Ⅱ型先天性阴道、宫颈闭锁1例诊治体会

于甜甜 韩 璐

(大连医科大学附属大连市妇产医院妇科，大连 116033)

先天性宫颈闭锁有多种分类方法[1～3]。冷金花等[2]将先天性阴道闭锁分为2型：阴道下段闭锁，阴道上端和宫颈发育正常者为Ⅰ型；阴道完全闭锁为Ⅱ型，多合并宫颈发育不良，宫体正常或子宫虽有畸形但内膜有功能。秦成路等[3]将先天性宫颈闭锁分为3型：Ⅰ型,有发育正常的子宫体，也具有发育良好的宫颈体及宫颈管，但缺乏宫颈出口；Ⅱ型,宫颈发育程度差，由纤维结缔组织组成的索状或板状宫颈体；Ⅲ型,宫颈分离或缺如。因有正常功能的子宫青春期后经血外流受阻，会发生周期性腹痛，病史长者可发展为卵巢型和腹膜型子宫内膜异位症、子宫腺肌病，早诊断、早治疗尤为重要。确定是否存在宫颈闭锁是选择手术方式的关键，单纯阴道闭锁可采用多种方法行阴道成形术，成功率较高，而宫颈闭锁切开术后再粘连是手术失败的主要原因，可能需要子宫切除术。罗湖三式[4](腹腔镜下闭锁宫颈切除+腹膜阴道成形+子宫人工阴道吻合)术中放置支架可为子宫及阴道吻合起指引作用并减少粘连机会。2016年12月，我们对1例Ⅱ型先天性阴道闭锁、宫颈闭锁(秦成路分类法)行罗湖三式手术，现将诊治体会报道如下。

1 临床资料

患者女，19岁。主诉“下腹痛2年，呈周期性并逐渐加重5个月”。2014年因无月经来潮于当地医院诊断“阴道闭锁？”未治疗。2015年初下腹偶有不规律轻微疼痛，3月于当地医院诊为“处女膜闭锁？”给予黄体酮无撤退性出血，亦无腹部不适感。2016年8月开始下腹周期性疼痛并进行性加重，周期32天，每次腹痛持续约4天。2016年11月以“生殖道畸形”入我院，腹式+会阴彩超：子宫前位，轮廓规则，宫体大小约57 mm×53 mm×40 mm，内膜厚4 mm，宫腔3D成像未见明显畸形；子宫前壁壁间靠近内膜见一低→无回声区，大小约11 mm×9 mm；宫颈长23 mm，前壁见一低回声欠均匀光团，大小约18 mm×18 mm×14 mm；宫颈外口处可见少许带状无回声，阴道气线显示，欠连续。双卵巢大小形态未见明显异常，均见卵泡回声；左卵巢旁见30 mm×25 mm×19 mm无回声区伴杂乱光带，似迂曲管腔堆积；盆腔少量积液。经会阴3D成像：显示阴道回声，透声欠佳。因考虑已过“月经期”时间长，无法判断阴道顶端闭锁位置，建议下次腹痛(月经期)影像学检查，根据宫颈下段及穹隆是否有积血包块，确定闭锁顶端位置，明确阴道闭锁分型及是否合并宫颈闭锁。2016年12月26日腹痛第3天再次入院。妇科检查：第二性征发育良好，阴毛呈女性分布，大、小阴唇发育正常，处女膜处未见阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，未向外膨隆。肛诊：子宫居中，常大，形态较为规则，无压痛，活动度尚可，双侧附件区未触及明显异常。直肠前方未触及明显异常包块。彩超(图1、2)：阴道气线未显示；似见宫颈回声长约24 mm，其内未见明显液性回声；子宫内口上方壁间回声待查，子宫腺肌病不除外；右卵巢混合性增大，左卵巢内部分回声改变；盆腔积液。盆腔MRI(图3～5)：子宫大小形态正常，宫腔内连续性中断，子宫肌层见圆形T1WI高信号、T2WI稍高信号，子宫内另见多发小圆形T2WI高信号；子宫颈部、右侧卵巢显示不清；子宫直肠窝内见T2WI高信号影。MRI提示：①阴道闭锁征象，子宫颈部、右卵巢显示不清；②子宫内多发出血信号；③子宫内多发小囊肿；④不除外宫腔积血可能。糖类抗原125(CA125)185.2 U/ml(正常值<35 U/ml)。入院诊断：①先天性阴道闭锁(Ⅱ型？)；②宫颈发育不良？③卵巢子宫内膜异位囊肿？④子宫腺肌病？⑤原发性闭经。

