软脑膜动静脉瘘栓塞治疗1例

　　　

1　病例资料

患者男性，48岁，因间断反复头痛30余年，在当地医院行头颅CT，发现右颞顶叶高密度血管影，头颅MRI示血管流空影，见图1、2。后在首都医科大学宣武医院行DSA检查，明确诊断软脑膜动静脉瘘，供血动脉分别为右大脑中动脉、右大脑后动脉、左侧大脑前动脉，见图3～5。瘘口处静脉囊状扩张，通过皮层静脉向矢状窦引流。手术过程：首先选择流量小的供血动脉，使用Magic微导管从右侧大脑后动脉、大脑前动脉超选择到靠近瘘口处打胶，最后从右侧大脑中动脉使用球囊导管降低血流量后打胶栓塞，复查造影动静脉瘘消失，见图6～8。栓塞剂为50%浓度的Glubran胶。术后患者出现左侧肢体轻偏瘫，肌力III级，复查头颅CT及MRI示右顶叶皮层水肿，引流静脉内血栓形成，见图9、10。临床予以低分子肝素抗凝治疗,出院时肌力IV级。

图1CT见血管高密度影

图2术前MRI见血管流空影

图3术前右颈内动脉造影正位见大脑中动脉供血

图4术前左颈内动脉造影见大脑前动脉供血

图5术前椎动脉造影见大脑后动脉供血图6术后右颈内动脉造影见大脑中供血瘘口消失

图7术后左颈内动脉造影见大脑前供血瘘口消失

图8术后椎动脉造影见大脑后供血瘘口消失

图9术后MRI见皮层水肿

图10术后MRI见静脉内血栓

2　讨论

颅内软脑膜动静脉瘘(pial arteriovenous fistulas,pAVFs)也被称为非Galen静脉脑动静脉瘘,是一种少见的脑血管畸形，占所有脑血管畸形的1.6%[1]，常见于婴幼儿，成人少见。pAVFs由颅内动静脉不通过血管团直接沟通形成，有1条或多条直接供血动脉，1条引流静脉，无畸形血管团。pAVFs和动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVMs)及硬脑膜动静脉瘘血流构筑有明显不同。动脉来源于软膜、皮层动脉，无畸形血管团。

pAVFs曾经被认为是AVMs的一种，后来的研究[2]表明，pAVFs的血管构筑特点、临床表现以及治疗均和AVMs不同。pAVFs供血动脉直接引流入单根静脉导致的高流量的血流动力学变化，使得静脉扩张、迂曲，类似尿毒症透析患者的人工造瘘过程[3]，甚至形成血流相关性动脉瘤[4]。脑血管造影是诊断本病的金标准，可以明确供血动脉、引流静脉、静脉引流方向，瘘口大小以及可能存在的危险血管吻合，并能测量血流速度和压力。

pAVFs形成原因有外伤性、医源性和先天性[5]。大部分为先天性，许多患者直到成年后出现出血、头痛、颅内压增高时才得到诊断。pAVFs形成机制不明，假说有胚胎发育时期血管发育异常，以及由血管生长因子和细胞因子参与的异常血管生成[6]。pAVFs患者常合并先天性遗传性血管病。常见的临床表现包括：充血性心衰、癫痫、脑出血、头痛、神经功能缺损、占位效应、神经系统功能缺损等。新生儿中因pAVFs可导致心衰。

pAVFs通常需手术治疗，自发性的闭塞较为罕见[7]。因pAVFs潜在的致命性出血风险，故即使无症状也需要治疗，治疗方式有血管内介入和开颅手术。AVMs的手术治疗需完全切除畸形血管团，否则存在较高出血风险。pAVFs最初的手术方式也是参照AVMs，结扎供血动脉和引流静脉，并切除迂曲扩张的静脉。Hoh等[6]报道，断开动静脉瘘的连接即可治愈该疾病而无需完全切除瘘的血管结构，认为血管内治疗是一种简单安全的选择，但对多支血管供血和高流量时存在困难。对于位置表浅，开颅手术易达到的可选择开颅手术治疗。若pAVFs位于重要的脑功能区、病变位置深在，通常选择介入治疗。对巨大引流静脉曲张并有周围钙化导致占位效应的病例，可选择手术切除。开颅手术对于血管内治疗残留瘘的治疗提供了一种补充。Wang等[3]的研究表明，开颅手术较血管内治疗有更高的治愈率。

