16例孤立性腹主动脉夹层的临床分析

熊晓昉， 张会霞， 李 俊， 蒋 雯

武汉市第三医院心内科，武汉 430062

16例孤立性腹主动脉夹层的临床分析

熊晓昉， 张会霞， 李 俊， 蒋 雯△

武汉市第三医院心内科，武汉 430062

孤立性腹主动脉夹层；腔内介入治疗

孤立性腹主动脉夹层(isolated abdominal aorta dissection，IAAD)是一种少见但具有潜在致命风险的主动脉疾病。其在所有类型的主动脉夹层中仅占1%～4%[1-2]，是指夹层病变部位仅累及膈肌水平以下的一种特殊类型的病理表现。1822年发现首例IAAD病例，但到目前其发病率、自然病程、治疗策略以及临床转归仍不十分明确[3]。目前该病的研究资料有限，多以个案报道为主[4]。随着检查手段和临床医师对此类疾病的认识逐步提高，确诊为IAAD的患者呈逐年增高的趋势。为提高临床医师对IAAD的认识和诊疗水平，本文就我院近5年来确诊的全部16例IAAD患者进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

研究对象为从2012年1月至2016年12月在武汉市第三医院就诊的IAAD患者，所有患者均行胸腹主动脉CT血管造影(CTA)确诊，排除主动脉内膜原发破口位于胸主动脉，继而夹层顺向撕裂而累及腹主动脉的患者以及病例资料缺失者。

收集所有IAAD患者的临床资料，包括：年龄、性别、合并症、首发症状、影像学表现(胸腹主动脉CTA所显示的夹层破口位置、撕裂范围、累及分支血管情况和真假腔直径等)、治疗方式(包括腔内介入治疗的情况)、近中期随访和生存情况等。

2 结果

2.1 基线资料

共16例IAAD患者符合标准入选该研究，包括男12例(75.0%)，女4例(25.0%)，平均年龄(62±13)岁。吸烟的患者有10例，占62.5%；高血压13例(81.3%)，有4例(25.0%)合并冠心病，诊断经冠脉造影检查证实。高脂血症、2型糖尿病以及既往有脑卒中的患者分别为6例(37.5%)、2例(12.5%)和1例(6.3%)。急性期IAAD(起病时间在2周以内)9例(56.3%)，慢性期IAAD(起病时间大于2周，或无法明确起病时间的无痛性夹层)患者6例(37.5%)。所有患者均为自发性IAAD患者。其中有症状者9例(56.3%)、无症状者(体检发现)7例(43.8%)，有症状患者中腰腹痛7例(77.8%，7/9)、胸背痛2例(22.2%，2/9)。

2.2 影像学表现

所有患者均经胸腹主动脉CTA确诊，有15例患者的原发破口位于肾下腹主动脉，即为肾下型IAAD；有1例破口位于肾上腹主动脉，即肾上型IAAD。夹层撕裂纵轴的平均长度为(60±48)mm，最大直径为(30±15)mm。有3例患者夹层累及肾动脉，8例有髂总动脉受累。所有患者中，有4例患者合并腹主动脉瘤。一例48岁男性无痛性IAAD患者手术前后影像学表现见图1。

2.3 治疗及预后

本组16例IAAD患者中有7例因经费不足或患者意愿而采取药物保守治疗，1例患者腹主动脉瘤合并夹层行外科手术治疗，其余8例患者均行腔内介入治疗(EVAR)。所有IAAD患者均严格控制血压、心率。

EVAR治疗的患者，术前通过腹主动脉CTA三维重建的结果明确夹层原发破口的位置、数量，血肿累及范围以及和周围主要分支血管的关系等，根据患者病变的解剖学特征选择合适的腔内介入治疗方案。术中常规局部麻醉，所有患者经股动脉入路，采用股动脉切开，直视下穿刺一侧股动脉，送入黄金标记导管进入预计覆膜支架通过的血管至肾动脉水平以上，造影再次明确血管病变情况、血管直径以选择合适支架，导管、导丝翻越髂动脉分叉到对侧股动脉并拉出体外建立轨道。7例患者行一体式腹主动脉覆膜支架植入加髂动脉覆膜支架植入术，1例患者因肾下局限性夹层而行直筒型主动脉覆膜支架植入。所有患者均顺利完成手术，支架植入后复查造影显示：夹层破口封闭，假腔消失，内脏动脉显影良好，双侧髂动脉血流通畅，技术成功率100%。

所有16例患者院内均存活。其中3例行EVAR术的患者术后出现低热，查血常规、C反应蛋白均无明显升高，予抗生素预防感染及非甾体抗炎药治疗后热退。1例患者EVAR术后出现右下肢一过性麻木，后自行缓解。所有患者均顺利出院。出院后所有16例患者均有进行常规随访，门诊或电话随访的方式，期间1例患者(药物保守组)失访，中位数随访时间38(25～56)月。有1例药物保守治疗的患者死亡，原因不明，考虑为腹主动脉夹层所致可能。其余患者均存活，行EVAR患者术后1年常规复查腹主动脉CTA，无明显内漏且假腔血肿吸收良好。

