先天性中胚叶肾瘤超声表现1例

何文娇 蒋 演 颜 苹

先天性中胚叶肾瘤超声表现1例

何文娇 蒋 演 颜 苹

Ultrasonic manifestations of congenital mesoblastic nephroma：a case report

孕妇33岁，孕2产1，孕早期轻微感恶性呕吐不适，无毒物及放射性接触史，肝肾功能、甘胆酸正常，艾滋病和梅毒抗体、乙型肝炎两对半检查均为阴性，无创产前基因检查提示为低风险，孕12周颈部半透明厚度检查、孕22＋周系统超声及孕30＋周胎儿超声检查均未见明显异常。孕37＋5周超声检查：胎儿右肾大小43.0 mm×20.0 mm，右肾集合系统分离，间距约7．1 mm；左肾增大，大小51.0 mm×31.0 mm，肾下极局部膨隆，呈“葫芦样”改变，大小32.0 mm×28.0 mm；CDFI显示其内可探及少许血流信号，另见右肾窦轻度分离，肾实质结构模糊（图1）。超声诊断：胎儿左肾增大，肾脏肿瘤不除外；羊水增多。患儿出生后，左侧腹部触及包块，未见其他异常；40＋d后复查泌尿系统超声诊断为左肾占位病变，遂行手术治疗，术后病理证实为先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN），经典型（图2）。术后恢复良好，随访未见复发。

图1 先天性中胚叶肾瘤声像图（RK：右肾；LK：左肾；mass：肿块）

讨论：CMN是新生儿期较为常见一类肾脏病变，但是在15岁以下儿童中发病率仅为 1∶125 000，男女比约为 1∶1～1．5［1］。病理组织学方面，CMN大致可以分为细胞型（66%）、经典型（24%）及混合型（10%），其中细胞型发生恶变和转移的风险最高。本病例为经典型CMN，与其他两种类型相比，此型以梭形细胞多见，含有不同分化程度的成纤维细胞和肌纤维母细胞，类似婴儿纤维瘤病，一般经手术根治性切除后愈后良好，存活率在94%～98%［1－2］。CMN患儿大多于生后3个月内可做出诊断，常根据腹部肿块、高血压（近半数出现血压升高）及副肿瘤综合征或血尿等临床表现来发现病变。胎儿期CMN则主要根据羊水过多和胎儿水肿来初步怀疑病变的存在，因约有71%的CMN伴有羊水增多且多于晚孕阶段发现，但也有文献［2］报道孕26周时超声也可检出CMN。本例胎儿于早、中孕期超声检查均未发现明显异常，而于孕37＋5周发现羊水增多及患侧肾的形态改变，并考虑肿瘤不除外。超声表现一般呈等低回声实性肿块，其内可见液化、坏死，也可见以囊性回声为主，无明显特征性表现。临床应注意与肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤及横纹肌样瘤鉴别诊断，需通过病理组织学鉴别。

虽然本病例超声检查在孕期及出生后均未明确诊断，但在孕37＋5周时提供了部分诊断信息，且出生后复查超声亦肯定了左肾占位的存在，从而为临床提供了有效的影像资料。因此，无论产前还是产后，超声在肾脏占位的诊断方面均具有一定的提示作用。

图2 先天性中胚叶肾瘤病理图示长梭形瘤细胞呈束状交错排列（HE 染色，×100）

［1］ Anunobi CC， Badmos KB， Onyekwelu VI， et al．Congenital mesoblastic nephroma in a premature neonate：a case report and review of literature［J］．Niger J Clin Pract，2014，17（2）：255－259．

［2］ Robertson－Bell T，Newberry DM，Jnah AJ，et al．Congenital mesoblastic nephroma presenting with refractory hypertension in a premature neonate：a case study［J］．Neonatal Netw，2017，36（1）：32－39．

R737.11；R714.53；R445.1

B

2017－06－28）

400037 重庆市，陆军军医大学第二附属医院妇产科