内淋巴囊乳突腔分流术后术腔纤维化对梅尼埃病疗效的影响

杨凤 刘阳

梅尼埃病的治疗原则是分级阶梯治疗[1]，而内淋巴囊手术在眩晕外科分级手术中为初始手术，其眩晕控制率为60%～80%[2]。术后再发眩晕的原因复杂，涉及发病机制、病理过程、治疗方式、手术时机、听力下降程度及个体差异等。为探讨内淋巴囊乳突腔分流术治疗梅尼埃病术后复发的可能原因，现对3例经内淋巴囊乳突腔分流术后复发再次手术治疗的梅尼埃病患者的临床资料进行回顾性分析，报告如下。

1 临床资料

病例1，男，47岁，因反复发作性眩晕、左耳鸣耳闷、听力下降5年，确诊为梅尼埃病[3]，术前左耳纯音平均听阈80 dB HL，临床分期为四期；2010年10月行内淋巴囊乳突腔分流术；术后1年开始再发眩晕，2011年10月行鼓室庆大霉素化学迷路切除无效；2012年5月再次行左侧迷路切除术，术前左耳平均听阈为80 dB HL。第二次手术发现原手术区域为广泛增厚的坚韧纤维组织，覆盖内淋巴囊区域，内淋巴囊双层囊性结构消失(图1)；术后乳突腔病变组织病理检查为炎性增生组织；二次术后随访5年，至今未再出现眩晕。

病例2，女，61岁，因反复发作性眩晕、伴波动性左耳听力下降7年，确诊为梅尼埃病[3]，2010年11月行内淋巴囊乳突腔分流术，术后5年开始再发眩晕，术前左耳纯音平均听阈60 dB HL，临床分期为三期；于2015年6月再次手术，术前左耳纯音平均听阈65 dB HL，拟行半规管阻塞术，术中见原减压区域为广泛增厚的纤维粘连组织，广泛覆盖内淋巴囊区域，T型管被包埋于软组织内(图2)；行二个半规管阻塞术，术后随访2年未见眩晕复发。

病例3，男，43岁，因反复发作性眩晕伴波动性右耳听力下降11年，确诊为梅尼埃病，术前右耳纯音平均听阈为60 dB HL，临床分期为三期；2014年8月入院行内淋巴囊乳突腔分流术。术后1月开始再发反复发作性眩晕，3月后，复查右耳纯音平均听阈为80 dB HL，拟行半规管阻塞术，术中见乳突腔充满炎性肉芽组织，减压区域被纤维肉芽组织广泛覆盖，内淋巴囊区域辨别不清(图3)，术中取病变组织送病检为炎性增生组织；行三个半规管阻塞术，术后随访3年，至今未再发眩晕。

3例患者第一次手术方法(图4)：3例均于全身麻醉下行乳突切开，定位内淋巴囊位置后，磨除其表面骨质，暴露区域前起后半规管后缘后至乙状窦下缘，上起水平半规管平面(Donald假想线)，下至颈静脉球上方，暴露内淋巴囊壁层，切开壁层组织，将内淋巴液向乳突腔引流，并在切口处放入T型硅胶片防止切口闭合，术毕关闭乳突腔。

图1 病例1行内淋巴囊乳突腔分流手术后1.5年再次手术所见 红线圈:内淋巴囊区域覆盖乳白色坚韧纤维结缔组织。白箭头:外半规管;黑箭头:后半规管;星号:二次手术迷路切除后暴露的前庭池。图2 病例2内淋巴囊乳突腔分流(放置T型管)手术后再次手术所见 a:红线圈:内淋巴囊区域广泛增厚的纤维粘连组织;星号:乙状窦;b:内淋巴囊表面部分翻起的淋巴组织。图3 病例3内淋巴囊乳突腔分流手术3月再次手术所见 a:红线圈:内淋巴囊区域被肉芽纤维组织覆盖;星号:自内淋巴囊表面翻起的软组织;b:迷路轮廓化,清除内淋巴囊表面软组织。白箭头:外半规管;黑箭头:后半规管;红箭头:上半规管。图4 第一次手术示意图 a:内淋巴囊减压区域,位于L1与L2、L3之间的区域。L1线:外半规管假想平面(Donal线);L2:后半规管后缘;L3:乙状窦下缘;b:红箭头:内淋巴囊壁层,白箭头:内淋巴囊脏层;c:黑箭头:切开的内淋巴囊放置T型硅胶管。

