四肢腺泡状软组织肉瘤的MRI表现特征分析*

袁亚 鲁宏 冯静 黄毅

(重庆市第七人民医院放射科，重庆 400054)

腺泡状软组织肉瘤( alveolar soft part sarcoma， ASPS)是一种组织来源不明的少见的软组织恶性肿瘤 , 占软组织肿瘤的 0.5% ～ 1%[1]。成年患者的肿瘤最常发生于四肢，尤其是大腿深部软组织[2]。由于 ASPS 为富血供肿瘤，大多数患者无明显临床症状，所以早期转移率高，肿瘤常常转移至肺部( 42% ) 、骨 ( 19% ) 、脑部 ( 15% ) 以及淋巴结 ( 7% )[3]。本病影像诊断经验比较缺乏，术前很难做出准确的定性诊断。笔者对10例ASPS的临床及影像表现进行分析，以探讨该病的影像特点，提高对这一罕见软组织肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 搜集2010年2月～2016年9月期间10例手术确诊为腺泡状软组织肉瘤患者的病历资料，男女各5例，平均年龄35岁，最大70岁，最小18岁。10例患者均进行MRI检查，其中5例行增强扫描。位于大腿4例,小腿2例,上臂2例,臀肌和髂腰肌2例。肿瘤体积平均5.1 cm×7.8cm，病程3个月～3年，临床主要表现为进行性增大的软组织肿块伴疼痛感。

1.2 检查方法 采用美国GE 1.5T磁共振，体部表面相控阵线圈。患者仰卧位，平扫序列及参数：①双回波屏气梯度回波T1WI: TR230.0～260.0ms，TE2.2～2.5ms，反转角90°，矩阵256×(170～192)。②呼吸触发脂肪抑制FES序列T2WI:TR2000.0～6000.0ms，TE80～104ms，层厚5mm，间距1mm；FOV360mm×360mm～400cm×400cm,矩阵224×(288～320)。③DWI:b=800s/mm2，TR4600.0ms，激励次数为1。动态增强扫描：采用屏气脂肪抑制肝脏快速三维容积采集序列，对比剂采用Gd-DTPA，以1.5ml/s流率注射0.1mmol/kg。

2 结果

2.1 手术及病理结果 9例患者的肿瘤部位均位于深部肌群，1例位于浅肌群，包块质韧，血供丰富，可于包块表面见较多迂曲血管，包膜完整，与周围肌肉致密粘连。病理显示大量多边形肿瘤细胞围成肿瘤巢呈腺泡样排列,肿瘤巢之间为血窦样结构，PAS染色阳性,CD34染色显示细胞巢之间的血窦内皮细胞阳性。

2.2 ASPS 的MRI影像表现 10例腺泡状软组织肉瘤患者中有9例患者的肿瘤部位位于深部肌群，其中6例患者肿瘤呈分叶状，完整包膜，与肌肉附着并呈现出结节状(图1a)。MRI影像上肿瘤呈T1WI等信号，其内可见片状不规则高信号(图1b), T2WI呈不均匀高信号，坏死区呈T1WI稍低T2WI更高信号(图1c、d)，肿瘤内及其周围可见多发流空信号，增强扫描肿瘤显著强化，坏死区无强化。本次研究过程中所选取的患者没有出现肺转移的状况，但有3例淋巴结转移患者。

图1 ASPS的MRI影像表现Figure 1 MRI imaging of ASPS

注：a.矢状位T1WI像肿瘤呈分叶状，与肌肉附着并呈现出结节状；b.轴位T1WI像肿瘤内见片状不规则的高信号，肿瘤实质内、肿瘤边缘或周围可见多发增粗迂曲的流空血管;c.冠状位像坏死区呈片状T2WI高信号；d.冠状位像T2STIR肿瘤信号不均匀

3 讨论

3.1 ASPS的临床特点 ASPS 是一种少见的软组织恶性肿瘤，发病高峰年龄15～35岁[4]， 常表现为缓慢生长的无痛性肿块。腺泡状软组织肉瘤尽管可以发生于身体的任何部位[5]，但最好发于下肢，这是腺泡状软组织肉瘤的另一特点[6]。腺泡状软组织肉瘤初诊时远处转移很常见，各研究报道发生率22.5%～65%不等[7]。常见转移部位是肺部、骨和颅脑。脑转移在其他软组织肿瘤中并不多见。 Reichardt等[8]报道，腺泡状软组织肉瘤的脑转移发生率比其他类型软组织肉瘤高3倍，在30%左右。Por tera等[9]认为腺泡状软组织肉瘤脑转移只是全身播散的表现形式之一，很少有病例为单纯脑转移，因此腺泡状软组织肉瘤病例出现远处转移或中枢神经症状时，应该进行颅内影像学评价[10]。

3.2 ASPS的影像学特点 ASPS的X线、CT表现无特异性。X 线对本病诊断意义不大， 呈阴性或仅表现为软组织肿胀。CT上呈等或略低密度软组织肿块，边界欠清，可清晰显示邻近骨质有无受累，并可早期发现远处转移[11]。MRI检查对显示病变内部及周边情况有明显优势。与肌肉组织比较, 典型 ASPS T1WI 呈等或稍高信号、T2WI 为高信号，由于组织内有不同程度的坏死和出血，可表现为混杂信号；多发扭曲的血管流空信号在 ASPS 中非常常见，可能是其相对特异的征象，文献报道血管流空信号主要由于流速较快的血流所致[12]。

