舌根涎腺上皮-肌上皮癌1例

430000湖北省武汉市华润武钢总医院

病历资料

患者，女，68岁，主诉“卡鱼刺发现舌根新生物0.5个月余”入院。患者0.5个月前卡鱼刺到医院就诊，当时在间接喉镜下发现舌体转弯近舌根处有一隆起，鱼刺插于其上，取出异物后观察这一隆起，考虑新生物可能性大，详问患者平时有无不适，患者否认有任何不适，建议喉镜检查，喉镜检查发现舌体中后段近舌根处稍隆起，由于患者当时无任何不适，遂自行家中观察，0.5个月后再次来我院就诊，诉咽喉部有发紧感，复查喉镜，发现舌根部肿物有增大趋势，为明确诊断及进一步治疗收入我科。患者平素身体可，有高血压史，有食管憩室病史，无家族史；专科检查：咽无充血，双侧扁桃体不大，悬雍垂居中；舌体中后段近舌根处可见一隆起高约0.5 cm大小实性包块，左右横径约1 cm左右，与周围组织分界明显；舌体运动感觉等无明显异常；喉部、颈部检查未见明显异常；入院后甲状腺彩超提示：颈部甲状腺未见明显异常声像图；口咽部MRI+增强提示：舌根部异常类圆形强化灶，考虑占位性病变，肿瘤性病变可能，请结合临床。

入院诊断：舌根肿瘤，考虑良性肿瘤，神经源性肿瘤可能性大，不排除低度恶性肿瘤，建议手术治疗。根据该患者的全身和局部情况，结合肿瘤的具体部位、大小及肿瘤的性质，于2017年9月30日全麻下行“舌骨正中径路舌根肿瘤切除术+暂时性气管切开造瘘术”。手术过程：颈部舌骨上方行切口，取下部分舌骨，进入咽腔，充分暴露舌根，可见舌根处肿瘤隆起部分完全暴露于视野中，电刀逐层分离，将肿瘤完整由舌根的舌体中完整剥离出来，大小约2.8 cm×2 cm，切开后其内为实性组织；术中注意止血，避开神经；缝合舌根伤口，修复关闭咽腔；然后行气管切开造瘘；上胃管；术中出血约100 mL；术后送病检：送检组织镜下见瘤细胞呈团块样及条索样排列，瘤细胞部分呈短梭形；局部呈筛状，核分裂偶见，灶性区域疑为坏死，肿瘤周边可见侵犯横纹肌，倾向于低度恶性涎腺肿瘤。免疫组织化学：肌上皮P63强(+)，SMA弱(+)，CK34βE12(+)，Ki67(+，约 5%)；腺上皮 CK18(+)，CK(+)，EMA(+)。诊断考虑：舌根涎腺上皮-肌上皮癌伴局灶坏死。

术后14 d复查电子喉镜检查示：舌根处白膜形成良好；患者于术后第16天试进食正常，术后第17天带气管套管出院。

讨 论

临床表现：上皮-肌上皮癌为1972年Donath首先加以命名，是涎腺恶性肿瘤中少见的病理类型[1]。临床生长缓慢，呈无痛性肿块。肿块多为单个分叶，少数为多结节性，边缘不规则，分界清楚，少数患者有疼痛、面瘫症状[2]。

鉴别诊断：①异位甲状腺：异位甲状腺是一种胚胎发育畸形，甲状腺不在颈部正常位置而出现在甲状腺下降途中的其他部位，如咽部、舌内、舌骨上、舌骨下、喉前、胸骨上、气管内、食管内、胸骨后及胸腔内等处。其中以胸骨后甲状腺肿及甲状腺舌管囊较为常见。甲状腺彩超检查即可鉴别[3]。②舌甲状腺腺瘤：多来自舌甲状腺的基础上，多数是临床上诊断为舌甲状腺，当手术切除时及术后病理检查始被确诊为舌甲状腺腺瘤。③舌根血管瘤：多见于儿童和青年。以海绵状血管瘤最常见，可发生在舌的任何部位，肿瘤初起时呈结节状隆起高出舌表面，舌面呈紫红色，患侧舌体明显增大，触之肿物柔软、边界不清，压之肿物缩小，当压力解除后，肿物又迅速恢复原状，肿瘤逐渐侵犯周围舌组织，肿瘤增大时，影响舌的功能、说话不清楚、吞咽困难及呼吸困难，舌血管瘤多累及舌的一侧。④舌根恶性肿瘤：是口腔颌面部常见的恶性肿瘤，男性多于女性，多数为鳞状细胞癌，特别是在舌前2/3部位，腺癌比较少见，多位于舌根部；舌根部有时亦可发生淋巴上皮癌及未分化癌。

治疗及预后：针对上皮-肌上皮的相关治疗及预后在临床上仍存在争议；但大多数学者认为，此肿瘤虽然是低度恶性肿瘤，其病理学角度看，显微镜下可见明显核分裂象，有梭形细胞，肿瘤有侵犯横纹肌现象，需要手术治疗，完整切除肿瘤后术后仍有30%的复发率[4]；因此对于原发的包膜完整肿瘤在完整切除后术后仍需辅助放化疗。由于此类肿瘤少见，因此对于涎腺的恶性肿瘤，手术后的5年存活期报道尚不明确。

本例手术的患者术前检查口咽部颈部周围淋巴结未见转移，口咽部MRI+增强检查包膜完整，遂术中只行肿瘤包膜表面完整切除，达到肉眼范围切缘干净，未行扩大切除，也未送切缘病检。嘱患者术后行放疗，并告知患者需要继续带气管套管2个月，根据情况我科随诊，酌情再行闭管处理。

舌根涎腺上皮-肌上皮癌较为罕见，起病较隐匿，临床特点因位置而很难发现，影像学表现缺乏特异性。一旦我们临床工作中发现患者舌体异常，必须引起警惕，及时给予相应检查，告知风险性，及早手术彻底切除，辅以放疗为佳。