结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析

庞宇洁+许珂+刘樱

【摘要】目的 探讨结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点以及临床意义。方法 选取2016年4月～2017年6月结缔组织病患者300例作为研究对象，进行回顾性分析，统计这部分结缔组织病患者并发肺动脉高压的发生率，并对部分临床表现进行分析。结果 300例结缔组织病患者中，有35例患者被检出相关性肺动脉高压，检出率为11.67%；其中，系统性红斑狼疮（SLE）12例（8%），系统性硬化病（SSc）16例（35.56%），类风湿关节炎（RA）5例（6.85%），多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）2例（6.25%）。其中系统性硬化病并发肺动脉高压的检出率明显高于多发性肌炎/皮肌炎患者，差异有统计学意义（P<0.05）。肺动脉高压患者雷诺现象发生率明显高于非肺动脉高压患者，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 在各种结缔组织病中，系统性硬化病患者相关性肺动脉高压发生率较高，同时，肺动脉高压患者易发生雷诺现象，临床中加强病情监测，予以针对性防治。

【关键词】结缔组织病；肺动脉高压；临床分析

【中图分类号】R593.2 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.26..01

缔组织病（CTD）是一类自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官和系统，如累及呼吸系统，可以出现肺间质病变、肺动脉高压、胸膜炎、肺梗死等多种表现。肺动脉高压（PAH）的是一种较为严重的并发症，患者的症状表现主要为呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量降低等。是结缔组织病患者死亡的重要原因，但临床上容易被忽视[1]。本研究以结缔组织病患者300例作为研究对象，探讨了肺动脉高压的发生率及临床特点，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2016年4月～2017年6月结缔组织病患者300例作为研究对象。其中，年龄20～70岁，平均年龄（45.03±8.60）岁；结缔组织病类型：系统性红斑狼疮150例，系统性硬化病45例，类风湿关节炎73例，多发性肌炎/皮肌炎32例。各种CTD诊断符合其相应的诊断标准，所有患者既往无心、肺、肝脏及血管病史，无特殊药物服用史和HIV感染史，且均对本研究知情同意。排除精神病患者、妊娠期患者，沟通障碍患者、左心衰竭患者、先天性心脏病患者、门静脉高压患者、心肌梗死患者、肺栓塞患者等。

1.2 方法

回顾性分析患者的临床资料。所有患者均行胸部X线片检查、心电图检查、超声心动图检查、血气分析、肺部CT检查。将患者的各项检查结果收集起来统计CTD相关性肺动脉高压的发生情况以及患者的临床表现。

1.3 诊断标准[2]

肺动脉高压诊断标准：超声心动图检查结果显示肺动脉收缩压大于50mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺动脉扩张，肺动脉瓣反流速率增大，三尖瓣反流速率大于3.4 m/s，右心室壁厚度增大，右心腔内径和右心射血时间增加，室间隔异常；静息状态下肺动脉高压不低于25 mmHg。

1.4 统计学方法

采用SPSS 13.0统计学软件对数据进行处理。计数资料以百分数（%）表示，采用x2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

本研究的300例结缔组织病患者中，有35例（11.67%）患者被检出相关性肺动脉高压。其中，系统性红斑狼疮患者检出12例（8.00%），系统性硬化病患者检出16例（35.56%），类风湿关节炎患者检出5例（6.85%），皮肌炎患者检出2例（6.25%）。从以上数据可知，系统性硬化患者中相关性肺动脉高压检出率明显高于皮肌炎，差异有统计学意义（x2=8.967，P<0.05）。

肺动脉高压患者中，有8例（22.86%）患者出现雷诺现象；非肺动脉高压患者中，有6例（2.26%）患者出现雷诺现象，肺动脉高压患者发生雷诺现象的几率明显高于非肺动脉高压患者，差异有统计学意义（x2=25.023，P<0.05）。

3 讨 论

结缔组织病常累及全身多个器官和系统，肺动脉高压是较为常见的并发症，起病隐匿，早起无特殊临床表现，漏诊率高，是影响CTD患者预后的重要因素[3]。目前结缔组织病相关性肺动脉高压的发病机制尚不明确，可能与生长因子及血管活性物质直接参与肺纤维化过程、内皮素引起血管纤维化和炎症反应、雷诺现象等因素有关[4]。本研究对结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点做了探讨，结果表明，在各种结缔组织病中，最容易出现肺动脉高压的疾病为系统性硬化病；同时，肺动脉高压患者比非肺动脉高压患者更容易发生雷诺现象。以上结果提示，结缔组织病与肺动脉高压之间联系紧密，肺动脉高压给结缔组织病患者增加了诸多风险，威胁患者的生命安全。临床医师应加强病情监测，当出现雷诺现象时及时确诊并治疗，改善预后。

综上，结缔组织病相关肺动脉高压危害性大，这类患者的预后差。早期干预、治疗、定期评估可以延缓或逆转病情进展。临床中应加强病情监测，早诊断、早治疗，改善患者预后。

参考文献

[1] 杜小琴，曹 婷，姜文锡.结缔组织病相关性肺动脉高压的临床分析[J].世界最新医学信息文摘：连续型电子期刊，2015（29）：4-5.

[2] 高 飞，陈志涵，林 禾.四种结缔组织病并发肺动脉高压50例临床分析[J].山东医药，2016，56（29）：81-83.

[3] 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.GalieN， et al. Eur Respir J 2015，46：903-75.

[4] 劉 伟.关于结缔组织病相关性肺动脉高压的临床探讨[J].中国现代药物应用，2016，10（3）：57-58.

本文编辑：刘欣悦endprint