常用的栓塞材料有ONYX胶、NBCA胶、球囊、弹簧圈等。对于流速快、流量大的瘘，预先使用弹簧圈或球囊阻断部分血流后再进行胶的栓塞。Glubran作为一种改良的丙烯酸酯类胶，聚合时间60～90 s，为均匀弥散栓塞提供了宝贵的时间窗，并可降低黏管的风险[8]。Glubran具有毒性低、弥散性好、聚合速度可调节的优点，是目前国内外正推广应用的一种黏附性液体栓塞剂。考虑到Onyx 胶浓度相对固定,并难以只停留于瘘口,易闭塞扩张的静脉端,使术后静脉端的占位不能吸收、消失，因此本研究未尝试Onyx胶栓塞，采用Glubran胶栓塞瘘口,术中根据血流速度、球囊临时阻断等因素，使用碘油调节Glubran胶的浓度，取得了良好的治愈效果。

和AVMs术后血流动力学改变类似，高流量的血流突然阻断，可导致临近正常脑组织的高灌注，即正常灌注压突破。术后另一常见并发症为皮层正常引流静脉血栓形成，因皮层引流静脉可汇入到pAVFs的引流静脉，术后影响皮层静脉回流受阻，术后使用肝素抗凝治疗。本例患者术后肌力下降，头颅MRI可见引流静脉内血栓形成，中央沟附近的皮层水肿，故考虑皮层静脉引流受阻是导致肌力下降的原因。

pAVFs血管构筑相对简单，治疗的关键是阻断瘘口，无需切除血管结构，Glubran胶可取得良好的栓塞效果，但对于多供血、高流量的pAVFs,手术难度及术后并发症均增加。

[1]HALBACH V V,HIGASHIDA R T,HIESHIMA G B,et al.Transarterial occlusion of solitary intracerebral arteriovenous fistulas[J]. Am J Neuroradiol,1989,10(4):747-752.

[2]YU J, LEI S, LV X,et al.Intracranial non-galenic pial arteriovenous fistula: a review of the literature[J].Interv Neuroradiol,2016,22(5):557-568.

[3]WANG Y, WONG H, YEH Y.Intracranial pial arteriovenous fistulas with single-vein drainage. Report of three cases and review of the literature[J].J Neurosurg,2004,100(2):201-205.

[4]OH H J, YOON S M, KIM S H,et al.A case of pial arteriovenous fistula with giant venous aneurysm and multiple varices treated with coil embolization[J]. J Korean Neurosurg Soc,2011,50(3):248-251.

[5]NOMURA S, ISHIKAWA O, TANAKA K,et al. Pial arteriovenous fistula caused by trauma:a case report[J]. Neurol Med Chir,2015,55(11):856-858.

[6]HOH B L, PUTMAN C M, BUDZIK R F,et al.Surgical and endovascular flow disconnection of intracranial pial single-channel arteriovenous fistulae[J].Neurosurgery,2001,49(6):1351-1363.

[7]LYONS M K,HOXWORTH J M,MCCLENDON J,et al.Spontaneous resolution of ruptured intracranial pial arteriovenous fistula following spinal surgery[J].Neuroradiol J, 2017,30(2):175-179.

[8]阿力木江艾力摇,张鹏.Glubran胶栓塞治疗颅内软脑膜动静脉瘘一例[J].中国脑血管病杂志,2014,11(10):536-537.