图1 术前超声(矢状位)：宫颈管长约24 mm，呈闭锁征象；子宫内口上方壁间回声待查；子宫腺肌病不除外 图2 术前超声(矢状位)：未见阴道气线 图3 术前MRI(矢状位)：内膜组织局限于宫体；宫颈管组织显示不清，呈闭锁征象；宫颈内口上方壁间见一低信号，符合子宫腺肌病表现 图4 术前MRI(横轴位)：可见宫角及宫底内膜增厚，不除外宫腔积血可能 图5 术前MRI(冠状位)：阴道位置可见条索状高信号影，未见阴道结构

术前常规肠道准备。腹腔镜探查：子宫常大，表面见巧克力样、多发水泡样子宫内膜异位病灶附着，双侧卵巢、输卵管外观正常。超声刀凝消子宫表面内膜异位灶及炎性水泡。行罗湖三式手术[4]。①分离子宫膀胱反折腹膜及宫颈周围组织至闭锁宫颈下2～3 cm，切开宫颈前壁，见呈实性无管状结构，上端达宫腔，见肌壁厚质硬呈子宫腺肌病改变，超声刀切除闭锁宫颈。②阴道造穴，经阴道取出切除宫颈。③评估宫腔容积和输卵管通畅情况：经阴道将三腔管置入宫腔，气囊注水5 ml顺利，判断宫腔容积>5 ml。宫腔注入亚甲蓝行双侧输卵管通液，腹腔镜见双侧输卵管均有蓝色液体顺利流出。④宫腔内放置自制引流管(“O”形环及三腔管连接)，尾端于阴道内剪断；腹腔镜下行人工阴道及子宫体吻合。阴道内放置阴道模具。手术顺利，手术时间2小时50分钟，术中出血约50 ml。

切除宫颈送病理：纤维平滑肌组织，内见子宫内膜腺体及间质，符合子宫腺肌病。

术后第10天取出阴道自制模具，每日用阴道扩张棒扩张阴道5分钟。术后1、2个月随访，月经周期32天，持续6天，量适中，无腹痛。术后8周B超提示子宫体可见显示，未见异常回声，宫体与人工阴道连接处见管状强回声结构，双侧附件未见异常回声。第2次月经来潮后给予醋酸戈舍瑞林缓释植入剂3.6 mg皮下注射3个月，随访中。

2 讨论

2.1 Ⅱ型先天性阴道、宫颈闭锁的诊断

Ⅱ型阴道闭锁因有发育正常的卵巢和发育良好或不良的子宫，进入青春期后，子宫内膜受卵巢激素的影响周期性脱落，经血流出道受阻。Ⅱ型阴道闭锁因合并宫颈闭锁，经血聚集于宫腔而发生周期性腹痛。本例自发病至手术达2年，曾2次到当地医院就诊未予诊断、治疗，考虑为青春期下丘脑-垂体-卵巢轴发育尚不成熟、月经稀发、经量少，腹痛不严重；超声检查未提示生殖道有积血现象；医生缺乏对此疾病的认识未及时诊断等。

Ⅱ型阴道闭锁若不能及时诊断与处理，可进一步发展为子宫腺肌病，经血逆流于盆腔发生卵巢型和腹膜型子宫内膜异位症。若周期性下腹痛发作的时间较早，提示子宫内膜的发育及功能良好，经后宫腔积液较多，影像学检查多能做出诊断，术中可见有功能的子宫腔容量正常；若周期性下腹痛发作的时间较晚，提示子宫内膜发育不良，宫腔少量积液，影像学诊断较困难，术中可见宫腔容量小。

不同影像学检查对于Ⅱ型阴道闭锁的诊断价值不同。超声检查对液性病变特异性高，经腹或经直肠超声可显示宫腔、宫颈、阴道、输卵管及盆腔内有无液性无回声区，判断有无积血，但需注意积血有无及量的多少与腹痛发作时间(经期)有一定关系，动态检查更有助于诊断。超声对子宫发育异常诊断阳性率高，包括残角子宫、双子宫、子宫中隔，但对宫颈、阴道软组织显像欠佳，反复多次检查可提高诊断的准确性。本例采用3D超声检查，获取二维超声不易得到的冠状面的回声信息，除外子宫腔发育异常。经直肠B超能较清楚显示盆腔器官，较经腹超声的准确性高[5]。本例入院前多次超声检查结果不尽相同，可能与不同月经周期有关，也不除外超声医生的主观判断误差。

