法洛四联症合并亚急性感染性心内膜炎的超声诊断分析*

周文霞 钟雪梅 唐红 赁可 彭玉兰

( 四川大学华西医院 1.心内科超声心动图室，2.胸心血管外科,3.超声科，四川 成都 610041)

法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)是一种常见的复合先天性心血管畸形，在发绀型心脏畸形中居于首位。由于TOF患者慢性缺氧，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡[1]，故能存活到成人年龄段的TOF患者较少见，而同时合并亚急性感染性心内膜炎(subacute infective endocarditis，SIE)者更为罕见。本院收治1例确诊为TOF合并SIE患者，现将诊疗过程报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者为青年男性，起病隐匿，病程长，23年前因口唇发绀诊断为法洛氏四联症(具体不详)。患者平素多汗，易劳累，明显口唇紫绀，杵状指(趾)。5年前曾无明显诱因出现左侧肢体无力，逐渐恢复后左下肢肌力低于右侧，左侧上肢肌力较差，肘关节无法活动，保持背屈状态。患病以来，患者精神食欲可，发育同同龄人。患者来我院就诊，行超声心动图检查，提示先天性心脏病法洛氏四联症：室间隔缺损，室水平右向左为主双向分流；肺动脉瓣、瓣下及瓣上狭窄；房间隔缺损，房水平右向左分流；二叶式主动脉瓣畸形，右后瓣上见大小约12mm×7mm异常回声团附着(赘生物？)，见图1、2，主动脉瓣轻度狭窄伴轻度反流；稀疏体肺侧枝。

图1 室间隔缺损，主动脉瓣上强回声团

Figure1Theventricularspatialdefectwithhyperechogenicityonaorticvalve

1.2 仪器与方法 常规使用Philips IE33超声诊断仪，应用S5-1成人心脏探头，探头频率3～11MHz。采用常规的基本切面如胸骨旁左室长轴切面、胸骨旁右室流出道长轴及肺动脉长轴切面、胸骨旁大动脉短轴切面、心尖四腔心及五腔心切面、剑突下切面及胸骨上窝主动脉弓切面等。二维超声重点观察心内畸形，各瓣膜形态结构运动，室壁的运动情况；彩色多普勒观察心内分流束及分流方向，各瓣膜口有无反流，频谱多普勒测量狭窄部位最大流速及压差，估测狭窄程度。

图2 主动脉瓣上异常强回声Figure 2 The abnormal hyperechogenicity on aortic valve

2 结果

2.1 相关辅助检查 查体:体温36.5℃,血压113/72mmHg，脉搏20次/min。颈静脉无怒张,双肺、腹部(-)。心界扩大，胸骨右缘隆起，胸骨左缘2～4肋间可闻及III级收缩期杂音。血培养：多次反复血培养后发现金黄色葡萄球菌少许。X线胸片示心影扩大,主动脉骑跨。

2.2 手术及术后诊断 患者于全麻下行法洛四联症矫治、房间隔缺损修补、主动脉瓣置换及升主动脉成形术。术中见心脏长大，右室肥厚，肺动脉主干偏细，分支发育尚可，升主动脉瘤样扩张，直径达50mm。主动脉瓣二叶式畸形，瓣膜部分钙化，瓣环扩大，瓣上见大量赘生物与瓣膜紧密粘连；室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下方；肺动脉瓣环窄。术后诊断：先天性心脏病法洛四联症合并亚急性感染性心内膜炎，房间隔缺损，二叶式主动脉瓣伴瓣上赘生物形成，稀疏体肺侧枝。

2.3 病理诊断 切除主动脉瓣膜送检标本，常规石蜡病理检查，提示瓣膜样组织厚薄不一，部分纤维组织增生、玻璃样变及粘液样变，部分区域可见纤维素样坏死物附着，灶区钙化。真菌1，3-B-D葡聚糖检查<10.00 pg/ml(参考值：阴性<60；60～100建议动态观察；阳性>100)。

3 讨论

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚[2]。法洛四联症在发绀型心脏畸形中居于首位。患者的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%的病人死于3岁以内，70%～75%死于10岁以内，90%的病人会夭折,少数患者能存活至成人[1]。TOF最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎[2]。感染性心内膜炎(IE)指的是病原微生物循血流途径引起的心内膜、心瓣膜或邻近大动脉内膜的感染，且伴有赘生物形成的一种疾病，具有极强的破坏性和致残性[3]，是临床上预后差、病死率高的疾病之一。根据病情和发展，IE可分为急性感染性心内膜炎(acute infective endocarditis，AIE)和亚急性感染性心内膜炎(subacute infective endocarditis，SIE)。前者往往由毒力强的病原体所致，有严重全身中毒症状，未经治疗的可在数天至数周内死亡；后者的病原体毒力较低，病情较轻，临床症状可不典型且缺乏特异性，病程较长，且中毒症状较少[4]。

SIE常发生于已有器质性心脏病患者[5]，由于心内结构异常，高速血流直接冲击造成心内膜或瓣膜受损[6]，同时病变扩展可引起瓣膜穿孔、瓣周脓肿、心脏内瘘及腱索断裂等并发症[7]。赘生物脱落亦可引起重要器官栓塞，据报道，10mm以上的赘生物容易发生栓塞[8]。尤其风湿性二尖瓣反流和(或)主动脉瓣轻中度关闭不全的先天性心脏病(如法洛四联症、室间隔缺损和动脉导管未闭等)患者容易合并SIE。且值得注意的是，由于主动脉瓣承受的压力相对较大，且主动脉瓣及瓣环的形态学异常增加其对感染的敏感性，故赘生物对主动脉瓣结构的损害重于心内其它瓣膜[9]。临床有报道，先天性心脏病是形成SIE的常见致病因素[10]，发生率也逐年升高，且该类疾病好发于青壮年男性[7]，儿童患者发生时右心系统受累更常见[11]，成人患者左心系统受累更常见[12]。

TOF合并SIE较为罕见，根据全身症状、体征、血培养及超声心动图可明确诊断[13-15]。而该患者除了自身器质性心脏病TOF临床症状外，SIE的临床症状缺乏典型性，血培养的阳性率也较低，可能由于抗生素的应用、致病菌变异、采血时间、次数、血量等关系所致[16]。回顾分析患者多年前曾无明显诱因下出现左侧肢体无力，逐渐恢复后左下肢肌力低于右侧，左侧上肢肌力较差的症状，考虑其存在长期SIE史，心内瓣膜上早有赘生物的形成，赘生物脱落导致一过性脑梗塞所致神经系统症状。

4 结论

超声心动图是诊断CHD合并IE此类疾病的主要依据及重要手段[6，14-15]。超声对心内原发畸形诊断准确率高，对于瓣膜异常，尤其瓣膜上有异常回声团附着时，可清晰显示受累瓣膜及瓣周损害情况[7]，而直接观察赘生物的形成和分布情况，对于>4mm的心内赘生物有较高敏感性和准确性[6]。同时还能对并发症和新出现的血流动力学变化作出较准确的判断，为指导临床早期诊断，选择治疗方案，评估预后提供重要信息[17]。

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