肩胛部软组织原始神经外胚层/尤文肉瘤超声表现1例

章晓锋 高 扬 余 红

肩胛部软组织原始神经外胚层/尤文肉瘤超声表现1例

章晓锋 高 扬 余 红

Ultrasonic manifestations of primitive neuroectodermal tumour/Ewing’s sarcoma in the scapular region：a case report

患者男，32岁，因右肩胛部进行性肿胀2个月就诊。体格检查：右肩胛部可触及一大小约4．0 cm×3．0 cm肿块，质韧，压痛明显，不可推动，右肩关节活动无受限，右上肢外展活动后出现右上肢外侧、右耳麻木不适。实验室检查未见异常。超声检查：右侧肩胛骨处距皮肤约0．5 cm处可见一巨大稍低回声肿块，围绕肩胛骨生长，最大前后径约5．2 cm，边界尚清，其内可见散在分布的弧形强回声，局部骨皮质表面粗糙，未见明显中断（图1）；CDFI：肿块内可见短棒状血流信号，为动脉频谱，峰值血流速度：74．4 cm/s，阻力指数：1．0（图 2）。超声诊断：右侧肩胛部皮下实性占位性病变，性质待定。免疫组化染色结果：Vim（＋）、CD56（＋）、CD99（＋）、CD34（＋），Ki－67 细胞增殖指数 50%，EMA（－）、Bcl－2（－）、NSE（－）、SynC（－）、CgA（－）、LCA（－）、S－100（－）、HMB45（－）、Myoglobin（－）、Myogenin（－）。病理结果：（右肩胛部）小圆细胞恶性肿瘤并显著坏死（图3），倾向原始神经外胚层/尤文肉瘤。

讨论：原始神经外胚层/尤文肉瘤是一类罕见的小圆细胞恶性肿瘤，其组织来源不易确切诊断，具有高度侵袭性，好发于儿童和青少年。肿瘤组织学特征为瘤细胞聚集成界限清楚、大小不等、形状不一的巢状及梁索样结构，局部可呈菊形团样或假菊形团样结构［1］。该病大多数发生于胸壁、脊柱旁及四肢等软组织［2］。临床主要表现为局部非特异疼痛，对周围组织产生压迫时，可产生相应的临床症状［3］。本病例超声表现肩胛部巨大低回声肿块，边界尚清，内部回声不均，瘤体内可见弧形强回声，局部骨皮质受侵犯；CDFI可探及短棒状血流，呈高速高阻动脉频谱，超声仅能提示右侧肩胛部皮下实性占位性病变，但性质待定。最终确诊仍需依赖于病理检查。超声检查可明确肿瘤发生的位置、大小及其与周围解剖结构的毗邻关系，并且可以在超声引导进行组织学穿刺活检具有一定的临床价值。

图1 右肩胛部肿块二维声像图

图2 右肩胛部肿块血流频谱图

图3 原始神经外胚层/尤文肉瘤病理图（HE染色，×200）

［1］ Desai SS，Jambhekar NA．Pathology of Ewing’s sarcoma/PNET：current opinion and emerging concepts［J］．Indian J Orthop，2010，44（4）：363－368．

［2］ Llombart-Bosch A，Pellín A，Carda C，et al．Soft tissue Ewing sarcoma-peripheral primitive neuroectodermal tumor with atypical clear cell pattern shows a new type of EWS－FEV fusion transcript［J］．Diagn Mol Pathol，2000，9（3）：137－144．

［3］ 孔令彩，潘毅，张连郁．外周型原始神经外胚层肿瘤13例临床病理分析［J］．中国肿瘤临床，2009，36（6）：322－323．

R445.1

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2017－04－15）

443000 湖北省宜昌市第一人民医院超声科