)、Dog-1(+)、Ki-67(<3%+)、S-100(-)、CD57(-)(图1C、1D)。患者术后因经济原因未采用口服甲磺酸伊马替尼治疗。术后6个月消瘦明显，X线平片提示不全性肠梗阻，上腹部CT示腹水，肝脏及腹腔多发转移灶，双侧胸腔积液及心包积液。术后随访半年余因一般情况较差，肝脏、腹腔多发转移而死亡。

图1 上腹部CT平扫(1A)及增强(1B)图像及肿瘤组织CD117(1C)、Dog-1(1D)阳性表达图(×200)

讨论胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，起源于胃肠道Cajal细胞，组织学上富含梭形和上皮样细胞、免疫表型为CD117+的一类肿瘤。胃肠道外间质瘤(external GIST，EGIST)在组织学、免疫组织化学上与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后的软组织，与胃肠道浆膜面无连接[1]，占所有GIST的5%～10%[2-3]。EGIST常位于网膜、肠系膜、腹膜后[4]，位于胰腺者罕见，占EGIST的5%[5]。本病无特异性临床症状，因肿瘤不累及消化道，故一般无消化道出血或梗阻等症状，发现时肿瘤体积多较大，但直径>20 cm的巨大胰腺间质瘤鲜见报道[6-8]。腹部CT、超声有助于确定肿瘤位置、大小、周围器官侵袭和远处转移，然而确诊有赖于病理学、免疫组织化学检查，瘤细胞CD117+具有特征性意义。

EGIST应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤恶性程度与肿瘤大小和核分裂数相关。有无转移、是否浸润周围组织是判断良恶性的重要指标。恶性EGIST的CT表现为肿块直径多>5 cm，形态欠规整，可呈分叶状，密度多不均匀，可出现坏死、囊变的低密度灶，与周围结构分界欠清楚，可出现肝脏等脏器转移，淋巴转移极少；增强扫描示肿块实性部分呈中等或明显强化，坏死、囊变区无强化。较大EGIST的CT表现与腹膜后平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、淋巴瘤、间皮瘤及神经源性肿瘤鉴别十分困难，最后确诊需病理学检查。手术切除是治疗胰腺EGIST首选方法。胰头部肿瘤可行胰十二指肠切除术，胰体尾部间质瘤可行远端胰腺切除。由于本病淋巴转移极少，故不需要行区域淋巴结清扫。口服甲磺酸伊马替尼对有恶性潜能的EGIST有较好的治疗效果。本例患者肿瘤直径>20 cm，伴肝内胆管及胆总管扩张、以实性成分为主的囊实性间质瘤。发现时即行手术切除，但由于术后未服用甲磺酸伊马替尼，术后6个月因肝脏、腹膜及网膜多发转移，且合并胸腹腔及心包积液而病死。

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