扩张型心肌病的影像学研究进展*

张建英 胡凌云 综述 蒋瑾 审校

(1.遵义医学院，贵州 遵义 563000；2.南充市中心医院，四川 南充 637000；3.四川省医学科学院·四川省人民医院放射科,四川 成都 610072)

扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy，DCM)是左心室和(或)右心室扩大及收缩功能障碍，伴或不伴心力衰竭的一组混合性心肌病[1]。病程常较长，任何年龄均可发病，以20～50岁多见，男性多于女性。DCM是一种多因素疾病，与自身免疫反应、病毒感染及遗传因素等方面有关[2]。此外，DCM患者病死率较高，常有猝死等并发症，因此尽早诊断并准确评价DCM患者的功能及形态学特征，对DCM患者的治疗和预后具有重要的临床意义。

目前关于DCM的检查技术主要包括：化学实验室检查B型脑钠肽(BNP)的水平、心电图、超声心动图和心脏磁共振(CMR)检查。其中检测B型脑钠肽的水平是明确DCM患者心功能分级的一项指标，但无法诊断和评价DCM的形态及功能改变；心电图常常作为筛查、诊断和评估心脏疾病的首选方法，但在诊断扩张型心肌病方面缺乏一定的特异性，最常见的异常主要包括：异常Q波出现、ST-T异常改变、QRS 时限增宽、Rv5振幅降低、QTd 延长、QRS波切迹及R波递增不良等[3]；超声心动图和心脏磁共振检查技术能准确的评价DCM患者的心脏解剖和结构、心功能参数。然而心脏磁共振检查又具有独特的优势，无辐射，重复性好，能进一步评估心肌存活和心肌组织纤维化的程度。

1 超声心动图

超声心动图(Echocardiography,ECG)是临床上普遍运用且具有较高诊断效率的一种诊断方法[4]。扩张型心肌病患者心脏的解剖形态、结构及心功能均发生了不同程度的改变，超声心动图表现主要具有“腔大、 壁薄、 口小、 运动幅度减弱, 射血分数少”等特点。

1.1 评价左心房增大 DCM患者多以单侧心室或双心室扩大为主要特征，但部分患者左心房有扩大。DCM患者常常合并心律失常，以室性心律失常最多；其次为房性心律失常及传导阻滞。目前心房腔的大小与心房颤动的发生已经受到了广大临床医生的重视，左房明显扩大者，心房的容量负荷导致心房不均匀的扩张，心房壁薄的地方扩张超过心房壁厚的地方，加大了心房各部位间有效不应期的差异，传导径路延长，为折返激动的发生提供了条件，易导致房颤的出现[5-6]。有研究证实左心房的大小为心源性猝死的危险因素之一(风险比1.035，P<0.001)，因此，其大小可为预后提供重要的信息[7-8]。

1.2 评价左心收缩及舒张功能 DCM患者常有舒张和(或)收缩期功能障碍。Oki等[9]证实多普勒组织成像技术测量心肌运动速度或二尖瓣环运动速度可以准确评价左室舒张功能。二尖瓣口 E/A<1是超声评价左心室整体舒张功能异常的常用指标，但实际应用中常常受到多种因素影响而出现假阴性。因此并没有单一的超声参数作为左室舒张障碍的诊断指标，必须结合超声多普勒心肌显像、肺动脉收缩压、肺静脉血流速度和左房大小来综合评价左心室的舒张功能。另外，DCM患者常常EF(射血分数)是明显减低的，二维超声心动图是目前临床评价心脏功能最常用的方法，但是三维超声心动图的图像更清晰，准确性更高。张欣等[10]应用实时三维超声心动图评价左心室整体和节段容积以及收缩功能更准确。目前运用多普勒组织成像可选择性地实时显示心肌组织的运动速度和方向，从而定量分析局部心肌运动，为评价整体心脏功能提供了新的方法。

2 心脏磁共振成像

近年来，随着心脏磁共振(Cardiac Magnetic Resonance，CMR)技术的迅猛发展，CMR电影成像技术可准确评价DCM患者的心功能参数[11]。随着MRI 技术的不断进步，MRI目前已较广泛应用到各种心脏疾病的诊断；而且CMR具有无创、有效、无辐射伤害等多种优点，与超声相比，心脏磁共振成像可采集整个心动周期的参数，测量心脏径线，评价心脏结构，且不受操作者及心脏病理状态的干扰，重复性好，准确性高。

