单发性马尾神经血管母细胞瘤的手术治疗

李战友，丁舒晨，楼肃亮

（中国人民解放军联勤保障部队第903医院，浙江 杭州310004）

中枢神经系统的血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）又名“血管网状细胞瘤”，属良性肿瘤，约占所有中枢神经系统肿瘤的0.9%～2.1%[1]。椎管内HB好发于颈胸段髓内，以脊髓背侧软膜下生长为特点，发生于髓外硬膜下者仅占全部脊髓血管母细胞瘤的20%，而髓外硬膜下HB多见于腰段马尾和终丝部，可多发或单发[2]。单发性马尾神经血管母细胞瘤症状隐匿，且较少见，易与腰椎间盘退行性疾病相混淆，造成漏诊误诊。本院共收治12例单发性马尾神经血管母细胞瘤患者，均经手术全切效果良好，现就该病的诊治情况总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择本院2005年1月－2017年3月单发性马尾神经血管母细胞瘤患者12例，均采取手术治疗的方法。其中男9例，女3例；年龄23-60岁，中位年龄51岁。患者自出现症状到住院时间为 24 天～48 个月，平均（28.2±12.5）个月。病变位于腰2节段3例，腰3节段3例，腰4节段6例。肿瘤呈囊实性8例，实性4例。有血管母细胞瘤家族史者1例（16.6%）。临床表现：均存在下肢疼痛，合并行走受限11例、感觉异常5例、下肢肌肉萎缩3例，大小便习惯改变1例。临床体征：存在跟腱反射减弱或消失5例，肛门反射减弱或消失3例，阴茎勃起障碍1例。12例均行MRI检查，表现为T1加权像上等或稍低信号，T2加权像上等或不均匀高信号的椎管内囊性病变，注入造影剂后肿瘤实质及囊壁明显均匀增强。术前定位准确率100%，定性准确率91.7%，误诊1例，误诊为神经鞘瘤，后经增强MRI诊断为马尾神经HB，并经病理检查确诊。

1.2 手术方法 患者俯卧位，胸腰部垫高。取腰骶部正中切口，向棘突两侧行骨膜下钝性剥离骶棘肌，后纱布填塞及电凝止血。椎板拉钩撑开皮肤及软组织，暴露椎板，透视确认定位准确。使用磨钻或咬骨钳去除肿瘤背侧相应节段椎板，切除范围以能完整暴露肿瘤上、下界为宜，两侧宽度至关节突关节内侧，避免破坏关节突关节而造成椎体不稳定。纵向切开硬脊膜囊，向两侧缝吊，暴露瘤体。可见单发性马尾神经血管母细胞瘤，肿瘤多呈枣红色卵圆形肿块，包裹一根马尾神经，并有一根或多根滋养血管伴行。首先辨认血管走向，注意手术全程保护。然后先在供血动脉进入病灶处用双极电凝电灼切断，如有细小血管均需电灼切断，待肿瘤张力下降后可先用动脉瘤夹或双极电凝夹住肿瘤引流静脉，如肿瘤张力无改变，说明供血动脉控制完全，再行电灼切断引流静脉。观察肿瘤与马尾神经的关系：若肿瘤为偏心性生长，受累马尾神经的连续性比较完整，可用神经剥离子将肿瘤与马尾神经分离；若肿瘤对马尾神经呈包裹性生长，难以彻底分离，则果断牺牲受累神经。缝合硬脊膜，逐层缝合肌层、皮下及皮肤，留置引流。若患者合并腰椎间盘突出或椎间不稳等疾病，需一期行神经根管减压及椎间植骨融合椎弓根螺钉内固定术。

1.3 疗效评价 术后12～14个月通过电话或门诊方式对所有患者进行随访，观察两组的疗效及复发情况。疗效参考张凤山等[3]的评价标准。优：疼痛及麻木消失，括约肌及下肢功能基本正常，能正常工作及生活；良：疼痛及麻木消失，括约肌功能明显恢复，但仍有异常感，下肢肌力大部分恢复，工作生活基本正常；可：疼痛明显减轻，鞍区及下肢仍麻木，括约肌功能及下肢肌力部分恢复，行走仍有困难或步态异常，生活可自理；差：与术前比较变化不明显。肿瘤复发定义：术后随访期间通过复查MRI发现椎管内再次出现可疑肿瘤并经病理检查等手段证实为新发HB肿瘤者。

2 结果

2.1 手术结果 本组12例均行肿瘤切除手术，无死亡病例。其中8例肿瘤对马尾神经呈包裹性生长，术中均通过牺牲一根受累马尾神经全切肿瘤，另4例肿瘤呈偏心性生长，术中通过仔细剥离，全切肿瘤且保留了受累马尾神经的连续性。12例中由单根血管供血7个，≥2根以上血管供血5个，引流静脉多于肿瘤背侧向肿瘤上、下极走行。手术标本均经病理证实为血管母细胞瘤。

2.2 随访结果 所有病例均获得随访，随访时间1～10年。随访复查MRI均未见术后肿瘤残余或复发。因术中保留双侧关节突关节，未发现因磨除椎板而导致的脊柱稳定性差及侧弯者。3例合并腰椎间盘突出症，一期行神经根管减压髓核摘除椎间植骨融合内固术，随访未发现螺钉拔出或椎间融合器移位等并发症。末次随访时疗效评价：牺牲马尾神经的8例中优7例，良1例；保留马尾神经的4例，优3例，良1例。随访1年12例肿瘤均未复发。

