肾素瘤1例报道并文献复习

杨 超,郑 琪,唐 超,郝元元，侯宇川

(吉林大学第一医院 泌尿外一科，吉林 长春130021)

肾素瘤(Reninoma)是来源于肾小球旁细胞罕见的肾良性肿瘤，它通过分泌过多的肾素介导继发性高血压的产生。现报道1例肾素瘤病例，旨在提高临床医生对肾素瘤的认识和诊断，避免术前的误诊。

1 临床资料

患者，女性，31岁，因发现血压升高1年、检查发现低血钾3天来我院就诊，病程中偶有头晕、头痛及乏力等不适，口服硝苯地平降压效果不理想，最高达200/120 mmHg,平素150/100 mmHg左右，门诊考虑肾上腺腺瘤引起的高血压及低血钾，遂行腹部彩超检查发现右肾中部大小约2.5 cm的异常回声，生化：血钾：3.3 mmol/l,立位激素水平：肾素活性：>12 ng/l(正常值范围:0.93-6.56)，血管紧张素II：800pg/l(正常值范围：55.30-115.3)，醛固酮：0.3 ng/l(正常值范围：0.065-0.296)，进一步行肾脏CT平扫提示右肾中部实质内似见类圆形稍高密度影，大小约1.7 cm×2.2 cm，以右肾肿瘤收入院。

入院后查体未见明显异常，无高血压家族史。完善肾脏CT三期增强提示：右肾中部可见大小约1.7 cm×2.2 cm异常密度影，轮廓清，其内见斑片状强化影，强化尚均匀，范围似逐渐略增大，其他相关检查未见明显异常。经全科会诊后考虑肾素瘤的可能性大，不除外肾癌，术前纠正血钾后行后腹腔镜右肾部分切除术，术后第2天病理结果证实为肾素瘤。后复查卧位激素及血钾：肾素活性：0.81 ng/l(正常值范围:0.05-0.79)，血管紧张素II：70.3 pg/l(正常值范围：28.2-52.2)，醛固酮：0.12 ng/l(正常值范围：0.06-0.174)，血钾3.9 mmol/l，监测血压在正常范围内。术后 3 月及以后血压、血钾及激素均正常，复查腹部及肺CT未见复发及转移情况。

2 讨论

肾素瘤由肾小球入球小动脉血管平滑肌细胞分化而成，最早于1967年由国外学者Roberson报道，随后Kihara也报道了该病，因此被称为Roberson-Kihara综合征，根据其来源和特征也被称为肾球旁细胞瘤、原发性肾素增多症、肾素分泌瘤等。它通过分泌过量的肾素激活RASS系统引起继发性高血压和低钾血症。肾素瘤多位于肾脏皮质，直径多在2-4 cm之间[1]，一般有完整的纤维包膜，可发生于各个年龄阶段，但常好发于20-30岁人群，中位年龄是27岁[2]，其中女性多于男性，有文献报告男女比例1∶2[3，4]。

肾素瘤的诊断主要依据临床表现、实验室以及影像检查。临床表现以血压升高最常见，可伴随头痛、头晕、视力模糊等不适，甚至出现高血压靶器官功能的损害，如眼底出血、视力下降及肾功能改变。低钾血症一般表现为下肢乏力多见，严重者可出现呼吸困难甚至窒息。有病例报道妊娠期间肾素瘤可导致流产或死胎[5]。实验室检查表现为“三高一低”(肾素活性、血管紧张素II及醛固酮高、低血钾)的特征性表现，但不是其独有的特异性表现，如具有内分泌功能的肾细胞癌、非小细胞肺癌、肾上腺腺瘤、Wilms瘤等都可能出现相似的激素分泌[6]。但无功能型肾素瘤激素正常，无高血压及低血钾，术前容易误诊。影像检查：B超可见肾实质区略强回声或者低回声，CT平扫表现为肾皮质单个类圆形占位性病变，密度为稍低密度或者等密度[7]，一般与正常的肾组织边界清晰。据文献报道，肿瘤可合并出血，CT平扫可见高密度的出血灶[8]。B超及平扫CT无明显诊断价值，甚至平扫CT可能漏诊那些表现为等密度病灶、体积小且内生型的肿瘤[9]，因此必须完善肾增强CT，增强可见肿瘤中央或边缘见斑片样钙化，增强扫描肿瘤表现为轻度渐进性强化，强化均匀。Watanabe等[10]人总结了肾素瘤MRI检查的特征为T1W1为等信号软组织肿块，在T2W2上为高信号软组织肿块，增强CT与MRI是诊断肾素瘤的主要手段，确诊依靠术后病理。

肾素瘤是肾良性占位性病变，手术切除可治愈，一般无复发及转移，但已有文献报道肾根治术随访6年后出现双肺的多发转移[11]，因此对更多的病例术后的严密随访可能将会有进一步的结论。建议当青年患者检查发现肾占位，合并有高血压伴(或不伴)低血钾时，需要考虑到本病的可能，行相关激素检查帮助鉴别诊断。