一例婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征的手术配合

陈惠仪 陈泓 胡结敏

（中山大学孙逸仙纪念医院，广东 广州 510000）

卡梅综合征（Kasabach-MerrittKMS)又称重症血管瘤合并血小板减少、纤维蛋白和凝血因子消耗的综合征。是一种临床罕见疾病。起病急、进展迅速，发生于6个月以内的婴幼儿甚至是新生儿。其特点是巨大血管瘤合并血小板减少和消耗性凝血障碍。患儿可因颅内或内脏器官出血而死亡，病死率高达30%～50%[1,2]。近年来，随着医疗新技术的发展，CT血管造影三维重建的图像对血管瘤的诊断、分型及治疗提供了重要价值[3]。我院曾成功手术治疗1例重症血管瘤合并血小板减少综合征的患儿，现将护理配合体会介绍如下。

1 病例简介

患儿，女，5个月15天。因“左颈胸部巨大肿物4月余、气促半月”收入院。胸部CT平扫+增强+CTA，凝血功能等相关检查，拟诊为“左颈部、胸部巨大血管瘤（14.5 cm×9.8 cm）；Kasabach-Merritt综合征；先天性心脏病”。入院第9天，完善各项手术检查，经糖皮质激素、输血治疗后在气管插管静吸复合麻醉下行左颈肩、胸部巨大血管瘤切除术。术中输新鲜冰冻血浆600 mL,血浆冷沉淀10 u,去白细胞的红细胞悬液7 u,总补液量晶体780 mL，胶体200 mL。术后3天拔除引流管，予抗感染、止血、补液等营养支持，患儿于术后第18天病情好转出院。

2 手术配合

2.1 术前准备

2.1.1 术前评估与访视 参加术前讨论，评估术中注意事项。术前1天由手术室护士到病房探视患儿，查阅病历，了解患儿的基本情况。同时与家长进行沟通，耐心解答家长提出的问题，向家长介绍手术治疗的重要性，通过图文并茂的宣传册介绍手术室的环境及医护团队，增加治疗的信心。详细交代小儿术前禁食时间及注意事项，取得患儿家属配合。

2.1.2 手术间准备 控制手术室温度是避免术中发生低体温的关键和决定性因素[4]。小儿体温易受环境影响。因此，患儿进入手术间前调节好温、湿度，将温度控制在24～26℃，并保持恒温状态。

2.1.3 设备、用物和药物的准备 准备超声刀、Ligar sure血管闭合系统、单极、双极电凝、止血材料、抢救用物及药物。阿托品（0.05 mg/mL）、肾上腺素（0.1 mg/mL）、地塞米松。手术开始前各种设备保持开机状态。

2.2 术中配合

2.2.1 巡回护士配合

2.2.1.1 麻醉配合 手术日，护士接患儿并协助麻醉医师进行基础麻醉和气管插管。应用便携式彩色多普勒超声诊断仪引导下行颈内静脉置管，提高婴幼儿颈内静脉穿刺置管的成功率和安全性。建立深静脉通路，供术中快速输血、输液的需要。

2.2.1.2 术中保温措施 婴幼儿体温调节中枢发育尚未完善，该手术预计时间＞3 h，机体大量热量丢失，容易发生术中低体温[5]。使用电子液体加温仪输出端将液体加温至30～35℃，及时将备好的血制品复温，冲洗液预先放恒温箱加温至38℃。进行各项操作时尽量减少患儿身体暴露，棉被覆盖外露的四肢，特别是患儿头部，用柔软的方巾盖住，防止散热过多。及时撤走手术切口浸湿的敷料。

2.2.1.3 体位的护理 手术取右侧卧位。由于患儿皮肤嫩且患有凝血功能障碍，皮肤有瘀斑。在安置体位时注意动作轻柔，头部垫啫喱头圈，避免肩部和耳朵受压，骨盆为固定侧卧位姿势的重点。用一条宽约束带压过骨盆，两端分别系在床沿，骨盆两侧垫棉垫，约束带固定，以防术中体位的改变。泡沫减压贴垫于受压部位保护皮肤。

2.2.1.4 术中病情观察 术中密切观察患儿生命体征、中心静脉压、氧饱和度等。检查备血情况，术中分离瘤体时，囊内出血多，患儿血压下降前，遵医嘱立即加压输血。根据手术出血量，配合麻醉医师调节补液种类、补液量及速度。

2.2.2 器械护士配合 整理无菌器械台，除常规器械外，备血管外科手术器械（各种形状的血管阻断钳、血管吊带、无损伤血管镊、阻断带等）、血管缝线，准确传递。分离肿物靠近脊柱旁，准备双极电凝止血。手术医生进行分离瘤体与瘤床时，递上备好的肾上腺素盐水纱布包裹已分离的瘤体，控制创面渗血。完整切除肿瘤后，准备可溶止血纱、明胶海绵或强生速即止血纱局部压迫止血。配置1%聚多卡醇，配合医生行多点注射手术创面，避免术后可能残存病灶复发。

3 小结

婴幼儿巨大血管瘤合并卡梅综合征发病率低，病死率高。目前尚无统一的治疗标准和良好的根治方法，主要是对症治疗，其中手术治疗是关键[6，7]。因为血小板消耗和凝血功能障碍，术中有可能出现致命性大出血的风险。同时婴幼儿各个系统发育不完善，增加了护理难度。因此，术前手术护士需参与病例讨论，对手术风险进行全面评估，了解手术方案、手术流程。根据患儿的的具体情况采取针对性的措施，以确保手术的成功。