帕金森病和多系统萎缩的肛门括约肌肌电图及相关自主神经损害的研究＊

刘 丽 ，屈新辉 ，胡 凡 ，刘世民

(1、南昌大学研究生院，南昌 330006；2、江西财经大学医院，南昌 330013；3、江西省人民医院神经内科，南昌 330006)

本研究旨在通过收集帕金森病、多系统萎缩患者的自主神经功能损害的临床表现，对收集的PD患者和MSA患者的肛门括约肌肌电图进行分析研究，了解各组疾病中ASEMG平均时限等参数及自发电位、卫星电位出现率的特点及自主神经功能损害的相关性，探讨肛门括约肌肌电图用于PD与MSA鉴别诊断的临床应用价值。

1 材料与方法

1.1 研究对象 收集2014年9月至2016年2月就诊于于江西省人民医院神经内科门诊及住院病人共100例，其中帕金森病（PD）患者50例、多系统萎缩（MSA）患者50例；收集到江西省人民医院体检中心的健康体检者20例。

1.2 研究方法 由神经内科医师进行详细的问诊及神经系统检查，根据临床表现结合诊断标准分为帕金森病（PD）组、多系统萎缩(MSA)组、正常对照组。给研究对象编号并记录：姓名、性别、年龄等基本信息；起病时间、首发症状、病程、主要临床表现伴随自主神经功能损害症状、用药情况等病史；神经系统体格检查阳性体征等。记录肛门括约肌肌电图ASEMG的参数结果包括平均时限、平均波幅、多相波百分比、卫星电位出现率，并进行自主神经功能损害的临床特点分析。按平均时限延长的时间长短分为：轻度延长（10.0-11.9ms）、中度延长（12-13.9ms）、重度延长（＞14ms）。

1.4 统计学方法 采用SPSS 21.0软件包进行统计学处理，其中年龄、病程、ASEMG检查结果等计量资料采用均数±标准差表示，男女比例构成比等计数资料采用χ2检验，两组样本结果均数比较采用q检验。P＜0.05为有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料 PD组50例，其中男26例，女24例，年龄 28-83 岁，平均（62.80±9.97）岁，病程 0.02-24年，平均（5.00±5.83）年。 MSA 组 50例，其中男 29例，女 21例，年龄 34-82岁，平均（57.12±10.11）岁，病程 0.2-12 年，平均（2.87±2.31）年。正常对照组共0例，其中男11例，女9例，年龄35-83岁，平均（53.5±12.04）岁。

2.2 首发症状 PD组静止性震颤34例 （74%），运动迟缓及减少6例（12%），全身乏力4例（8%），尿便障碍4例（8%），认知障碍2例（4%）。MSA组头晕19例（38%），语言障碍2例（4%），运动迟缓及减少 11例（22%），静止性震颤 13例（26%），全身乏力3例（6%），尿便障碍2例（4%）。

2.3 自主神经功能损害结果 PD组21例 （占42%），表现为：顽固性便秘共 14例（66.67%），尿频、尿急共10例（47.62%）；夜尿增多共9例（42.86%）；异常排汗共7例（33.33%）；体位性低血压共4例（19.05%）；性功能障碍共 2例（9.52%）等。MSA组32例（占53.33%），表现为：尿频、尿急共23例（71.86%）；尿失禁共 20例（62.50%）；体位性低血压共14例（43.75%）；异常排汗共11例（34.38%）；便秘共9例（28.13%）；性功能障碍共3例（9.38%）等。

2.4 ASEMG检查各参数比较P值结果 PD组中，9例（18%）表现为神经源性受损，11例（22%）研究对象MUP平均时限超过10ms，其中轻度延长7例（63.6%）、中度延长 3例（27.3%）、重度延长 1例（9.1%）。42例（84%）研究对象多相波百分比＞40%，8例（16%）研究对象出现卫星电位。

MSA组中，44例（88%）研究对象表现为神经源性受损，46例（92%）研究对象MUP平均时限超过10ms，其中轻度延长14例（30.43%）、中度延长28例 （60.87%）、重度延长 4例 （8.7%）。43例（86%）研究对象多相波百分比＞40%，32例 （占64%）研究对象出现卫星电位。

正常对照组中，1例（5%）研究对象表现为神经源性受损，2例（10%）研究对象MUP平均时限超过10ms，其中轻度延长2例（100%）、中度延长0例、重度延长0例。5例（20%）研究对象多相波百分比＞40%，1例（5%）研究对象出现卫星电位。

