正常婴幼儿耳蜗导水管的HRCT表现及其径线与感音神经性耳聋患儿的差异

赵俊锋，赵 鑫，陆 林，张小安

(郑州大学第三附属医院放射科，河南 郑州 450052)

DOI：10.13929/j.1003-3289.201702061

耳蜗导水管(cochlear aqueduct, CA)与前庭导水管(vestibular aqueduct, VA)均为沟通和平衡外淋巴和脑脊液之间的骨性管道。目前VA与感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss, SNHL)的关系以及VA扩大的标准已基本确立，而对于CA的形态结构、生理功能及其与SNHL的关系尚无统一结论，有关CA是否存在扩大畸形及其与SNHL之间的关系仍有较多争议。本研究采用HRCT测量正常婴幼儿CA，探讨婴幼儿正常CA的发育情况及特点，并与SNHL患儿对比，观察CA与SNHL之间的关系。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年9—12月因外伤、鼻窦炎、发热抽搐于我院检查的129例(258只耳)婴幼儿的头颅、鼻窦或颞骨HRCT资料(正常组)，男70例，女59例，年龄0～3岁，平均(15.3±3.9)个月。排除标准：耳聋家族史、早产、低体质量、黄疸、宫内感染、高胆红素血症及缺氧缺血性脑病等致听力障碍；内耳听力检查异常。另收集经临床诊断为SNHL、内耳结构正常的58例患儿(116只耳)的HRCT资料(SNHL组)，男34例，女24例，年龄0～3岁，平均(12.9±2.2)个月。根据CA发育程度[1]将正常组和SNHL组均分为1岁、2岁、3岁亚组。本研究经我院伦理委员会批准，征得患儿监护人知情同意，并签署同意书。

1.2 仪器与方法 采用GE LightSpeed 16排螺旋CT机，以适量镇静剂使患儿熟睡，取仰卧位，对头颅、鼻窦和颞骨行轴位扫描，准直器宽度分别为5.0 mm、3.75 mm、0.625 mm；管电压100～120 kV，管电流100～150 mA。将头颅和鼻窦扫描原始数据按照颞骨HRCT要求(bone++算法)进行重建，重建层厚0.625 mm，层间隔0.3 mm，重建视野16 cm。

采用reformat软件的Tool内测量标尺工具(单位mm)，分别于耳蜗圆窗层面测量圆窗至CA外口连线中点的距离(CA长径)、CA外口即岩骨内缘处开口前后骨缘的距离(CA外口宽径)，测量3次，取平均值，见图1。

1.3 CA的分段和分型 将CA分4段，由耳蜗侧向颅内侧依次为内口段、听囊段、岩骨段及外口段[2]。根据CT表现将CA分为4型[3]：1型CA全程可见，听囊段呈细线样裂隙(图2A)；2型近中间部2/3段可见，听囊段不可见(图2B)；3型仅外口或近外口段1/3可见(图2C)；4型全程不可见(图2D)。

图1CA径线测量 短粗黑线为CA外口宽径，细长黑线为CA长径图2CA的CT分型 A.1型CA,短箭为蜗窗，长箭为听囊段; B.2型CA，近中间部2/3显示; C.3型CA，仅外口或近外口段1/3可见; D.4型CA，CA全程不可见

1.4 统计学分析 采用SPSS 17.0统计分析软件，计量资料以±s表示，以Levene检验对数据进行正态性和方差齐性检验，单因素方差分析比较不同年龄亚组间左侧、右侧CA长径及外口宽径，两两年龄亚组间比较采用LSD法；采用独立样本t检验分析不同性别及正常组与SNHL组间CA的差异；采用配对样本t检验分析CA左、右侧的差异；检验水准α=0.05。

2 结果

2.1 CA轴位HRCT解剖及分型 HRCT轴位蜗窗层面基本可显示CA全长，岩骨段及外口段显示清晰，呈漏斗状，大小不一。正常组婴幼儿CA外口宽径0.8～4.6 mm，CA长径4.9～15.2 mm，听囊段一般不显示，偶可呈细线样低密度与蜗窗相连(图2A)。SNHL组88.79%(103/116)、正常组87.60%(226/258)只耳显示CA的外口、部分岩骨段，听囊段不能显示，少数听囊段呈细线样。

