局限于第三脑室内的实性颅咽管瘤1例

安 鹏，张晨颖，张银霞，高思佳（中国医科大学附属第一医院放射科，辽宁 沈阳 110001）

病例女，42岁。因无明显诱因出现间歇性头痛、双眼复视1月余入院。

入院后实验室检查：血清泌乳素（1 060 mIU/L）、胰岛素生长样因子（298 ng/mL）均增高，余性激素测定正常。体格检查：未及阳性体征。

经纵裂胼胝体入穹隆间入路三脑室内占位切除术。小心分离纵裂，沿大脑镰向内探查，于双侧胼周动脉间切开胼胝体，分离透明隔，向内进入第三脑室，于脑室内即可见肿瘤，肿瘤外观呈灰白色，质地略韧，肿瘤边缘与脑室壁轻度粘连。

术后组织病理学检查：肿瘤细胞排列成复层乳头状，乳头之间有融合，细胞间可见细胞间桥，未见细胞异型性。诊断意见：（三脑室占位）鳞状乳头型颅咽管瘤。

讨论颅咽管瘤是一种先天良性肿瘤，占颅内肿瘤2%～4%。多数学者认为颅咽管瘤起源于Rathke囊的鳞状上皮残余，可发生于Rathke囊移行的任何部位，范围从犁骨、中线蝶骨至蝶鞍底部，而局限于三脑室的颅咽管瘤十分罕见。1992年Mitsuhiro等报道[1]，三脑室颅咽管瘤多见于男性（男/女比例约为2∶1），患者平均年龄48岁，头痛是主要症状，视野缺损和内分泌异常的发生率较低。

三脑室颅咽管瘤多为边界清晰的实质性肿块，肿块内一般无钙化[2]。MRI是脑室肿瘤精确定位的最佳成像技术，对脑室内肿瘤诊断有较大价值。三脑室实性颅咽管瘤：T1WI呈低或等信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描显著强化；Behari等[3]研究认为肿瘤内富含蛋白质、胆固醇等物质可引起T2WI信号不均匀，呈颗粒状高低混杂信号；同时，刘年元等[4]观察5例鞍区实性颅咽管瘤发现T2WI均表现为高低相间的颗粒状信号，因此，此征象可作为鉴别实性颅咽管瘤的特征性表现。另外，通过回顾以往 4例三脑室实性颅咽管瘤发现[1，3，5]，肿块内未见血管流空影。本例表现为局限于三脑室内单发肿块，T1WI呈等信号，T2WI以等信号为主，其内可见多发点状高低混杂信号，增强扫描明显强化，瘤内未见粗大引流血管，总体与之前报道相符。

三脑室肿瘤中颅咽管瘤需与脉络丛乳头状瘤、高级别星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤相鉴别。①脉络丛乳头状瘤：多见于婴幼儿，病灶周围常见脑脊液包绕，并常伴有交通性脑积水，而其它多数肿瘤只引起梗阻性脑积水，李欣明等[6]报道脉络丛乳头状瘤MRS胆碱及乳酸峰增高。②高级别星形细胞瘤：多见于成年人，坏死及环形强化具有提示意义，MRS为典型胶质瘤波谱。③中枢神经细胞瘤：多见于青壮年，增强后多呈中度强化，肿块内可见血管流空或病灶周围呈丝网状改变。

总之，局限于三脑室内的实性颅咽管瘤十分罕见，MRI表现虽无明显特异性，但结合T2WI序列颗粒状高低混杂信号，增强扫描显著强化等表现可以拓宽诊断思路，但最终确诊仍依赖病理及免疫组化。