ASPS 在 MRI 与 CT 增强扫描均表现为明显不均匀强化，MRA及 CTA 三维血管重建均可见肿瘤丰富的供血动脉，蜿蜒扭曲；另可见包绕于肿瘤周边紊乱的回流静脉[13]。出现高度血管化和较为丰富血供的肌内肿块，再加上同步出现的肺内肿块，在青少年及儿童中更加支持本病的诊断[14]。

3.3 ASPS的病理学特点 本病诊断主要依靠病理组织学。ASPS是一种分化方向尚不明确的肿瘤，目前支持肌源性的比较多[15]。大体标本呈结节状，边界尚清，可有假包膜，切面灰褐灰红，质实而软，鱼肉状，体积较大者常伴有出血、坏死及囊性变。光镜下经典形态肿瘤细胞排列成大小不等的腺泡状或器官样，细胞巢中央可以出现变性坏死，细胞松散，形成常见的假腺泡模式，腺泡内缘不整齐。腺泡周围为毛细血管或血窦，CD34染色及网织纤维染色可明显勾出瘤细胞团及清晰的血窦结构[16]。

3.4 ASPS的治疗与预后 原发肿瘤完整扩大切除是就诊时局限尚无远处转移的腺泡状软组织肉瘤的重要治疗方法[17-18]，手术切缘肿瘤残存是肿瘤局部复发的根源[19]，如果能完整切除原发肿瘤( R0) ，局部复发极其少见。预后与肿瘤的部 位、大小、手术是否彻底等密切相关。术后辅助放化疗的价值目前尚不明确[20]。

4 结论

腺泡状软组织肉瘤的诊断主要依靠病理组织学，临床上常常被误诊。影像学检查，特别是MRI检查如发现较大软组织肿块，信号不均匀，增强后呈中等到明显的强化，MRI上见到肿块内部“血管流空”及肿块周围迂曲强化血管时，对本病有提示作用。

[1]EnzingerFM.Softtissuetumors.Alveolarsoftpartsarcoma[M]. 4thed.MosbyPress, 2002:1509-21.

[2]程玉书,沙炎,黄文虎,等.眼眶腺泡状软组织肉瘤的CT与MRI表现[J]. 中华放射学杂志, 2013,12:1147-1148.

[3]Ahn SH，Lee JY，Wang KC，etal.Primary alveolar soft part sarcoma arising from the cerebellopontine angle[J]． Childs Nerv Syst，2014,30: 345-350．

[4]Sidi V，Fragandrea I，Hatzipantelis E，etal． Alveolar soft-part sarcoma of the extremity: a case report[J]． Hippokratia，2008，12: 251-253．

[5]华荣，张新华，周航波，等．5例罕见部位腺泡状软组织肉瘤临床病理分析[J]．肿瘤学杂志，2009，15(10)：956-957．

[6]Portera CA，Ho V，Patel SR，etal． Alveolar soft part sarcoma: clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single institution[J]． Cancer，2001，91: 585.

[7]Pennacchioli E，Fiore M，Collini P、etal．Alveolar soft part sarcoma： clinical presentation，treatment，and outcome in a series of 33 patient, at a single institution[J]．Ann Surg Oncol，2011，17(12)：3229-3233．

[8]Reichardt P，Lindner T，Pink D，etal．Chemotherapy in alveolar soft part sarcomas：What do we know[J]. Eur J Cancer，2003，39：1511-1516．

[9]Portera CaJr，Ho VPatel SR，etal．Alveolar soft part SarFAMTla：clinical course and patterns of metastasis in 70 patients treated at a single in-stitution[J]．Cancer，2001，91(3)：585-591．

[10] 刘跃平，李晔雄，金晶，等. 腺泡状软组织肉瘤的临床特点和治疗疗效分析[J]. 中国肿瘤临床,2012,39(8):461-464.

[11] 高文华，黄玉芳，雷正军，等. 腺泡状软组织肉瘤的影像学表现[J]. 中华实用诊断与治疗杂志,2014,6(28):607-608.

[12] Suh JS，Cho J，Lee SH，etal． Alveolar soft part sarcoma: MR and angiographic findings[J]． Skeletal Radiol，2000, 29: 680-689．

[13] 金 腾，彭 莉，李小明，等. 腺泡状软组织肉瘤的影像学表现. 临床放射学杂志,2015,4(34):614-618.

[14] Viry F，Orbach D，Klijanienko J，etal． Alveolar soft part sarcoma-radiologic patterns in children and adolescents[J]． Pediatr Radiol，2013， 43: 1174.

[15] FolpeAL，DeyrupA T．Alveolarsoftpartsarcoma：areview andupdate[J]．JClinPathol，2006，59(11)：1127-1132．

[16] 蒋萍，徐明芬，姜乃光，等. 4例腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习[J]. 临床与病理杂志, 2014, 34(4):465-468.

[17] Zarrin-Khameh N，Kaye KS. Alveolar Soft Part Sarcoma[J]. Arch Pathol Lab Med，2007，131: 488-491.

[18] Daigeler A，Kuhnen C，Hauser J，etal. Alveolar soft part sarcoma: clinicopathological findings in a series of 11 cases[J]. World J Surg Oncolo，2008，6: 71-78.

[19] Pennacchioli E，Fiore M，Collini P，etal. Alveolar soft part sarcoma: clinical presentation，treatment，and outcome in a 33 patients at a single institution[J]. Ann Surg Oncol，2010，17: 3229-3233

[20] 刘跃平，李晔雄，金晶，等. 腺泡状软组织肉瘤的预后影响因素分析. 中国肿瘤临床与康复,2013,2(20):97-100.