正常组及SNHL组分别有122例226只(226/258，87.60%)、56例103只(103/116，88.79%)耳为3型CA，25例32只(32/258，12.40%)、11例13只(13/116，11.21%)耳为1型CA，2型和4型未见。正常组和SNHL组分别各18例、9例左右耳CA类型不对称，其余病例两侧CA对称。

2.2 统计学分析 正常组不同年龄亚组右侧(F=82.498，P<0.001)和左侧(F=78.230，P<0.001)CA长径差异有统计学意义；右侧(F=17.509，P<0.001)和左侧(F=6.881，P=0.001)CA外口宽径差异亦有统计学意义，见表1。

表1 正常组不同年龄亚组CA长径及外口宽径值(mm，±s)

表1 正常组不同年龄亚组CA长径及外口宽径值(mm，±s)

组别CA长径CA外口宽径1岁亚组 右侧7.56±1.351.92±0.59 左侧7.59±1.371.93±0.562岁亚组 右侧10.44±1.242.41±0.74 左侧10.39±1.322.39±0.723岁亚组 右侧11.31±1.332.88±0.84 左侧11.30±1.272.90±0.87

正常组不同性别CA长径和外口宽径差异均无统计学意义(P均>0.05)，见表2；左、右侧CA长径分别为(8.50±1.98)mm、(8.49±1.99)mm，CA外口宽径分别为(2.06±0.67)mm、(2.12±0.73)mm，差异均无统计学意义(t=-0.332、1.290，P=0.740、0.199)。

表2 正常组男、女不同侧别CA长径及外口宽径比较(mm，±s)

表2 正常组男、女不同侧别CA长径及外口宽径比较(mm，±s)

性别CA长径CA外口宽径左侧右侧左侧右侧男8.40±2.088.42±2.182.04±0.712.07±0.73女8.63±1.858.58±1.762.08±0.622.18±0.72t值-0.646-0.464-0.401-0.925P值0.5200.6430.6890.357

2组同一年龄亚组CA长径差异无统计学意义 (t=0.160、0.979、0.432，P=0.874、0.332、0.668)，SNHL组CA外口宽径均小于正常组，差异有统计学意义(t=3.722、3.101、3.336，P均<0.01)，见表3。

表3 2组不同年龄亚组CA长径及外口宽径(mm，±s)

表3 2组不同年龄亚组CA长径及外口宽径(mm，±s)

组别CA长径CA外口宽径SNHL组 1岁亚组7.42±1.511.64±0.56 2岁亚组10.74±1.041.72±0.67 3岁亚组11.13±1.892.35±0.94正常组 1岁亚组7.57±1.361.93±0.57 2岁亚组10.42±1.222.34±0.73 3岁亚组11.30±1.192.69±0.88

3 讨论

CA又称蜗小管，为岩骨深部的骨性小管，走行于内听道与颈静脉窝穹窿之间，连接内耳与颅内，外口较宽、位于内听道下方，与周围重要的血管神经相邻，是侧颅底手术入路的重要解剖标志；CA向上、略向后走行至岩骨深处，于内耳象牙骨处管腔最窄称为峡部，向后外侧抵达耳蜗底周圆窗附近的鼓阶，称为CA内口。CA包括两层结构，外周为骨性蜗小管，中间为膜性耳周管，后者为硬脑膜深入骨性蜗小管内形成的长度不等的中空膜性管腔，管腔内充填疏松结缔组织，为蛛网膜的延续，调节缓冲来自脑脊液和外淋巴液急速升高的液体压力，还对来自外淋巴液和脑脊液中的有害物质有过滤作用，有利于减少对耳蜗毛细胞的损害，其阻塞将会引起内淋巴积水导致内耳功能受损[4]，外淋巴液中代谢物不断堆积，对毛细胞造成损害，产生较早的耳蜗型进行性听力障碍[5]，可能是导致SNHL的原因之一[6]。