3 讨论

神经系统HB生长部位多以小脑、第四脑室底部、脑干及脊髓等为主，肿瘤多为散发或合并身体其他位置病变，如肾脏、胰腺及视网膜等，后者称为Von Hipple-Lindau（VHL）病，为一种常染色体显性遗传疾病[4]。单发性马尾神经肿瘤临床相对少见，多以渐进性腰痛伴下肢麻痛及行走受限为主要表现于骨科就诊，骨科医师若对该病的认识不足，极易误诊漏诊。

3.1 临床表现 马尾神经肿瘤的临床表现不一。由于马尾神经根在椎管内呈条索样，数目自上而下逐渐递减，马尾神经肿瘤在椎管内可以同时压迫多个神经根，常见坐骨神经、股神经刺激症状以及鞍区麻木甚至括约肌功能障碍[5]。当咳嗽或喷嚏时椎管内压力增高，肿瘤对周围神经的刺激加大使疼痛加剧，被描述为“冲击性疼痛”，患者往往不敢大声咳嗽或用力排便[5]。

3.2 诊断 本组在本院首诊3例，外院首诊9例。9例外院首诊患者中初步诊断为腰椎间盘突出症者2例，腰椎管狭窄症3例，考虑神经鞘瘤者2例，考虑马尾神经HB者2例。2例误诊为腰椎间盘突出症及3例误诊为腰椎管狭窄症的患者均未行MR检查。血管母细胞瘤在MR平扫中多为等T1、等T2信号或等和低混杂T1信号、等和高混杂T2信号[5]。本组病例中外院首诊2例考虑神经鞘瘤者均未行增强MR检查。马尾神经鞘瘤可位于硬膜内、硬膜外或位于硬膜内外，呈哑铃形，位于硬膜内的马尾神经鞘瘤由于磁共振上同样呈等或低T1信号、等或高T2信号，易与马尾神经HB相混淆。但马尾神经鞘瘤增强MR上仅肿瘤实质部分明显强化，囊变部分无强化，而马尾神经HB在MR增强扫描中囊壁及肿瘤实体均强化明显[5]，两者易于鉴别。本院首诊的3例中，2例一期行MRI平扫及增强MRI，诊断准确率100%，1例行MRI平扫考虑为神经鞘瘤，后经增强MRI诊断为马尾神经HB。本文单发性马尾神经HB经MR、增强MR及血管造影等检查后一般不难诊断，但仍须以病理检查为最终诊断。

3.3 手术技巧 （1）术中仔细分离肿瘤边界，尽量完整游离肿瘤再行切除。力争完整切除肿瘤，忌分块切除肿瘤，否则会导致难以控制的肿瘤大出血，增加手术难度。（2）注意保护肿瘤引流静脉，若分离过程肿瘤少量出血，可用双极电凝烧灼，应采用小功率双极电凝并尽量靠近肿瘤壁止血以减轻对马尾神经的损伤。（3）术中可辅助应用动脉瘤夹，游离肿瘤过程中夹闭可疑供瘤动脉。如肿瘤张力明显下降则为供瘤动脉，反之则不是或仍有其他供瘤动脉。应先夹闭供瘤动脉再夹闭引流静脉，如肿瘤张力无明显变化则供瘤动脉控制完全，可以烧灼切断该静脉，反之说明仍存在未知的供瘤动脉[6]，需要积极寻找并夹闭。（4）术前行DSA肿瘤供瘤动脉栓塞术可减少术中出血[7-8]。作者认为肿瘤供血动脉多单一，故栓塞供瘤动脉并非必须。（5）因椎板承重占脊柱承重的比例很小，故术中保留双侧上、下关节突关节既可以保证足够的手术视野，又不影响脊柱的稳定性，如患者不合并腰椎间盘突出症等疾病，一期行椎弓根钉内固定术亦非必须。

3.4 病变马尾神经的保留或切除 术中是否牺牲病变马尾神经对疗效无显著影响。每条神经根由4束并行的马尾神经束组成[9]，如肛门括约肌主要由骶4、5神经根支配，每侧由8条马尾神经束支配肛门括约肌。单发性马尾HB多仅累及一束马尾神经束，切断一束神经，仅影响一侧括约肌1/8的功能。在硬膜囊内，马尾神经的运动神经束靠前，而感觉神经束靠后，腰神经束靠外，而骶神经束靠内。术中可根据马尾神经在椎管内的位置，并结合术前症状体征大致评估马尾神经的功能，从而考虑是否切除病变马尾神经束[10]。一般来说，后外侧马尾神经束多延续为下肢皮肤感觉神经，术中牺牲对患者影响较小，而前侧神经束的牺牲可能会引起括约肌松弛或下肢肌力下降，因此尽量给予保留。本组8例因肿瘤对马尾神经呈包裹性生长，术中剥离困难，通过牺牲一根受累马尾神经行肿瘤全切，其中5例牺牲马尾神经束位于椎管后侧，3例位于椎管前侧。术后8例疼痛症状立即解除，并且没有出现较术前加重的神经损害表现，且无论术中是否保留马尾神经，术后1年影像学均无复发表现。因此作者认为术中通过牺牲病变马尾神经行肿瘤全切对术后疗效及复发率影响不大，但术前告知患者神经功能损害的风险仍为必要。