2.1 评价心室形态及功能 CMR能准确评价心脏三维整体影像，能精确的测量左心结构及功能参数，以及心肌收缩性和是否存在乳头肌异常[12-13]，并能很好地显示心脏细节方面的状况[14]。黑血成像中的自旋回波序列(Spin Echo，SE)、快速自旋回波序列(Turbo Spin Echo, TSE)可以用来显示心脏的心腔、心室和出入心腔的大血管的细微结构，黑血T1快速自旋回波(FSE)序列至今仍然是研究心腔、心包以及大血管形态学的主要序列[15]。 亮血成像包括真实稳态进动快速成像序列 (True Fast Imaging With Steady State Precession, trueFISP)、 快速小角度激发成像序列(Fast Low Angle Shot Imaging,FLASH)等，可以在一次屏气后快速扫描心脏，目前在 MRI 心脏检查中运用广泛。 MRI 还能测量心室的体积及质量，并且能通过连续的心脏短轴的扫描来重组三维心脏影像[16]，从整体上来观察心脏的形态改变；心脏的短轴和长轴的 MRI 电影常常用来计算双侧心腔的体积。当DCM 病人心功能出现障碍时，MRI 常发现病人心脏长、短轴增大，心肌壁纤维化、信号显示略减低，心内膜下心肌的信号偏低[17]。随着病情的发展，病变的心腔会显著增大，房室瓣环也会增大，从而引起继发性房室瓣关闭不全，最终导致心力衰竭。

2.2 心肌灌注成像对心肌活性的评价 目前MRI心肌灌注成像技术被认为是一种评估心肌活力的技术，可在静息和负荷两种状态评价心肌血流状态。临床常用于诊断心肌缺血、心肌瘢痕和心肌微血管的早期损伤。Wang等[18]观察对比了36例CT冠状动脉成像及冠状动脉造影，没有发现冠状动脉异常的扩张心脏，但其中有15例左室区域心肌灌注异常。最近有研究表明，DCM的冠状动脉微循环障碍是导致左室心肌灌注异常的原因[19]。心肌缺血可能加快 DCM 的进展，MRI对 DCM病人的心肌缺血和心肌血流量的评估有重要的作用。评估心肌缺血对 DCM 病人的预后有重要的价值[20]。

2.3 钆对比剂延迟强化评估心肌纤维化 钆对比剂延迟强化(Lated Gadolinium Enhancement，LGE)是目前广泛应用于心肌病诊断及病情评估的一项CMR扫描技术，依赖LGE技术，能够观察识别心肌的纤维化改变。心肌纤维化是反映心肌病患者预后的重要指标[21-22]。钆延迟扫描可以观察不同心肌病引起的心肌水肿、坏死、纤维化和代谢物的沉积等。汪蕾等研究发现，扩张型心肌病心脏磁共振成像延迟成像壁间强化一般以线状或斑片状强化为主，在心肌肌壁间强化的节段中，大部分心肌灌注或代谢正常，与单光子发射断层显像术( singlephoton emission computed tomography，SPECT) 正电子发射断层显像术(positron emission tomography，PET) 的比较，心脏磁共振成像延迟成像对于检测早期的中度心肌纤维化具有一定优势，这与 Wang 等[23]研究一致。目前的 MRI 技术不能检测心脏微观的弥漫性纤维化[24]。据报道，LGE-CMR检测到肥厚型心肌病患者的心肌纤维化的发生率为33%～86%[25]。已成为诊断心肌病不可替代的方法，能够为临床提供更细致、全面的信息，并可对肥厚型心肌病进行危险分级、评定预后[26-27]。Shi 等[28]认为心脏磁共振成像中 LGE 与心血管疾病的病死率、心源性猝死具有明显的相关性。另外，Alter等[29]研究也发现心肌病中 LGE 的发生率与左室壁应力和质量的增加相关，认为LGE应被视为严重心律失常和心力衰竭的一个潜在预后判定。Gao 等[30]发现心肌延迟强化还有与心律失常事件的发生相关，认为心肌的延迟强化对有扩张型心肌病治疗指针的心肌病患者的心律失常有预测价值，与 Shimizu 等[31]研究结果一致。LGE目前在国内外多用于心肌病方面的定性研究，在缺血性及非缺血性的诊断与预后评价中起着重要作用。