MRI具有良好的软组织分辨率，能够多方位和多层面成像。MRI较容易区别宫体、宫颈及阴道各段，有助于判断子宫是否存在功能性内膜及宫颈发育异常情况。对于周期性腹痛患者，在其腹痛发作期(经期)检查可清晰显示梗阻部位的水平及子宫、宫颈情况。采用MRI进行术前评估，判断畸形的组织结构及程度，有助于制定手术方案。本例MRI示宫体发育正常，子宫颈部显示不清，阴道闭锁征象，同时伴有子宫颈部腺肌病及卵巢子宫内膜异位症，但术中除外卵巢子宫内膜异位症囊肿。影像学检查需同时诊断有无合并泌尿系畸形。

本例判断有无宫颈闭锁是决定手术方式的关键。多数此类患者手术失败的原因是手术前仅诊断为阴道闭锁行阴道成形术，或虽术中发现合并宫颈闭锁但应对措施不充分，术后发生宫颈粘连[6]。

2.2 Ⅱ型先天性阴道、宫颈闭锁的治疗

Ⅱ型阴道闭锁合并宫颈闭锁一经确诊应立即手术。

对阴道、宫颈同时闭锁的处理，早期报道即使进行宫颈成形，仍会发生宫颈粘连再次闭锁而不得不切除子宫，甚至感染、死亡[7,8]，且术后妊娠率低，故主张直接切除子宫。也有学者主张保留子宫，行经腹或腹腔镜联合经阴行宫颈阴道贯通术，并采用不同的自体组织替代物覆盖阴道和(或)宫颈管创面，近年也有生物补片人工阴道成形术的报道[9,10]。罗湖三式采用腹膜替代宫颈、阴道黏膜，具有吸收功能佳、愈合能力强、接触面光滑、远期性生活满意度高等特点；同时采用子宫下段接近闭锁处的自然管道作为子宫出口，避免传统手术子宫宫颈造口处粘连再次狭窄闭锁的可能性[4]。

手术时机非常重要，应选择在腹痛(月经来潮)略缓解后，此时积血最多，有利于术前影像学诊断，也有助于判断闭锁部位，且减少感染机会。本例第一次住院时间已过“月经期”时间长，判断阴道顶端闭锁位置困难，故于下次腹痛(月经期)第3天再次入院，MRI提示阴道闭锁征象，子宫颈部显示不清，不除外宫腔积血可能。

保留子宫意在保留生育功能，除术前通过影像学检查判断子宫的发育情况外，术中需对宫腔容积及输卵管通畅情况进行判断。本例双侧输卵管通畅，宫腔容积>5 ml，故保留子宫。本例采用罗湖三式，因宫颈缺如，尚不除外存在宫颈机能不全等可能，妊娠问题有待进一步随访。

综上所述，Ⅱ型先天性阴道、宫颈闭锁的临床处理较为棘手，以下是手术成功的关键：术前影像学检查评估，判断阴道、宫颈闭锁分型，选择合适的手术方式；术中进一步确定子宫病变、宫腔容积及输卵管通畅情况，决定是否保留子宫；留置有效宫颈支架保持引流通畅。长期疗效及生育功能的评估尚需观察。

1 谢志红.先天性宫颈闭锁分型手术治疗方法.实用妇产科杂志，2015,31(2):88-91.

2 冷金花,郎景和,连利娟.阴道闭锁16例临床分析.中华妇产科杂志,2002,37(4):217-219.

3 秦成路，罗光楠.先天性宫颈闭锁手术治疗方法的介绍.实用妇产科杂志，2015,31(2):93-95.

4 秦成路,杜 敏,张 可.罗湖三式治疗先天性阴道闭锁合并宫颈闭锁1例报告.中国微创外科杂志,2016,16(1):75-78.

5 孟庆来,王 刚.经直肠超声在妇科疑难病例检查中的应用.医学影像学杂志,2014,24(6):1008-1010.

6 王一婷,贺豪杰,梁华茂.先天性宫颈阴道闭锁初次手术治疗失败后的在处理：附5例报告.中国微创外科杂志,2013,13(2):145-148.

7 Fujimoto VY, Miller JH, Klein NA, et al.Congenital cervical atresia:report of seven cases and review of the literature.Am J Obstet Gynecol,1997,177(6):1419-1425.

8 El Saman AM.Endoscopically monitored canalization for treatment of congenital cervical atresia the least invasive approach.Fertil Steril,2010,94(1):313-316.

9 王 君,刘光新,孔 佳. 腹腔镜辅助生物补片人工阴道成形联合宫颈阴道接通术治疗Ⅱ型阴道闭锁1例报告.中国微创外科杂志,2016,16(1):72-74.

10 Li M,Zhang Z.Laparoscopically assisted biomaterial graft for reconstruction in congenital atresia of vagina and cervix.Fertil Steril,2013,100(6):1784-1787.