2 讨论

梅尼埃病的内淋巴囊手术原理为促进内淋巴液分流，减少对内耳压力。Paparella等[4]2002年报道2 000例内淋巴囊减压病例，眩晕控制率75%；Sood等[5]通过检索PubMed，总结了1970年到2013年公开发表的内淋巴囊手术病例，统计结果示眩晕总控制率75%；张道宫等[6]随访分析内淋巴囊乳突腔分流术后2年以上的240例梅尼埃病患者，眩晕控制率77.9%；而Chung[7]对15例行内淋巴囊乳突引流术的患者死后颞骨解剖发现所有患者内淋巴积水依然存在。

梅尼埃病复发后内淋巴囊再次手术并不常见，Arenberg等[8]综合文献报告二次手术率为9.7%～16.3%，内淋巴囊分流口的阻塞是术后复发的主要因素。在诸多复发因素中，内淋巴管的进行性闭塞或狭窄、内淋巴囊的萎缩等病理变化[9]、内淋巴液分泌与吸收的持续失衡、术中内淋巴囊定位不准确或减压范围过小[10]、内淋巴囊及周围硬脑膜区域粘膜形成[11]等均可导致眩晕再出现。Huang[12]报告44例梅尼埃病患者术后2年与术后6月复发再手术所见不同，2年复发病例内淋巴减压区域可见瘢痕及增生的纤维组织，并有新生骨质形成，可能为复发的主要因素，故建议手术减压范围应更广泛；Schwager[13]也报告了术后内淋巴囊壁的炎症等也可能是复发的原因之一；Gyo[14]报告4例再手术结果，同样认为内淋巴囊切开区域的炎性组织和瘢痕妨碍了内淋巴的引流。本文3例再手术患者中，2例第一次术后1年、5年复发者术中所见共同特点是乳突腔内内淋巴囊区域瘢痕、纤维化，而首次术后3月再手术者术中所见则以肉芽增生为主；病理证实首次术后一年以上者术腔以坚韧的纤维瘢痕为主，这一病理改变可能阻塞了内淋巴液的乳突腔分流，同时内淋巴压力增高也不能通过减压后的软性囊壁膨胀得以缓解。因此，一旦内淋巴囊切口阻塞或内淋巴囊及周边组织纤维化，有可能导致内淋巴系统压力再次升高，患者再次出现眩晕和听力下降，导致手术分流减压目的失败。Paparella[15,16]在1988和2002年针对内淋巴囊区域疤瘢痕形成、新骨生成、引流口阻塞等问题，建议[16]在内淋巴囊手术中防止耳后切口瘢痕向乳突腔的发展，乳突腔应广泛彻底的轮廓化，彻底清除迷路后下部位气房，去除侧窦及Trauntmann三角区域表面的骨质以防新生骨质生成，充分扩大鼓窦、上鼓室空间，必要时考虑鼓膜置管以促进乳突引流和气化，防止乳突炎发生，充分扩大内淋巴囊切口且放置合适T形管以促进内淋巴乳突腔引流。

Wetmore[11]报告14例梅尼埃病患者再手术时间为24月，Huang[10]报告44例梅尼埃病患者再手术时间在2～60月，Chung[7]报告了内淋巴减压术后组织病理学检查内淋巴积水依然存在。文中3例再手术时间分别在首次术后3月、1年、5年，说明内淋巴系统积水的病理状况可能依然存在，从而再次引起眩晕。

