法乐氏四联症根治术145例分析

师东武1，张弘毅

(1.山西省人民医院，山西 太原 030012；2.山西省儿童医院，山西 太原 030013 )

法乐氏四联症是紫绀性先天性心脏病手术中最常见的一种，占紫绀性先天性心脏病手术的80%,在所有先天性心脏病手术中占12%左右[1]。本研究总结2013年6月～2017年6月山西省人民医院及山西省儿童医院法乐氏四联症外科治疗145例临床资料，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组资料中男81例、女64例，年龄2～37岁，平均(13±10.6)岁。体重平均(28±12.6)kg。临床均有程度不等的紫绀、杵壮指(趾)及蹲踞史，12例有缺氧发作史。心电图提示电轴右偏、右室肥厚141例，双室肥厚4例。心脏远达片均提示肺血减少，心胸比41%～65%。所有病例均经超声心电图(73例行右心造影)检查证实符合法乐氏四联症的诊断标准[2]。室间隔缺损0.7～3.0cm，嵴下型113例，嵴内型18例，干下型15例。右室流出道狭窄141例，同时伴有肺动脉瓣狭窄74例，肺动脉瓣二瓣化38例。瓣环狭窄61例，主肺动脉或分支开口狭窄3例，左肺动脉缺如3例。主动脉骑跨15%～76%，合并房间隔缺损19例，主动脉导管1例，左上腔2例，右位主动脉弓5例。血红蛋白13～25.7g/L，平均(16.5±3.5)g/L。

1.2 方法

全组病例均在体外循环下行直视手术，心肌保护采用4℃含钾停跳液自升主动脉根部间断灌注。做右室流出道纵切口，以涤纶补片修补室缺，疏通右室流出道。单纯右室流出道加宽补片20例。跨环补片81例(3例达左肺动脉)，使用自体心包38例、涤纶片15例、牛心包15例、牛心包带瓣6例、自体心包加涤纶片6例、同种带瓣1例。

阻断主动脉时间为28～143 min，平均(76±42.3)min，体外循环时间53～325 min，平均(16.5±3.5)min。

2 结果

术后出现低心排26例，灌注肺3例，室缺残余漏2例，硬膜外血肿2例，纵膈感染哆开1例，二次开胸止血2例。死亡13例，死于低心排9例、其他并发症4例。其余患者均痊愈出院。

3 讨论

由于法乐氏四联症对患者心、肺、脑等的继发性损害及较高的的自然病死率，早期进行手术治疗甚为必要。法乐氏四联症根治术是最理想的手术治疗方法，认真处理手术相关环节，可获得满意的临床治疗效果。

术前应对病情进行正确评估，心血管造影不作为常规价检查，但超声等提示合并其他心血管畸形或需与之鉴别时，有必要做造影。除明确四联症的病变外，还需注意体肺侧支血管的分布和冠脉异常。病情轻重的判断指标，除左心室舒张末期容积指数(LVEDVI)外，还有Nakata指数、McGoon率等，应综合分析。

在手术进行中，应通过体外循环，将患者体内的多余水分滤出，使术后患者内环境更接近于生理状态；同时也能将炎性介质滤出，使患者全身炎症反应减轻[3，4]。

手术成功的关键是心脏畸形的正确矫治。a)妥善解除右室流出道梗阻：适度切除右室流出道异常肥大肌束，勿损伤主动脉瓣、三尖瓣及其腱索、乳头肌，视需要可部分切断或切除调节束，室上嵴可离断两端而不需切除。经肺动脉瓣交界切开瓣环时尽量保持瓣膜完整。b)室缺修补要可靠，无残余分流。辨清各类型室缺与三尖瓣、肺动脉瓣和传导系统的解剖关系，勿造成重要结构的损伤。c)右室流出道重建要合理选择补片的长宽标准、跨环与不跨环、带瓣与不带瓣。跨肺动脉瓣环补片是引起低心排的重要原因之一,右室补片无论跨瓣环与否，是晚期各种不良事件的最重要的独立危险因素，因此主张在施行法洛四联症矫治术时尽可能保持自体肺动脉瓣及右室漏斗部的结构完整[5]。

手术中，除注意心功能的保护，尤应加强肺的保护。体外循环常规应用模式氧合器，减少血液有效成分的破坏；预充液要保证胶体浓度，使血浆胶体渗透压不低于术前的70%，术毕应用超滤技术，减少术后灌注肺的发生。

合理的术后处理是患者顺利恢复的重要环节。尤其重症患者术后容易发生低心排、肺和全身毛细血管渗漏、心律失常、低氧血症、少尿以及水电解质代谢紊乱，需严密监护，对症处理。常规应用正性肌力药物支持；呼吸机辅助时间适当延长，使用呼气末正压；合理利尿，排除体内多余水分；补充血容量的同时，适当给予白蛋白，维持满意的胶体渗透压。