目前国内外关于CA的影像学报道较少见，检查手段主要为HRCT轴位扫描。CA内口及听囊段直径甚小，只有少部分CA可全程显示。Migirov等[3]报道双侧CA可见且属同种分型者占49%，以2型最常见(占36%)，双侧均不显示者占21.90%，儿童CA中1型比例较成人高。Stimmer等[7]采用64排螺旋CT对400例颞骨影像进行分析，发现3型CA最常见，占50.00%，1型CA占27.75%，双耳不对称者较常见。Kim等[8]对比VA扩大组和对照组的CA形态，前者42.9%为CA 1型，31.4%为2型，25.7%为3型，未见4型；对照组1～4型CA分别为30.6%、27.8%、37.5%、4.2%，VA扩大组CA 1型和2型的比例高于对照组。本研究正常组与SNHL组CA类型均以3型最常见，分别占87.60%(226/258)和88.79%(103/116)，1型较少见，分别占12.40%(32/258)和11.21%(13/116)，未见2型和4型，双侧CA形态对称者常见；SNHL组与正常组一样，多数(103/116，88.79%； 226/258，87.60%)只能显示CA的外口、部分岩骨段，听囊段不能显示，少数听囊段呈细线样，2组CA类型占比相近，提示2组间CA的发育情况和表现类型基本相同。本研究所见与Migirov等[3,7-8]报道的CA类型及占比有所不同，推测CA的类型可能与年龄及病理生理状况有一定关系，有待进一步研究证实。

Jackler等[2]观察无内耳畸形患者(3～84岁)的100只耳在颞骨CT检查中CA各段的显示率，建议以CA全程内径>2 mm作为诊断CA扩大的标准。Mukherji等[9]对比1例18月龄重度内耳畸形的SNHL患儿和非SNHL的50只耳的颞骨CT表现，发现SNHL患儿CA全程显示且大于1 mm。Migirov等[3]将 CA听囊段直径>1 mm定义为扩大，但与因听力损失、耳部外伤、肿瘤及急慢性中耳炎等就诊的502例患者(1个月～79岁)的颞骨CT表现比较，前者CA听囊段均小于1 mm。Stimmer等[7]采用64层CT检查包含内耳畸形耳部疾病患者(1～94岁)的400只耳的颞骨，未发现CA可以全程显示，且听囊段内径>1 mm，认为不能以CA扩大解释内耳缺陷。本研究正常组和SNHL组均未发现扩大的CA，提示CA扩大可能是少数严重内耳畸形的伴发畸形。

CA自胚胎第7周出现，由胚胎前软骨退变而来，长度随胎龄增长而增加，约于胚胎26周宽度与成人基本相似[10]。Mejdoubi等[11]对153胎孕21～40周胎儿内耳进行CT扫描，发现CA长度和外口宽度无侧别和性别差异，CA长度和漏斗部随胎龄增加而增大，而CA外口宽度无显著变化。本研究正常组CA长径和外口宽径无侧别和性别间差异，与Mejdoubi等[11]报道一致，而左、右侧CA长径和外口宽径均存在年龄间的统计学差异，随年龄增长而增大，CA长径在1～2岁之间变化较大，增长较快，2～3岁之间稍有增长，CA外口宽径在婴幼儿期随年龄逐渐增大，与严世都等[1]报道一致，参照Mejdoubi等[11]的研究结果，提示CA长径自胚胎21周至出生后3岁随胎龄、年龄增长，而CA外口宽径于出生后开始随年龄逐渐增长。本研究2组中各年龄亚组CA长径无明显差异，推测CA长短与年龄有关，与SNHL发生无明显关系。

CA阻塞或不畅是否引起内耳损伤目前也尚无定论，Lee等[12]认为CA阻塞将导致内淋巴积水、引起内耳功能受损，但Gopen等[13]通过组织学研究并未发现CA阻塞者内耳异常。Park等[14]采用高分辨3D-MRI将梅尼埃病患者病侧组、健侧组以及SNHL组和正常对照组的CA液体信号长度进行对比，发现梅尼埃病患者病侧和健侧组及SNHL组CA液体信号长度均明显小于正常对照组，提示CA不通畅可能影响内耳微环境，从而导致内耳疾病。本研究SNHL组CA外口宽径均小于正常组，CA外口偏小是否影响CA的通畅性及淋巴液的流动、导致耳蜗内外微环境的改变，从而引起SNHL，有待进一步观察。

总之，婴幼儿正常CA的HRCT表现以3型常见，两侧对称，且CA长径及外口宽径随年龄增长逐渐增大，SNHL组不同年龄段患儿CA外口宽径均小于正常组，CA外口偏小可能与SNHL有一定关系，但尚有待进一步研究。由于CA的结构特点，目前的影像学检查技术对CA全程仍不能完整、清晰显示，内部结构等在影像上更无法辨认；期待影像学新技术的出现能够支持CA功能影像学研究，以进一步分析其功能和临床意义。

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