3 讨论

随着人口老龄化的发展，帕金森病及多系统萎缩等发病率日渐增高，两者依靠病史、临床症状及神经系统体格检查等难以诊断，导致PD和MSA的早期鉴别诊断困难，甚至有许多MSA患者在疾病早期被误诊为帕金森病[1]。

帕金森病由英国医生詹姆士帕金森（James Parkinson）1817年首次报道[2]以来，帕金森病逐渐被人们认识。PD呈慢性进行性发展，临床主要表现为运动障碍症状[3]和非运动障碍症状[4]。其中自主神经功能损害症状[5]可累及多个系统，如心血管系统、消化系统和体温调节障碍等[6]。有些病人非运动障碍症状出现甚至早于运动障碍症状[7]，这些症状可在PD病程的各个阶段出现，且会随着病程的进展加重，严重影响患者的生活质量[8]。研究表明，自主神经功能损害症状在PD患者中的发生率约为14%-80%[9]，与PD所累及的范围有关[10]。

多系统萎缩由Graham[11]和Oppenheimer于1969年首次命名，其发病原因尚不明确，目前只能依靠在神经胶质细胞内找到包涵体明确诊断。MSA可表现为和PD相似的症状，Wenning等[12]对203例确诊MSA病理进行回顾性分析，其中74%有自主神经功能损害症状，Gliman等[13]对437例进行分析发现几乎所有的患者至少出现一种自主神经功能损害的症状。

自主神经系统由交感神经系统和副交感神经系统组成，分为中枢区和周围区。中枢区主要由大脑皮层、下丘脑、脑干的交感神经、副交感神经及脊髓侧角组成。PD主要是损伤中脑黑质纹状体、蓝斑、中缝核、迷走神经背核等，MSA病变主要累及初级运动皮层、锥体和锥体外系、脑干的自主神经中枢等，病变部位主要在黑质纹状体系统、橄榄体-脑桥-小脑系统和脊髓中间内外侧细胞柱和Onuf’s核。这些部位的少突胶质细胞胞体内形成包涵体和神经元包涵体，破坏了髓鞘的完整性导致脱髓鞘，神经元受损导致自主神经功能损害症状的发生，从而出现相应的临床表现。

自主神经功能损害症状在心血管系统、消化系统、泌尿生殖系统及其他系统中表现出多样性，且症状及患病率会随着疾病的进展而加重。自主神经功能损害既可以是疾病症状的组成部分出现在疾病的各个阶段，会随着疾病的进展逐渐加重，又可以是由治疗药物引起的不良反应。从研究中得出，PD和MSA患者中均表现出自主神经功能损害的症状，甚至有的患者自主神经功能损害的症状的出现早于其他临床表现。说明了自主神经功能损害对于诊断PD和MSA有着重要的作用，但单纯通过是否伴随自主神经功能损害或伴随自主神经功能损害的症状来鉴别诊断却难以实现。从研究中得出，PD的自主神经功能损害症状以顽固性便秘为主，其次是尿频尿急；MSA的自主神经功能损害症状以尿频、尿急为主，其次是直立性低血压。说明了自主神经功能损害对于诊断PD和MSA鉴别诊断有着重要的作用。

1978年肛门括约肌肌电图(ASEMG)首次用于神经系统疾病[14]检查后，ASEMG已经广泛用于各种可能造成骶段功能障碍的疾病[15]。PD、MSA病人中骶髓前角细胞核有选择性弥散性脱失，所以ASEMG表现出不同程度的神经源性损害，平均时限[16]、平均波幅、多相波百分比[17]、自发电位[18]伴有卫星电位[19]等参数结果可能对于PD和MSA具有鉴别诊断价值[20，21]，但也有学者认为两者无明显差别[22]。

目前大多数研究以运动电位平均时限＞10ms为判断ASMEG异常的标准[23，24]，但PD患者也可表现为轻度神经元性损坏，出现MUP＞10ms的结果，因此若是根据上述异常标准，将难以鉴别PD和MSA。因此，本研究认为异常标准的评判标准应该大于10ms，或者和其他指标联合鉴别诊断。我们选取卫星电位出现率为参数在PD组、MSA组、正常对照组间进行分析比较，发现MSA患者相较于PD患者的ASEMG检查结果自发电位数更多，卫星电位出现率更高，这为通过ASEMG早期鉴别PD与MSA提供了有力的证据。

但本研究样本数量较少，收集的病例资料存在局限性，并未对药物对自主神经功能损坏的影响进行研究分析，以后还需要扩大样本量，进行更深入的研究，以便于了解AMESG于PD和MSA的鉴别诊断。

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