2.4 T1 mapping技术的定量分析 T1 mapping技术目前多采用MOLLI (Modified Look And Locker Inversion Recovery Sequence)序列[32]。常规LGE对于弥漫性心肌纤维化评价具有局限性，而T1 mapping成像技术对定量评价弥漫性心肌纤维化非常有意义。目前国内外研充表明，T1 mapping检测心肌弥漫性纤维化程度与心内膜活检结果呈高度相关[33-34]。无对比剂T1 mapping能够较准确地识别急性心肌梗塞受损心肌的水肿范围，特别是在缺血性或非缺血性心脏病的心肌水肿评估方面，可作为T2WI的重要补充技术。此外，它能鉴别心肌局部或弥漫性纤维化、心肌炎及淀粉样变，尤其对不能耐受钆对比剂的患者，无对比剂T1 mapping可作为磁共振钆对比剂延迟强化(LGE)的重要补充或替代[35]。

最近研究表明，T1 mapping有潜在的预后影响。Puntmann等人前瞻性地纳入通过CMR检查的637例扩张型心肌病患者(DCM)，包括T1 Mapping和LGE[36]，主要终点是患者死亡，次要终点是心力衰竭。在随访期间，T1 mapping以及LGE均预测了死亡率和心力衰竭。有趣的是，在多变量分析中，T1 mapping是患者死亡率和心力衰竭复合终点的唯一独立预测因子；此外，Schelbert等[37]对1172例患者进行ECV分析和LGE，将成像结果与临床结果进行比较，发现ECV测量的心肌纤维化与LGE检测到的任何心肌损伤的结果(心力衰竭和/或死亡)有较强的相关性。

2.5 心脏MR 扩散张量成像(Diffusion Tensor Imaging,DTI)评估 弥散张量成像(DTI)可以显示心肌纤维束的走行及完整性，并可通过测量水分子扩散各向异性的改变来反映组织的病理生理过程[38]。该技术可以较全面地研究活体组织微细结构。因此，在此基础上发展起来的纤维束示踪技术可以显示纤维束的完整性和三围空间排列，并且已成为心肌纤维结构三维成像的无损检测工具。Li等[39]通过对正常叙利亚仓鼠及扩张型心肌病的研究发现，DTI技术可以在不使用外源性对比剂的条件下，作为一个无创技术，在细胞和组织学水平上，描绘出心肌结构重塑与扩张型心肌病进展之间的相关性，并且发现 DTI 能敏感地观察 DCM微观水平的心肌重塑。DTI 可以用于评估区别正常与损伤心肌，了解正常心肌或病变心肌细胞之间的信息，以进一步了解病变心肌细胞微环境的变化以及心肌重塑的机制。

这些研究结果提示DTI目前作为一种较新的无创的心脏磁共振技术，在临床动态评估左室结构和观察心肌重塑方面具有潜在的应用价值。

3 核医学成像

核医学成像主要用于测量DCM患者的心肌血流灌注情况，Brovo等[40]应用PET对33例有症状的HCM患者的微血管功能参数进行评价，结果发现，最大左室壁厚度是血管储备受损峰值和心肌血流流动的最强预测因子。目前，PET诊断HCM和DCM的价值是有限的。

4 小结

DCM作为一种常见的原发性心肌疾病，以左心室扩大及泵功能衰竭为主要临床特征，并且容易导致心律失常和猝死。ECG是最常用和最重要的检查方法，CMR具有多参数、多平面成像、无辐射和重复性高等优势，同时能获得心脏分子影像及大体解剖影像等数据，并且能使用延迟增强技术检测和定量评价心肌纤维化，这为临床提供了丰富的信息，有助于临床制定治疗方案。因此，联合多种成像技术能对DCM做出准确的诊断和评估，可为临床提供较为全面、科学和客观的信息。

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