胃神经鞘瘤1例并文献分析

史美琴,王海英,张　超.武希润

(山西医科大学第二临床医学院消化科,太原　030001;*通讯作者,E-mail:xirunwu66@126.com)

胃神经鞘瘤(gastric schwannomas,GSs)为一种罕见的间叶源性肿瘤,约占胃肿瘤的0.2%,占胃良性肿瘤的4%[1,2]。该病发病率低,临床症状及影像学表现缺乏特异性,常易误诊。现报告胃神经鞘瘤1例并文献复习如下。

1　病例资料

患者女,44岁,主因“腰背部困疼1周”,外院行腹部CT检查胃小弯占位,胃肠道间质瘤可能,以“胃肠道间质瘤可能”于2016年1月6日入院,入院后查体:一般情况良好,腹平软,未触及明显包块,无压痛,化验血、尿、便常规、肝功能、肾功能、离子、血脂、多肿瘤标志物、凝血系列+D-二聚体、乙肝八项、肝炎五项、梅毒艾滋抗体未见明显异常,腹部CT+增强检查胃体小弯侧可见一不规则软组织密度灶,突出于腹腔内,大小6.6 cm×5.4 cm×7.0 cm,增强呈均匀强化。胃体小弯侧占位处周围脂肪间隙清晰,可见多发小淋巴结,最大者短径约0.8 cm,增强未见强化,胰腺轻度受压向下移位,子宫大小、形态未见异常,左侧附件区一类圆形低密度灶,直径约0.8 cm,增强未见明显强化,提示:胃体小弯侧占位,胃间质瘤可能,胃体小弯侧多发轻度肿大淋巴结,胆囊切除术后,左侧附件区低密度灶,后予全麻下行胃部分切除术,术后病理:胃体梭形细胞肿瘤,大小9 cm×4.8 cm×4 cm,位于胃壁肌层至浆膜间,肿瘤细胞呈束状或编织状稀疏排列,局部密集、栅栏状,细胞有轻度异型,核分裂像0-1个/5 mm2,间质淋巴细胞浸润,散在淋巴滤泡形成,胃黏膜中度慢性炎,活动度Ⅰ,淋巴滤泡形成,IHC:CD117(-),DOG.1(-),CD34(+),S-100(+++),SMA(-),Desmin(-),Ki67(2%-5%),考虑:神经鞘瘤。2017年7月5日于山西医科大学第二医院复查胃镜检查胃体可见黏膜光滑,扩张蠕动好,可见黏膜集中像,未见肿物(见图1,2),内镜诊断慢性浅表性胃炎,胃黏膜下肿物切除术后改变,Hp(++),腹部CT+增强检查未见明显异常,颈部淋巴结未见明显肿大的淋巴结,予四联抗幽门螺杆菌感染治疗。

图1　胃体黏膜光滑,扩张蠕动好

图2　胃体可见黏膜集中像,未见肿物

2　讨论

胃肠道间叶源性肿瘤主要包括胃肠道间质瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及神经鞘瘤[3]。其中以胃肠道间质瘤最为常见,占所有发生于胃部间质源性肿瘤的60%-70%[4]。神经鞘瘤是源于神经鞘中施旺细胞的良性缓慢生长的神经源性肿瘤。它们通常发现于身体的中枢神经系统、脊髓或周围神经[5]。胃神经鞘瘤与胃间质瘤同为黏膜下肿瘤,组织学上均主要由梭形细胞构成[2],在临床表现、体征、影像学检查及内镜表现等方面具有相似性,术前多将胃神经鞘瘤误诊为胃间质瘤。但二者在预后上有很大差异,胃神经鞘瘤绝大部分为良性,仅有少数恶性病例报道[6],而胃间质瘤10%-30%为恶性[7,8]。因此增加对该病临床特征及影像学表现的认识,提高该病的术前诊断率显得尤为重要。

胃神经鞘瘤(GS)是一种罕见的黏膜下肿瘤,女性更为常见,好发年龄为40-50岁,可发生于胃的任何部位,以胃体多见,其次是胃窦、胃底,常在黏膜下向腔内生长,可向胃腔外生长,也可位于浆膜下层及肌层,这些病变通常无症状地存在,可以没有症状仅在体检时发现,亦可表现为上腹不适、腹痛和消化道出血,临床表现均无特异性[9]。其中出血较多见,究其原因可能有以下机制:①肿物刺激使胃蠕动异常,造成胃黏膜机械性损伤。②肿物压迫胃壁血管使局部胃黏膜血运障碍。③来源于胃迷走神经的肿瘤刺激导致迷走神经功能亢进,胃酸分泌增强,破坏黏膜屏障[10]。

胃神经鞘瘤术前一般较难诊断,B超、CT、MRI、X线消化道造影、血管造影、纤维胃镜只能定位,不能定性。胃镜可见黏膜下肿物隆起呈球形或椭圆形,表面黏膜静脉扩张,黏膜皱壁呈桥形,用活检钳触之肿物可在黏膜下滑动,也可清楚看到局部黏膜受损,如糜烂、溃疡、充血、水肿等。但由于肿瘤常位于黏膜下,以及肿瘤囊性变和液化变性出现多形细胞,也可导致误诊,故临床上多数通过手术切除后病理确诊。免疫组化结果是胃神经鞘瘤确诊的“金指标”,瘤细胞弥漫性强阳性表达S-100蛋白,阳性表达胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP),部分灶表达巢蛋白(Nestin),不表达CD34、CD117、DOG-1、平滑肌肌动蛋白(SMA),而胃间质瘤则多为CD34、CD117阳性,S-100及GEAP多阴性,胃平滑肌瘤/肉瘤强阳性表达SMA、结蛋白(Desmin),不表达其余免疫学标记物。胃神经鞘瘤CT平扫表现为边界清晰、密度均匀、圆形或椭圆形肿块;CT平扫下的胃间质瘤内部密度多不均匀,可以出现出血、坏死和囊性变,对二者鉴别诊断有一定参考价值。此病例CT表现为边界清晰,均匀强化的软组织团块影,与文献报道相符[11]。需要注意的是,约13%的恶性胃间质瘤、一部分肿块较小或良性的胃间质瘤可出现与胃神经鞘瘤类似的CT表现[11]。

另外,胃神经鞘瘤还需与胃间质瘤、胃平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤、胃息肉、胃癌、异位胰腺、脾脏相鉴别。

根据文献报道,胃神经鞘瘤为良性肿瘤,缓慢生长,与GIST相比,很少发生恶变,预后较好[12]。胃神经鞘瘤治疗主要方法是手术切除肿瘤,对化疗、放疗及其他治疗均不敏感。但对于较大的血管丰富部位的胃神经鞘瘤,术前进行放射治疗可使其血液供应减少而利于手术操作。

参考文献：

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[12]Mohanty SK, Jena K, Mahapatra T,etal.Gastric GIST or gastric schwannoma-A diagnostic dilemma in a young female[J].Int J Surg Case Rep,2016,28:60-64.