梅尼埃病最新诊断治疗指南[17,18]中建议临床三期患者应考虑内淋巴囊手术，四期梅尼埃病患者并不建议内淋巴囊手术，依据是晚期梅尼埃病患者常发生内淋巴囊萎缩和内淋巴管闭塞[17]。就文中病例而言，病例1为临床四期患者，病例2、3为临床三期患者，第一次手术中内淋巴囊均顺利切开引流，未见内淋巴囊闭塞、粘连，但二次手术均发现手术区域已形成坚硬瘢痕，炎性肉芽增生，内淋巴囊引流口已闭塞，提示内淋巴系统积水可能来自术区本身的瘢痕纤维化，或肉芽增生导致内淋巴压力增高而复发。

综上所述，内淋巴囊分流术的目的是缓解内淋巴系统压力，术后再发眩晕原因十分复杂，内在因素可能与内淋巴吸收排出代谢失衡及内淋巴系统的病理生理变化有关，而术后内淋巴囊区域纤维化、瘢痕增生、炎性肉芽增生等因素可能是再发眩晕的外界原因之一。

1 王海波.积极推动现代眩晕外科的发展[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2015, 50: 710.

2 Sajjadi H，Paparella MM. Meniere's disease [J]. Lancet, 2008, 372: 406.

3 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉科学分会. 梅尼埃病的诊断依据和疗效评估(2006年，贵阳)[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007, 42: 163.

4 Paparella MM，Fina M. Endolymphatic sac enhancement: reversal of pathogenesis [J]. Otolaryngol Clin North Am, 2002, 35:621.

5 Sood AJ, Lambert PR, Nguyen SA, et al. Endolymphatic sac surgery for Ménière's disease: a systematic review and meta-analysis[J]. Otol Neurotol, 2014,35:1033.

6 张道宫,樊兆民,史宏璐,等. 内淋巴囊乳突引流术治疗梅尼埃病疗效分析[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2015, 50: 729.

7 Chung JW，Fayad J，Linthicum F,et al. Histopathology after endolymphatic sac surgery for Meniere's syndrome[J]. Otol Neurotol, 2011, 32:660.

8 Arenberg IK, Balkany TJ. Revision endolymphatic sac and duct surgery for recurrent Meniere's disease and hydrops: failure analysis and technical aspects[J]. Laryngoscope, 1982, 92: 1279.

9 Paparella MM. Endolymphatic sac revision for recurrent intractable Meniere's disease[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2006, 39:713.

10 Huang TS. Endolymphatic sac surgery for Meniere's disease: experience with over 3000 cases[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2002,35:591.

11 Wetmore SJ. Endolymphatic sac surgery for Ménière's disease: long-term results after primary and revision surgery[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2008,134:1144.

12 Huang TS, Lin CC. Revision endolymphatic sac surgery for recurrent Meniére's disease[J]. Acta Otolaryngol, 1991,485(Suppl):131.

13 Schwager K, Baier G, El-Din N,et al. Revision surgery after saccotomy for Meniere's disease: does it make sense[J]? Eur Arch Otorhinolaryngo, 2002, 259:239.

14 Gyo K, Yanagihara N. Endolymphatic-mastoid shunt operation: results of the 24 cases and revision surgery with the silastic sheet[J]. Auris Nasus Larynx, 1982,9:59.

15 Paparella MM, Sajjadi H. Endolymphatic sac revision for recurrent Meniere's disease[J]. Am J Otol, 1988,9:441.

16 Paparella MM. Revision of endolymphatic sac surgery for recurrent Meniere's disease[J]. Otolaryngol Clin North Am, 2002,35:607.

17 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉科学分会. 梅尼埃病诊断和治疗指南(2017)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2017,52:167.

18 孔维佳,刘波,冷杨名,等.我国梅尼埃病与良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南(2017)解读[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2017,52:168.