患者男性，48岁，无痛性IAAD；A：主动脉CTA提示腹主动脉夹层，破口(黑色箭头)位于肾动脉开口以下；B：双侧髂总动脉受累及(黑色箭头)；C：主动脉DSA提示腹主动脉夹层，肾动脉开口以下可见双腔结构(黑色箭头)；D：经皮腹主动脉一体式覆膜支架植入术后；E：术后半年复查主动脉CTA结果(支架膨胀良好，无明显内漏、移位，无新发破口)图1 IAAD患者影像学表现Fig.1 The imaging findings of a IAAD patient

3 讨论

IAAD属于主动脉夹层中的一种特殊类型，发病率低但具有潜在致命风险，其病因主要包括自发性、医源性和外伤性三种。目前为止，对于IAAD的流行病学、病理生理机制、治疗策略以及预后的认识仍然不足，缺乏高质量的循证医学证据。多数以个案或单中心研究报道为主，病例数十分有限。2009年Jonker等[2]关于IAAD所发表的荟萃研究纳入当时文献报道的所有IAAD患者也仅有92人。国内对于IAAD的文献报道仅有数篇，数据匮乏。

本研究对我院近5年以来收治的所有16例IAAD患者进行回顾分析，患者平均发病年龄为(62±13)岁，其中男性12例，合并高血压者13例，冠心病4例。起病年龄、性别以及合并症情况与文献报道类似。据报道，IAAD以60岁左右的男性患者常见，主要危险因素包括高血压和动脉粥样硬化，腹主动脉瘤的患者合并IAAD的也较为常见。IAAD的临床表现多样，包括腰腹痛、胸背部痛、间歇性跛行或急性/慢性肢体缺血等，其中以腰腹痛最为常见。本研究中有7例患者以腰腹痛为首发症状，占有症状患者的77.8%(7/9)。另有高达43.8%(7/16)的患者没有任何症状而在体检中发现。Faries等[5]报道的37例IAAD患者中有25例为无症状夹层，占67.6%。文献报道的无症状IAAD平均所占比例为17%。从另一方面也可以看出IAAD的发病率有可能被低估，部分患者可能因为无症状而被漏诊。

主动脉CT血管造影是确诊IAAD的主要检查手段，可明确破口的位置、夹层累及的范围以及腹腔大血管受累及的情况，与Stanford B型主动脉夹层相鉴别，并作为临床分型的依据，指导进一步的治疗策略。目前根据腹主动脉原发破口的位置一般将IAAD分为肾上型和肾下型两种，以肾下型IAAD最为多见[6-7]。张婉等[8]报道的所有27例IAAD患者均为肾下型。本研究中，有15例为肾下型IAAD，占93.8%。也有少数原发破口位于腹腔干和最低肾动脉之间的病例报道。

目前对于IAAD的治疗并没有统一的诊疗指南，原则上均参考主动脉夹层的指南规定[9]。优化药物治疗是IAAD治疗的基石，其中以血压和心率的控制最为关键。手术治疗主要包括外科开放手术和EVAR。手术的主要指征包括：主动脉破裂征象、严重的下肢缺血或腹腔脏器缺血、腹痛持续不能缓解或加重、合并腹主动脉瘤等。外科手术的创伤大、并发症发生率相对较高。在微创介入治疗不断发展和普及的今天，EVAR已成为IAAD的主要治疗方式之一，且优势明显[10-11]。

IAAD的腔内介入治疗应根据患者腹主动脉破口的具体位置、与腹腔大血管的关系以及夹层血肿的解剖形态而综合考虑，选择与患者适宜的介入治疗的方案。肾下型IAAD，如果有足够的近、远端锚定区，可选用直筒覆膜支架。但当夹层累及单侧或者双侧肾动脉、肠系膜上动脉或腹腔干时，往往近端的锚定区不足甚至没有，如行EVAR术需对内脏动脉进行血运重建，目前的主要方式包括：“烟囱”技术、多分支型支架和支架开窗技术。当夹层病变或瘤样扩张累及范围至髂动脉，而腹主动脉分叉处直径合适(至少大于14 mm)，可选用分叉型覆膜支架充分覆盖病变。术中应根据具体解剖情况选择不同的治疗策略，尽可能保留双侧髂内动脉以保证盆腔血供。在解剖上，至少要保留一侧髂内动脉。封闭双侧髂内动脉很可能引起男性勃起功能障碍、肠坏死、臀肌间歇型跛行以及臀肌坏死等表现。当必须封闭双侧髂内动脉时，可选择髂内动脉腔内血运重建或外科搭桥的方法。在本研究中，有8例患者行EVAR治疗，其中7例患者采取一体式腹主动脉覆膜支架植入加髂动脉覆膜支架植入术，均取得了良好的近中期疗效。

总而言之，IAAD少见而不罕见，其与典型的Stanford B型主动脉夹层相似而不相同，其发病机制的差异还需进一步研究。目前EVAR对于多数IAAD患者的治疗取得了良好的近中期疗效，但远期预后还需进一步随访观察。

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熊晓昉，男，1980年生，主治医师，E-mail：xxf104622@163.com

△通讯作者，Corresponding author，E-mail：jwen70@163.com

R543.1

10.3870/j.issn.1672-0741.2017.06.026

(2017-04-28 收稿)