导管消融术治疗儿童心动过速性心肌病1例

李赐恩，刘亚兵，王青坡，阚亚柏，周易，邱春光

1 病例

患者男性，12岁，主因“室缺修补术后11年，间断心悸2年，再发10 d”于2015-12-11入住郑州大学第一附属医院心血管内科。患者12年前出生后发现“室间隔缺损”，于11年前行“室间隔缺损修补术”，术后生长发育正常，无特殊症状出现，2年前无明显诱因间断出现心悸，未给予特殊处理。患者入院前10 d再发心悸，伴胸闷、气喘，当地医院按“肺炎”处理，效果差，后转至我科治疗。入院查体：体温36.4℃，脉搏144 次/min，呼吸22 次/min，血压106/76 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神志清，双肺呼吸音清，双肺底可闻及湿性啰音，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线外侧0.5 cm处，心率144 次/min，律齐，S1亢进，P2＞A2，胸骨左缘第三肋间可闻及3/6级收缩期喷射样杂音，无心包摩擦音。双下肢中度指凹性水肿。心电图示心房扑动伴束支传导阻滞（图1），超声心动图提示：全心增大，左心为著，室壁搏动幅度普遍减低，全心功能下降，二尖瓣轻、中度关闭不全，三尖瓣中、重度关闭不全，肺动脉高压轻、中度，左室舒张末期内经（LVEDD）63 mm，左室射血分数（LVEF）32%（图2），胸片示：心影增大，心胸比例0.62，B型钠尿肽（BNP）：9203 pg/ml，肌钙蛋白T＜0.01 ng/ml，其余血生化未见明显异常。初步诊断：①心律失常心房扑动 心动过速性心肌病 心功能Ⅳ级；②先天性心脏病 室间隔缺损修补术后。鉴于患者心力衰竭（心衰）症状较重，给予纠正心衰等药物治疗后，症状较前改善。患者于2015-12-15局麻下施行心内电生理检查及导管消融术，证实心律失常为心房扑动，术后复查心电图示：窦性心律（图3），未再诉心悸症状。患者出院后规律服用“美托洛尔缓释片”、“厄贝沙坦片”、“螺内酯片”、“华法林片”、“呋塞米片”等药物。6个月后复查心电图示窦性心律，超声心动图：LVEDD 46 mm，LVEF 66%（图4），胸片心影较前明显缩小，心胸比正常，BNP＜100 pg/ml。至今患者病情稳定，未再出现心悸、胸闷、气喘等症状。

图1 患者术前心电图

图2 患者术前超声心动图

图3 患者术后心电图

图4 患者术后随访6个月超声心动图

2 讨论

心动过速性心肌病（TMC）是指各种快速性心律失常持续或反复发作，导致心脏扩大和心脏收缩功能减低，进而出现心功能相关症状和体征。心脏收缩不同步、心率过快、节律不规则是促使本病发生的主要因素[1]，室上性和室性心律失常均可诱发。心律失常一旦终止，心脏大小和心功能多可恢复正常。心动过速性心肌病的诊断标准[2]：①心动过速发生前心功能正常；②频繁或持续的心动过速发作后心功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素；③心动过速或心率控制后，心功能得到改善和恢复。1913年Gossage等[3]首次进行报道，2008年欧洲心脏病协会首次使用TMC，并将其归为扩张性心肌病的范畴中[4]。

TMC的发病机制目前尚不清楚，最近研究[5]表明其发病机制主要包括以下3方面：①心肌细胞膜上Na-K ATP酶下调：心肌细胞上相关离子通道的改变，影响离子转运，影响心肌细胞动作电位时程及心脏功能，导致心率和心功能的改变[6]；②心律失常基质的发生导致心肌组织、心脏传导系统及自主神经系统的改变，促使心肌重构发生，心肌收缩功能下降，心脏收缩功能储备和心率储备均明显受损[7]；③随着心肌细胞对钙离子转运能力的障碍，心脏舒张功能不全。由于心率储备下降，心率调节受损，心率增快，心室舒张期缩短，心室充盈压增高，肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RASS）激活，水钠潴留，心脏前负荷增加，心肌间质纤维化，加重心肌损伤和心功能恶化[8]。

近年来，随着导管消融术安全性和有效性的提高，导管消融TMC的治疗中发挥着重要地位。导管消融仪使电能转化为热能，使特定的局部心肌细胞脱水、变性、坏死，折返和异常起搏点遭到破坏，自律性和传导性能均得以改善，恢复窦性心律，心肌细胞供血恢复，减少细胞凋亡的发生，激活的神经体液机制被阻断，逆转心肌重构，使心功能恢复正常[9]。

本文提示，心动过速可诱导TMC的发生，及时采用导管消融术可终止心动过速的发作，消除心动过速发生的基质，患者的心功能和心脏结构可完全恢复。导管射频消融术对于各种心律失常导致的儿童TMC，可提供根治性治疗[10]。

[1]Della Rocca DG,Santini L,Forleo GB,et al. Novel perspectives on arrhythmia-induced cardiomyopathy:pathophysiology,clinical manifestations and an update on invasive management strategies[J].Cardiology in Review,1900,23(3):135-41.

[2]杨新春. 心动过速性心肌病的诊断[J]. 临床心电学杂志,2011,20(1):3-4.

[3]Gossage AM,Hicks JAB. ON AURICULAR FIBRILLATION[J]. Qjm An International Journal of Medicine,1913(4)435-40..

[4]Elliott P,Andersson B,Arbustini E,et al. Classification of the cardiomyopathies:a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases[J].European Heart Journal,2008,29(2):270-6.

[5]Gopinathannair R,Etheridge SP,Marchlinski FE,et al. Arrhythmia-Induced Cardiomyopathies:Mechanisms, Recognition, and Management[J]. Journal of the American College of Cardiology,2015,66(15):1714-28.

[6]Zhang J,Zhang DL,Jiao XL,et al. S100A4 regulates migration and invasion in hepatocellular carcinoma HepG2 cells via NF-κB-dependent MMP-9 signal[J]. European Review for Medical &Pharmacological Sciences,2013,17(17):2372-82.

[7]宋卫锋,吴晓羽. 特发性室性心律失常的发生基质研究进展[J]. 心血管病学展,2012,33(3):335-8.

[8]Yan XL,Jia YL,Chen L,et al. Hepatocellular carcinoma-associated mesenchymal stem cells promote hepatocarcinoma progression:role of the S100A4-miR155-SOCS1-MMP9 axis[J]. Hepatology,2013,57(6):2274-86.

[9]Massoure PL,Jais P,Sacher F,et al. Tachycardia-induced right ventricular cardiomyopathy:epicardial radiofrequency ablation of an unusual and unexpected ventricular tachycardia[J]. Journal of Cardiovascular Electrophysiology,2009,20(7):813-7.

[10]Aykan HH,Karag z T,Akin A,et al. Results of radiofrequency ablation in children with tachycardia-induced cardiomyopathy.[J]. Anadolu kardiyoloji dergisi:AKD =the Anatolian journal of cardiology,2014,14(7):625-30.