嗜酸性粒细胞增多性皮炎12例临床分析

李 军 魏 盛 胡小波 曹雯勤

嗜酸性粒细胞增多性皮炎(HED)是一组病因不明，血及骨髓嗜酸粒细胞持续性增多,组织中嗜酸粒细胞浸润为特征,仅累及皮肤，未累及其他器官的一组疾病,属于嗜酸性粒细胞增多综合征的一种亚型[1],该病皮疹表现无特异性,故临床上易误诊及漏诊。现将我院收治的12例HED的临床资料回顾性分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 12例HED患者均为男性，年龄40～76岁，平均(58.06±13.26)岁；入院前病程最短2个月，最长16年。

1.2 诊断标准 ①血嗜酸粒细胞增多在1.5×109/L以上，且需持续超过6个月；②骨髓中嗜酸粒细胞增多；③仅有皮肤嗜酸粒细胞浸润的症状和体征，无其他系统受累；④排除嗜酸粒细胞增多病因明确的有关疾病如寄生虫感染、过敏性疾病、血液病、结缔组织病等[2]。

1.3 临床表现 所有患者都有皮损反复发作、持久不退，皮疹呈多形性，原发皮损可有红斑、丘疹、丘疱疹、结节、风团等，继发皮损可有苔藓样变、抓痕、结痂及色素沉着；皮疹初发部位：四肢6例，躯干4例，颈部及颜面部2例。12例HED患者皮疹均以红色、暗红色，圆形、椭圆形，弥漫性浸润性红斑、丘疹、斑疹、斑丘疹以及色素沉着为主要皮损表现，其中有3例患者渗出明显，5例皮疹上覆有白色细碎鳞屑，1例伴双下肢轻度指凹肿。所有患者均觉瘙痒剧烈，进食海鲜、辛辣食物、日晒及遇热可加重。

12例患者中既往误诊为泛发性湿疹5例，误诊为扁平苔藓2例，误诊为痒疹2例；其中有9例之前在其他医院接受过糖皮质激素及雷公藤多苷片治疗有效(具体剂量不详)，但停药后即复发，均定期检测嗜酸粒细胞。 12例HED患者病程中伴腹股沟等处淋巴结肿大的有3例，伴发热2例，伴胆囊炎1例，伴肺部感染1例，伴乏力1例；所有患者均无心脏、神经系统等损害。

1.4 实验室及其他辅助检查 血常规：12例患者入院时嗜酸粒细胞(EOS)百分比为13.8%～71.0%，EOS绝对计数为(2.25～8.58)×109/L；其中8例白细胞及中性粒细胞升高，所有患者红细胞及血红蛋白均未见异常。所有患者尿常规、大便常规、潜血及寄生虫均为阴性；12例HED患者血生化检查：2例谷丙转氨酶升高，2例低蛋白血症，肾功能、电解质均正常；10例血清总IgE显著升高。为160～5000 IU/mL，12例患者行抗核抗体(ANA)检测未见阳性；所有患者丙型肝炎抗体、梅毒快速血浆反应素环状卡片试验、艾滋病病毒抗体检测均阴性；外周血涂片、骨髓涂片及骨髓活检示：10例行外周血涂片的患者外周血EOS均增多，范围12%～63%，9例行骨髓穿刺涂片的患者均提示骨髓增生活跃，EOS比例增高．占12%～55%，未见异常细胞及寄生虫，5例行骨髓活检的患者均提示EOS增多。

1.5 治疗及转归 患者入院后均以口服一代及二代抗组胺药物联合糖皮质激素软膏外用作为基础治疗，在此基础上给予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。其中5例EOS重度升高者给予加用雷公藤60 mg/d及泼尼松40 mg/d后可控制病情，治疗10～72 d后患者瘙痒症状减轻，皮损明显好转，外周血EOS计数明显下降或降至正常后出院，12例中1例失访，11例随访l～5年，定期复查血常规及肝肾功能，其中4例采用小剂量糖皮质激素或免疫抑制剂维持治疗，嗜酸粒细胞计数正常，未见复发；余7例病情反复发作后瘙痒减轻，皮损范围缩小，口服抗组胺药物或者外涂糖皮质激素药膏后可好转。

2 讨论

HED有以下特点：多见于中老年男性，病史较长；剧烈瘙痒，易反复；皮疹多形性[3]；对一般抗组胺药疗效较差，短期使用糖皮质激素病情可好转但停药后易复发[4]。

本组12例HED患者中，误诊为泛发性湿疹5例，误诊为扁平苔藓2例，误诊为痒疹2例，提示该病临床上易造成漏诊或误诊；HED临床表现以皮疹为主，一般不累及或较少累及其他系统或器官，HED的诊断依据主要是实验室指标和排除性诊断，特别是嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L需持续6个月以上，排除其他致嗜酸粒细胞增多的疾病后确诊，但是，在外周血EOS计数增高的同时，我们发现部分患者外周血白细胞计数升高，IgE显著升高，血清白蛋白轻度降低等，这些异常的实验室指标也有可能是本病诊断的特征。

患者对于治疗的个体反应差异较大，部分患者使用一代或二代抗组胺药物联合外用糖皮质激素药膏即可控制病情，但部分重症患者需同时口服糖皮质激素及雷公藤等免疫抑制剂才可见临床疗效。

[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].3版.南京：江苏科学技术出版社，2001.686-687.

[2] 杨国亮,王侠生.现代皮肤病学[M].上海:上海医科大学出版社，1996.259-265.

[3] 冯信忠.嗜酸性粒细胞增多性皮炎2例[J].临床皮肤科杂志，1995，6:388.

[4] 翟镔，许爱娥.嗜酸性粒细胞增多性皮炎24例分析[J].中华皮肤科杂志，2006，39(10)：606-607.